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O que é acidemia propiônica?
A acidemia propiônica, também chamada de PROP, é uma característica autossômica recessiva na qual o corpo não é capaz de quebrar certas gorduras e proteínas. Isso também é considerado um distúrbio de ácido orgânico, pois causa acúmulo anormal de ácido no sangue ou na urina, causando diversas complicações. Se a acidemia propiônica não for tratada, pode causar defeitos cerebrais graves e às vezes até a morte, embora se for identificada precocemente e o tratamento imediato for iniciado, muitas complicações podem ser evitadas.
Quais são as causas da acidemia propiônica?
Como afirmado, a acidemia propiônica é uma característica autossômica recessiva, o que significa que o gene defeituoso precisa ser transmitido por ambos os pais. Esta doença é causada quando a enzima propionil-CoA carboxilase não funciona adequadamente. A função desta enzima é quebrar os aminoácidos isoleucina, valina, metionina e treonina. Nos casos de Acidemia Propiônica, esses aminoácidos não podem ser quebrados e, portanto, há um acúmulo de toxinas no sangue, causando problemas de saúde.
Quais são os sintomas da acidemia propiônica?
Os sintomas da acidemia propiônica incluem:
- Maus hábitos alimentares
- Vômito
- Perda de apetite
- Hipotonia
- Sonolência excessiva
- Letargia.
Como é diagnosticada a acidemia propiônica?
O método de primeira linha para diagnosticar a acidemia propiônica é o teste genético, que pode rastrear o gene defeituoso que causa a acidemia propiônica. Além disso, também são feitos exames de sangue, urina ou pele para confirmar a Acidemia Propiônica.
Quais são os tratamentos para acidemia propiônica?
Se houver suspeita ou diagnóstico de acidemia propiônica, são recomendadas as seguintes medidas de tratamento:
Dieta para acidemia propiônica:
A criança deve receber uma dieta pobre em proteínas. Isso pode ser formulado por um nutricionista que formulará uma tabela alimentar detalhada que conterácarboidratos ricospois ajuda a prevenir crises metabólicas. A criança precisa evitar os seguintes alimentos:
- Leite
- Carne
- Ovos
- Peixe
- Feijão seco
- Nozes.
Crianças com Acidemia Propiônica precisam fazer refeições frequentes e evitar ficar com fome por longos períodos de tempo. Isso pode ser explicado pelo nutricionista quanto à frequência de alimentação da criança. Normalmente, a criança precisa ser alimentada a cada seis horas.
Medicamentos para acidemia propiônica:
A L-carnitina demonstrou ser benéfica na Acidemia Propiônica, pois facilita a remoção de toxinas do sangue e ajuda no fornecimento de energia ao corpo. Certos antibióticos orais também são úteis na redução do acúmulo de ácido propiônico nos intestinos. Além de medicamentos, suplementos como a biotina também são muito úteis para crianças com acidemia propiônica.
Crianças com crises metabólicas precisam ser tratadas imediatamente em ambiente hospitalar, onde normalmente bicarbonatos e glicose são administrados por via intravenosa. Uma consulta com o médico é imprescindível antes de iniciar qualquer medicamentoou suplemento para uma criança afetada com acidemia propiônica.
Além de todos os suplementos e medicamentos, uma criança com acidemia propiônica precisa ser monitorada de perto quanto a cetonas na urina através do exame de urina, pois a presença de cetonas na urina é o estágio inicial da crise metabólica. Exames de sangue também são necessários periodicamente para medir os níveis de aminoácidos.
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