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A amiotrofia focal benigna é uma condição neurológica caracterizada pela degeneração gradual ou perda da função de um indivíduo ou grupo de músculos voluntários. Também é conhecida como amiotrofia monomérica. É causada principalmente pela degeneração progressiva dos neurônios motores, que são células nervosas presentes no cérebro e na medula espinhal que controlam o funcionamento dos músculos voluntários. As condições geralmente se apresentam com fraqueza e perda de músculos sem dor nos membros. Afeta os membros superiores com mais frequência do que as extremidades inferiores. Também pode estar associado à perda sensorial na área afetada. Começa unilateralmente e depois de um tempo pode ou não progredir para o membro oposto com distribuição simétrica. A atrofia focal geralmente criaterapêuticoe desafios diagnósticos. A amiotrofia focal benigna está frequentemente associada a outras condições neurológicas. Em alguns casos, a amiotrofia focal pode ser secundária a uma condição não neurológica, que durante um período de tempo pode levar ao desuso de uma parte de toda a extremidade.
Sintomas de amiotrofia focal benigna
A amiotrofia focal benigna é um distúrbio do neurônio motor inferior caracterizado principalmente por fraqueza muscular e perda de músculos predominantemente na porção distal das extremidades superiores. A amiotrofia focal benigna geralmente começa durante a adolescência, seguida de interrupção espontânea dos sintomas com estabilização dos sintomas. Em casos raros, pode haver progressão dos sintomas de amiotrofia focal benigna após os 40 anos de idade. Muito raramente afeta o membro oposto. Outros sintomas raros de amiotrofia focal benigna incluemcãibras musculares, mãos frias, agravamento dos sintomas por exposição ao frio, episódios irregulares detremorese fasciculação de contração.
Epidemiologia da Amiotrofia Focal Benigna
A amiotrofia focal benigna é mais comum em países asiáticos, predominantemente no Japão e na Índia. Uma pesquisa realizada entre 1996-1998 revelou que houve cerca de 333 casos de atrofia muscular focal no Japão, com prevalência estimada em 1/33300 aproximadamente. Muito poucos casos de amiotrofia focal benigna foram relatados na Europa e nos Estados Unidos. A taxa geral de prevalência de amiotrofia focal benigna nos Estados Unidos é desconhecida. Estima-se que em 1,63 milhões de sobreviventes da poliomielite cerca de 28-50% desenvolvampós-poliomielite progressivoatrofia muscular(PPMA).
A maioria dos casos de amiotrofia focal benigna não leva a uma taxa de mortalidade superior ao normal. A taxa de incapacidade é bastante baixa na atrofia muscular focal. A condição não tem predileção racial. As variações geográficas mostram que pode haver fatores ambientais que influenciam a condição além da herança genética. A amiotrofia focal benigna é mais comum em homens do que em mulheres e geralmente entre 15 e 25 anos de idade.
Prognóstico da Amiotrofia Focal Benigna
O início e a progressão da amiotrofia focal benigna são lentos. A progressão dos sintomas da amiotrofia focal benigna é geralmente lenta durante os primeiros 1 a 2 anos antes de atingir um pico, depois permanece estável durante muitos anos. Raramente, a amiotrofia focal benigna leva à incapacidade ou à progressão para o membro contralateral. Existe uma variedade de amiotrofia focal benigna chamada síndrome de O’Sullivan-McLeod. Esta é uma variedade de progressão lenta e afeta apenas um pequeno grupo de músculos das mãos e do antebraço.
Causas e fatores de risco da amiotrofia focal benigna
As causas e fatores de risco mais comuns de amiotrofia focal benigna incluem:
- Movimento repetido do pescoço.
- Trauma ou lesão física ou mecânica.
- Infecção subjacente.
- Medula espinhal doenças.
- Vasculite.
- Inflamação.
- Aprisionamento de nervos.
- Exposição a toxinas.
- Exposição à radiação ou lesão elétrica.
- Herança genética.
- Defeitos enzimáticos.
- Imunidade reduzida.
Fisiopatologia da Amiotrofia Focal Benigna
Como mencionado anteriormente, o órgão afetado na amiotrofia focal benigna é o músculo. Isso geralmente ocorre devido a danos ou degeneração em qualquer parte do neurônio motor inferior ou LMN. Em certos casos, a atrofia muscular pode ser devida a certas condições não neurológicas subjacentes. A fisiopatologia exata da amiotrofia focal benigna é desconhecida. Um grande número de pesquisas estão sendo realizadas para estudar esse assunto de perto. Uma teoria afirma que a amiotrofia focal benigna é causada devido ao movimento repetido do pescoço, o que leva ao deslocamento anterior do saco dural. Isto, por sua vez, leva à compressão da porção anterior da medula espinhal contra a porção posterior da coluna vertebral.
Complicações da amiotrofia focal benigna
A amiotrofia focal benigna não leva a complicações potencialmente fatais; no entanto, durante um período de tempo pode levar à perda temporária ou permanente da função na área afetada. A deficiência pode levar à dificuldade na realização das atividades da vida diária, dificuldades sociais e distúrbios emocionais. A intervenção precoce é recomendada para limitar a progressão.
Diagnóstico de Amiotrofia Focal Benigna
O diagnóstico de amiotrofia focal benigna é feito por um neurologista experiente. Um histórico detalhado do caso é obtido seguido de exame clínico da área afetada.
- Testes neurológicos são realizados para determinar a extensão do dano e estimar o grau de perda de função.
- Estudos investigativos, como imagens clínicas e eletromiografia (EMG), são realizados para confirmar o diagnóstico e descartar outras possíveis causas de atrofia muscular, como neuropatia motora multifocal, anormalidades vertebrais cervicais, tumores da medula espinhal, plexopatia braquial, poliomielite, siringomielia, neuropatia óssea anterior/ulnar profunda, etc.
- A ressonância magnética (RM) geralmente mostra imagens distintas de compressão sobre o corno anterior quando o indivíduo está em posição de anteflexão cervical máxima. Isso também é conhecido como sinal dos olhos de cobra. Atrofia também pode ser observada na medula espinhal cervical inferior.
- A tomografia computadorizada costuma ser útil no diagnóstico de amiotrofia focal benigna.
- Testes de condução nervosa são feitos para estudar as funções nervosas. Geralmente apresenta potencial muscular composto reduzido nas áreas supridas pelos nervos mediano e ulnar.
- Estudos da onda F revelam latência mínima prolongada com frequência reduzida nesses músculos.
Tratamento da amiotrofia focal benigna
Não existe tratamento específico para amiotrofia focal benigna. O tratamento visa o manejo sintomático/conservador dos sintomas da amiotrofia focal benigna. Os tratamentos realizados nos estágios iniciais da amiotrofia focal benigna geralmente resultam em melhora significativa dos sintomas. Em alguns casos, o paciente é aconselhado a usar um colar cervical para ajudar a manter uma postura neutra do pescoço e prevenir a flexão inadequada do pescoço. A modalidade de tratamento conservador varia de acordo com a extensão da amiotrofia focal benigna. O tratamento geralmente consiste em exercícios para melhorar a força e o movimento muscular. A fisioterapia e a terapia ocupacional são benéficas em pacientes com amiotrofia focal benigna com atrofia muscular. Aconselhamento psicológico e manejo comportamental podem ser necessários em pacientes com amiotrofia focal benigna com distúrbios emocionais. Em alguns casos, a fraqueza muscular pode responder aos corticosteróides. A intervenção cirúrgica não é benéfica no tratamento da amiotrofia focal benigna. No entanto, em casos raros em que os sintomas estão associados a lesões intraespinhais ou extraespinhais, a manifestação cirúrgica pode ser considerada.
Conclusão
A amiotrofia focal benigna é uma condição neurológica caracterizada por fraqueza nos membros e perda de músculos na área afetada. A amiotrofia focal benigna é mais comum nas mãos do que nas pernas e geralmente afeta unilateralmente. Em casos raros, a condição afeta gradualmente também o membro oposto. Geralmente é causada por danos nos neurônios motores superiores, que controlam o funcionamento dos músculos voluntários. Os possíveis fatores de risco de amiotrofia focal benigna incluem trauma físico, como flexão inadequada do pescoço, exposição à radiação, exposição a toxinas, autoimunidade, herança genética, etc. Recomenda-se fisioterapia, terapia ocupacional e exercícios de fortalecimento muscular. Um grande número de pesquisas e estudos estão sendo realizados para compreender melhor a atrofia muscular focal. O NINDS apoia e conduz estes estudos para ajudar a descobrir formas de tratar, prevenir e curar a amiotrofia focal benigna.
