Atresia Esofágica: Tipos, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Técnica Foker

“Vivemos porque respiramos, bebemos e comemos. Algo muito importante para conduzir a nossa vida.” O esôfago, também conhecido como tubo alimentar, é o órgão que conecta nossa boca (faringe) ao estômago. Depois que o alimento é engolido pela faringe (boca), o alimento passa para o esôfago. As contrações esofágicas ajudam a transportar o alimento mastigado até o estômago. Muitas vezes, o paciente não consegue passar o alimento da faringe para o estômago quando sofre de defeitos esofágicos. Estreitamento, estenose ou bloqueio completo do esôfago interfere ou obstrui a passagem do alimento em direção ao estômago. A atresia esofágica é observada em recém-nascidos e adultos quando o lúmen esofágico está completamente bloqueado. A Atresia Esofágica Congênita está presente durante o nascimento e a condição médica é considerada um defeito de nascença. O esôfago completamente bloqueado ou fechado em recém-nascidos causa obstrução na deglutição de leite ou alimentos moles. A atresia ou estreitamento do esôfago é causada pela constrição ou fechamento do lúmen esofágico em algum ponto ao longo de seu comprimento, resultando na ruptura da conexão entre a boca e o estômago.

Bem! O bebê com defeitos congênitos, como Atresia de Esôfago, também pode sofrer de falta de ar ou dispneia. Seguindo a descrição da atresia esofágica e da fístula causadora de doença associada, que é uma conexão entre o esôfago e a traqueia, explica mais sobre essa condição. O artigo explica defeitos anatômicos causados ​​por Atresia Esofágica e Fístula Traqueoesofágica. A seção dos artigos também descreve o tratamento mais recente denominado “Técnica Foker” para o tratamento da Atresia Esofágica.

O que é atresia esofágica?

Portanto, como mencionado acima, a Atresia Esofágica (EA) é na verdade um defeito congênito em que o bebê não consegue passar o alimento engolido para o estômago. Nessa condição, o tubo alimentar ou o esôfago não conecta a boca ao estômago. Este é, na verdade, um defeito congênito muito raro e apenas aproximadamente 1 em cada 4.000 bebês sofre dessa condição. Em alguns casos, a atresia esofágica também está associada à Fístula Traqueoesofágica (FTE). Um bebê recém-nascido pode nascer com EA e TEF e ambos são defeitos congênitos. A fístula traqueoesofágica (TEF) é um canal tubular ou passagem entre o esôfago e a traqueia. A fístula traqueoesofágica é uma condição médica causada pelo esôfago ou pelo tubo alimentar conectado incorretamente à traqueia ou à traquéia. A passagem contínua de pequenas quantidades de alimentos ou secreções gástricas do esôfago para a traqueia causa inflamação traqueal e brônquica e pneumonia. A condição também é conhecida como pneumonia por aspiração, que resulta em dificuldades respiratórias. Existem também alguns casos raros em que o bebê pode sofrer de defeitos congênitos adicionais junto com a Atresia Esofágica (EA) ou a Fístula Traqueoesofágica (TEF). Os defeitos de múltiplos órgãos são chamados de Vacterl. Vacterl é uma condição médica associada a defeitos congênitos no coração, rins, ânus e membros. Vamos aprofundar o assunto nos parágrafos seguintes.

Classificação e Tipos de Atresia Esofágica (EA) ou Fístula Traqueoesofágica (TEF)

Defeitos congênitos como EA/TEF não são detectados durante a gravidez e antes do nascimento do bebê. Defeitos congênitos internos como EA e TEF não podem ser diagnosticados com exames radiológicos ouultrassomestudo do útero e do feto. A criança durante a vida intrauterina recebe oxigênio e nutrientes do sangue. O oxigênio e os nutrientes da mãe são trocados com o sangue fetal na placenta. O oxigênio e os nutrientes são transferidos do sangue da mãe para o feto nos capilares sanguíneos da placenta. Durante o crescimento no útero, o feto não come nem respira, portanto, nada passa do esôfago para o estômago, nem o ar passa pela traquéia. Durante o período de desenvolvimento fetal inicial, as duas estruturas tubulares, como o esôfago e a traqueia, originam-se lado a lado a partir de células-tronco comuns. Eventualmente, o esôfago e a passagem respiratória são separados e não mantêm nenhuma conexão abaixo da faringe. No entanto, raramente, em alguns casos, a conexão entre o esôfago e a traqueia permanece como uma fístula ou uma pequena conexão tubular. A associação de atresia esofágica e fístula traqueoesofágica é apresentada como cinco configurações principais de mau funcionamento. Esses cinco tipos ou configurações são os seguintes.

• Tipo A: Este tipo de configuração ocorre em cerca de 7,7% dos casos. Aqui, neste caso, ambos os segmentos do esôfago terminam em uma bolsa cega e nenhum dos segmentos está preso à traqueia. A atresia esofágica não está associada à fístula traqueoesofágica.
• Tipo B: Ocorrendo em cerca de 0,8% dos casos. A configuração tipo B ocorre quando a atresia esofágica ocorre com conjugação de fístula traqueoesofágica, onde o segmento superior do esôfago forma uma fístula com a traqueia e a extremidade superior do segmento inferior termina em uma bolsa cega.1
• Tipo C: Esta é a forma mais comum de configuração na EA, onde o segmento superior do esôfago termina em uma bolsa cega enquanto o segmento inferior forma uma fístula para a traqueia. Cerca de 86,5% dos casos apresentam configuração Tipo C em defeitos congênitos de atresia esofágica e fístula traqueoesofágica.
• Tipo D: A forma mais rara de atresia esofágica ou fístula traqueoesofágica, onde ambos os segmentos do esôfago estão ligados à traqueia por meio de uma fístula. Ocorre em apenas 0,7% dos casos.
• Tipo E:A condição se apresenta com fístula traqueoesofágica, caso contrário, esôfago normal conectando faringe (boca com estômago 4,2% dos casos apresentam esse tipo de anomalia. Isso também é chamado de forma Tipo H.

Sintomas de Atresia Esofágica/Fístula Traqueoesofágica:

Os principais sintomas deste defeito congênito são resumidos a seguir:

Sintomas não específicos de EA/TEF-

• Crescimento restrito
• Desnutrição
• Criança letárgica
• Pele seca

um. Sintomas de atresia resultando em bolsa cega esofágica superior

Os seguintes sintomas são observados quando a metade superior do esôfago termina na bolsa cega.

• Secreções orais mucosas brancas e espumosas – A criança, porém, consegue engolir normalmente no início, porém, aparecem uma espécie de pequenas bolhas de muco espumosas e de cor branca na boca e às vezes também no nariz.
• Regurgitação de conteúdo da bolsa Isso acontece devido ao refluxo e regurgitação do conteúdo ingerido, que não consegue ultrapassar a bolsa esofágica. O leite ou líquido ingerido costuma ser misturado com secreções mucosas.

b. Sintomas de atresia associados à fístula traqueal conectada à bolsa cega esofágica superior

• Secreções Espumosas- A fístula é uma conexão tubular entre a traqueia e o esôfago. O ar da traqueia passa através da fístula até a extremidade superior do esôfago e da bolsa. A secreção espumosa da mucosa é observada na boca e no nariz. A secreção torna-se espumosa porque o leite e o líquido retidos na bolsa são misturados com o ar transmitido pela traqueia.
• Respiração barulhenta- Pode haver uma espécie de som de respiração estridente no peito do bebê, especialmente enquanto ele bebe. O som de chocalho ocorre devido à transmissão de ar através da fístula, enquanto a fístula é preenchida com secreções esofágicas. O som de chocalho também é causado por inflamação e edema dos bronquíolos.
• Tosse e asfixia A respiração ruidosa também é acompanhada de tosse e engasgo. O líquido passa do esôfago para a traqueia através da fístula. A presença de líquido na traqueia provoca tosse e engasgo.
• Falta de ar e dispneia–A dificuldade para respirar começa a aparecer quando o líquido passa do esôfago para a traqueia através da fístula traqueoesofágica. A falta de ar é causada quando o bebê está com dificuldade para respirar. A inflamação dos bronquíolos e alvéolos (pulmões) causada por secreções esofágicas nos pulmões resulta no inchaço das passagens aéreas menores (bronquíolos). O edema ou inchaço da mucosa bronquiolar causa dificuldades na transmissão do ar para os alvéolos ou para o pulmão, o que resulta em dispneia ou dificuldade respiratória. A criança tenta respirar fundo cada vez que inala ar.
• Cianose- Cianoseé causada por baixo nível de oxigênio no sangue. A secreção do esôfago entra na traquéia através da fístula e as secreções se espalham pela superfície interna do pulmão ou alvéolos. As secreções esofágicas e gástricas que causam espasmo brônquico e alveolar, inchaço e inflamação interferem na troca de oxigênio.

c. Sintomas de atresia associados à bolsa cega esofágica superior e fístula da bolsa esofágica inferior –

• Secreções orais mucosas brancas e espumosas – As secreções espumosas são observadas na boca e nas vias nasais.
• Regurgitação de conteúdo da bolsa É observada regurgitação frequente de leite ou líquido.
• Tosse frequente- O sintoma é causado pela secreção gástrica que passa pela fístula até a traqueia.
• Respiração barulhenta-A secreção gástrica causa inflamação bronquiolar e inchaço, resistindo à passagem de ar para os alvéolos.
• Falta de ar e dispneia A baixa saturação de oxigênio no sangue causa respiração extenuante.

Diagnóstico de Atresia Esofágica (EA):

Exame da passagem esofágica

• A fase inicial do diagnóstico da atresia esofágica começa com a inserção de um longo cateter através do nariz até o esôfago.
• A distância da boca ao estômago é estimada pela altura e anatomia da superfície. O cirurgião não consegue avançar o cateter além da bolsa, que fica a uma distância muito menor do que até o estômago.
• Normalmente, o cateter pararia a 10 ou 12 centímetros da narina, caso haja presença de EA.

Estudo Radiológico-

• Estudo de bário- A radiografia com bário pode revelar a bolsa esofágica dilatada. A bolsa, em alguns casos, é substancialmente maior em tamanho devido ao acúmulo de líquido amniótico na bolsa durante o crescimento fetal intrauterino.
• Radiografia abdominal- Isso pode mostrar ar no estômago quando a bolsa esofágica inferior está conectada à traqueia através da fístula.
• Radiografia de tórax Isto pode mostrar sinais depneumoniae bronquite.

Eletrocardiograma (ECG) –

• O EKG pode mostrar aumento da freqüência cardíaca devido ao baixo nível de oxigênio no sangue.

Exame de sangue-

• O oxigênio no sangue e a saturação periférica de oxigênio estão baixos. Em alguns casos, a concentração de hemoglobina é relativamente alta.

Estudo de ultrassom-

• A ultrassonografia do tórax pode mostrar fístula e também bolsa esofágica.

Estudo Endoscópico-

• Uma pequena câmera conhecida como endoscópio é passada pela boca até o esôfago e a traqueia.2O gastroenterologista pediátrico pode ver a faringe, o esôfago e a bolsa. Se o esôfago superior estiver conectado à fístula, a fístula também será vista através do endoscópio. A fístula anexada à bolsa inferior não pode ser vista através do endoscópio

Tratamento de Atresia Esofágica e Fístula Traqueoesofágica

A atresia esofágica, quando associada à fístula traqueoesofágica, é geralmente uma condição com risco de vida observada em 1 em cada 4.000 bebês. O defeito congênito combinado de EA e TEF compreende dificuldades de deglutição, digestão e respiração e, portanto, pode ser altamente perigoso, exigindo cuidados e atenção médica imediata. O tratamento mais importante para EA/TEF geralmente envolve cirurgia. A cirurgia geralmente pode ser feita 24 horas após o nascimento do bebê. Porém, caso o bebê tenha outros defeitos ou infecção junto com atresia de esôfago e possa ter alguma complicação, a cirurgia pode ser adiada por 3 meses de idade.

A doença é controlada com tratamento médico até que o bebê esteja saudável o suficiente para ser submetido a uma cirurgia.

Tratamento Médico da Atresia Esofágica

• Remoção frequente ou contínua de secreções retidas da bolsa O muco e a saliva são removidos continuamente por meio de um cateter. Um pequeno cateter é passado pelo nariz e a ponta é deixada na bolsa da extremidade proximal do esôfago.
• Alimentação intravenosa- O bebê é alimentado por cateteres intravenosos. Nutrição e hidratação são fornecidas até a realização da cirurgia.
• Tratamento Antibiótico- A infecção é tratada com antibióticos.
• Alimentação Gástrica- O bebê geralmente é alimentado por uma sonda, que é passada de fora diretamente para o estômago.

Tratamentos Cirúrgicos para Atresia Esofágica e Fístula Traqueoesofágica:

A cirurgia é feita sob anestesia geral.

Cirurgia para atresia esofágica sem fístula

• Um tubo é colocado pela boca na bolsa esofágica. Todas as secreções são aspiradas antes da incisão na pele. Caso o espaço entre as duas extremidades do esôfago seja curto, o cirurgião pode simplesmente unir as duas extremidades, procedimento conhecido como anastomose.
• Caso haja um longo espaço entre as duas seções do esôfago e seja difícil recolocar os dois segmentos, primeiro as extremidades do esôfago podem crescer e então a cirurgia é feita.

Cirurgia para atresia esofágica associada à fístula traqueoesofágica

• A fístula é exposta cirurgicamente e duas extremidades da fístula, que estão ligadas à traqueia e ao esôfago, são identificadas. Ambas as extremidades são ligadas com suturas. As suturas fechadas são aplicadas para evitar qualquer vazamento após a cirurgia.
• O bebê geralmente é alimentado por sonda gástrica após a cirurgia. O tubo é inserido diretamente no estômago a partir da parede abdominal. O tubo permite a alimentação de nutrientes e líquidos diretamente no estômago.

Atresia Esofágica de Long Gap e Tratamento da Técnica de Foker:

O tratamento cirúrgico de Foker é usado para tratar a atresia esofágica de intervalo longo. A técnica foi desenvolvida pelo Dr. Foker e conhecida como Técnica de Foker.3 A técnica de Foker é a forma mais avançada e eficaz de tratamento para atresia esofágica de longo intervalo. Os dados publicados sugerem que uma taxa de sucesso está próxima de 100%. As técnicas cirúrgicas de Foker são as seguintes:

• A atresia esofágica de intervalo longo é uma das formas mais raras de defeito congênito da EA, onde há um intervalo muito longo ou grande entre as duas seções do esôfago. Pode ser difícil aproximar os dois segmentos através dos procedimentos cirúrgicos usuais utilizados no tratamento cirúrgico da EA.
• A técnica de Foker é um procedimento de tratamento avançado desenvolvido pelo Dr. John Foker, MD, cirurgião pediátrico da Universidade de Minnesota.
• Dr. Foker modificou o tratamento para promover o rápido desenvolvimento da bolsa e extremidades esofágicas. O procedimento ajuda a fazer com que o segmento superior e inferior do esôfago cresça mais rápido e se aproxime.
• O objetivo principal aqui é aproximar as duas seções do esôfago e, em seguida, as duas extremidades proximais são fixadas por meio de anastomose.
• Durante o período de crescimento, a bolsa esofágica é aspirada continuamente.
• O procedimento envolve a inserção e ancoragem de pontos especiais em ambas as extremidades do esôfago.
• As suturas ou pontos são chamados de suturas de tração. Os pontos são puxados com leve pressão para que as duas extremidades do esôfago se aproximem.
• Os pontos saem da pele abdominal e são colocados fora do corpo. A tração sobre o material de sutura permite puxar as extremidades esofágicas uma em direção à outra.

Resultado Cirúrgico- A mortalidade cirúrgica é alta se EA e TEF estiverem associados a anomalias cardíacas, como defeitos do septo ventricular.4

Complicações ou fatores de risco envolvidos com a técnica de Foker:

Existem algumas complicações envolvidas na técnica. Vamos dar uma olhada neles.

Sangramento- A cirurgia pode causar sangramento e perda excessiva de sangue, resultando em anemia. O tratamento pode exigir transfusão de sangue, bem como cirurgia de reexploração para parar o sangramento.

Infecção- A cirurgia pode ser seguida por uma infecção. A bolsa esofágica e a bronquite podem ser uma fonte de infecção.

Vazamento- A extremidade aberta da traqueia e do esôfago após a remoção da fístula pode vazar no mediastino (cavidade torácica). O vazamento pode causar infecção e dor intensa.

Formação Adicional de Fístula A cirurgia pode resultar em trauma do tecido esofágico e na formação de uma fístula mais esofágica. A incisão cirúrgica e o campo cirúrgico ao redor da fístula são extremamente pequenos devido ao tamanho da criança. O campo cirúrgico é frequentemente comprometido pelo uso de instrumentos cirúrgicos e um par de mãos cirúrgicas. A visão inadequada do campo cirúrgico pode resultar em danos aos tecidos moles. O tecido mole danificado, uma vez inflamado, pode resultar em formações de fístulas.

Referências:

1. Atresia esofágica com fístula traqueoesofágica proximal: um diagnóstico errado. Parolini F1, Morandi A, Macchini F, Canazza L, Torricelli M, Zanini A, Leva E. J Pediatr Surg. junho de 2013;48(6):E13-7. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.04.018.
2. Laringotraqueobroncoscopia prévia à atresia esofágica e reparo de fístula traqueoesofágica – seu uso e importância. Sharma N1, Srinivas M2. J Pediatr Surg. Fevereiro de 2014;49(2):367-9.
3. Técnica de Foker na atresia esofágica com dupla fístula: relato de caso. Gaglione G1, Tramontano A, Capobianco A, Mazzei S. Eur J Pediatr Surg. Fevereiro de 2003;13(1):50-3.
4. Uma análise nacional dos resultados clínicos entre recém-nascidos com atresia esofágica e fístulas traqueoesofágicas nos Estados Unidos. Wang B1, Tashiro J1, Allan BJ1, Sola JE1, Parikh PP1, Hogan AR1, Neville HL1, Perez EA2. J Surg Res. Agosto de 2014;190(2):604-12.