Atrofia Muscular Progressiva (AMP)

A atrofia muscular progressiva (PMA) é uma doença rara que afeta os neurônios motores inferiores, células cerebrais que fornecem aos músculos e glândulas os nervos necessários para funcionar corretamente.

Pessoas com esta doença apresentam desgaste e perda de massa muscular. A condição eventualmente leva à perda do controle muscular voluntário.

Sintomas de atrofia muscular progressiva

Os sintomas que podem ocorrer em alguém com PMA incluem:

• Fraqueza muscular e desgaste que afeta pernas, braços, corpo e mãos
• Incapacidade de usar os braços, uma condição conhecida como síndrome do braço instável
• Fadiga
• Dores musculares e cãibras
• Contração muscular
• Dificuldade com a função motora levando à falta de jeito
• Perda de peso
• Dificuldade em respirar

O que é perda muscular?
A perda muscular ocorre quando a falta de uso ou doença causa encolhimento, enfraquecimento e perda muscular.

Prognóstico

O PMA é fatal, no entanto, o tempo que uma pessoa viverá com a doença é diferente. Dito isto, a esperança média de vida é de cinco a 10 anos.

O que significa taxa de sobrevivência?
As taxas de sobrevivência de um, três, cinco e nove anos referem-se à percentagem de pessoas que ainda estão vivas durante esse período de tempo quando participam num tratamento ou estudo.

Causas

Os pesquisadores médicos não sabem ao certo o que causa o PMA. É considerada uma doença esporádica, o que significa que ocorre repentinamente e não é previsível. Dito isto, as teorias sugerem que a genética e os fatores ambientais desempenham um papel no seu desenvolvimento.

PMA e ELA
ALS (esclerose lateral amiotrófica) pode causar alguns dos mesmos sintomas encontrados na PMA. Foi sugerido que o PMA pode ser uma variação da ELA. No entanto, pesquisas mostram que nem todas as pessoas com doença do neurônio motor têm ELA. Um estudo descobriu que 84,6% das pessoas com PMA também apresentavam sinais clínicos de ELA, mas os 15,4% restantes não.

Diagnóstico

Nenhum teste pode diagnosticar uma pessoa com PMA. Como os sintomas são semelhantes aos de outras doenças dos neurônios motores,

PMA é diagnosticado através de um processo de eliminação. Outras condições que são descartadas antes de se chegar ao diagnóstico de PMA incluem:

• Polirradiculopatia
• SE
• Atrofia muscular espinhal
• Miopatia
• Neuropatia motora multifocal
• Miosite de corpos de inclusão
• Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica

O processo diagnóstico começa com a coleta de sintomas, histórico de saúde e exame físico dos músculos. Depois disso, testes específicos podem ajudar a determinar um diagnóstico definitivo. Esses testes podem incluir:

• Tomografia computadorizada (TC) e outros exames para verificar problemas estruturais na medula espinhal e no cérebro
• Estudos de condução nervosa para medir a velocidade com que os impulsos elétricos se movem através dos nervos
• Eletromiografia para avaliar a saúde de seus músculos e dos nervos que os controlam
• Punção lombar, que remove e testa o líquido espinhal

Esses testes são projetados para obter uma compreensão mais profunda do que está acontecendo no corpo, especificamente nos nervos.

Em alguns casos, as pessoas podem ter que passar por outros exames, como ressonância magnética (MRI) ou exames de sangue, se os médicos suspeitarem que outra doença é a culpada pelos sintomas.

Diagnóstico incorreto de PMA
Como a PMA se apresenta como outras doenças, incluindo a ELA, podem ocorrer erros de diagnóstico. Quando isso acontece, o tratamento pode ser adiado e problemas de perda muscular, movimento e mobilidade podem ocorrer mais rapidamente do que ocorreriam se alguém estivesse sendo submetido a um tratamento adequado.

Tratamento

A PMA é uma doença progressiva, o que significa que continuará a piorar com o tempo. Como não há cura, o tratamento visa retardar os danos para manter uma boa qualidade de vida pelo maior tempo possível. Algumas opções de tratamento incluem:

• Fisioterapia: PT é usado para aumentar a flexibilidade e amplitude de movimento dos músculos.
• Medicamento: O riluzol, um medicamento normalmente usado para ELA, tem se mostrado promissor em ajudar a retardar a progressão da PMA. Outros medicamentos estão disponíveis para tratar dores, cãibras musculares e espasmos.
• Terapia ocupacional: Esta terapia prevê o uso de cadeiras de rodas e outros meios de mobilidade.

Enfrentando

Lidar com o AMP não é fácil. Quando você recebe um diagnóstico terminal, é difícil pensar em outra coisa.

Para manter sua qualidade de vida, é importante estabelecer práticas positivas de enfrentamento durante o tratamento. Isso pode incluir:

• Participar de um grupo de apoio para pessoas com PMA ou doença semelhante
• Dando a si mesmo tempo para lamentar sua antiga vida e sentir emoções negativas
• Concentrar-se no que você pode fazer em vez do que não pode
• Praticando o diálogo interno positivo
• Usando técnicas de redução de estresse, como meditação
• Monitorar quaisquer alterações em seu corpo e mente e informar sua equipe de saúde
• Cuidar de si mesmo comendo de forma saudável, fazendo exercícios onde e quando puder e passando tempo com seus entes queridos