A miastenia gravis é uma doença neuromuscular autoimune adquirida. Autoanticorpos são produzidos contra receptores nicotínicos de acetilcolina na junção neuromuscular dos músculos esqueléticos. Isto leva à fraqueza muscular esquelética, afetando principalmente os músculos dos olhos, orofaringe e músculos esqueléticos proximais. Os sintomas incluem queda das pálpebras,visão dupla, dificuldade em mastigar e engolir,fala arrastada, problemas respiratórios e desconforto respiratório. Além disso, os pacientes têm dificuldadeandando, sentado, subindo escadas e levantando-se de uma cadeira. Os sintomas de fraqueza são mais profundos à noite e ao final do dia. É exagerado com a atividade e aliviado com o descanso. A doença apresenta flutuações com recidivas e remissões e dura a vida toda, embora em muito poucos casos a doença possa resolver-se espontaneamente.
A timectomia cura a miastenia gravis?
O tratamento conservador com inibidores da acetilcolina esterase (piridostigmina e neostigmina) e imunossupressores (corticosteroide, azatioprina, micofenolato mofetil, rituximabe, ciclofosfamida e ciclosporina) constituem a espinha dorsal da terapia da miastenia gravis. PLEX e IVIg são outras terapias imunológicas.(1)
Pacientes com miastenia gravis têm maior tendência a desenvolver anormalidades tímicas e sabe-se que o timo desempenha um papel na patogênese da miastenia gravis. 85% dos pacientes com miastenia gravis generalizada apresentam hiperplasia tímica e 10-15% apresentam timoma. Esses pacientes são positivos para anticorpo anti-AChR. Estudos demonstraram que as células residentes do timo produzem AChR.
Timectomia é a remoção cirúrgica da glândula timo. Surgiu como terapia de primeira linha para pacientes com miastenia gravis generalizada. Está indicado em todos os pacientes com timoma, além de pacientes na faixa etária de 10 a 55 anos com miastenia gravis generalizada sem timoma. É importante remover o timoma para prevenir metástases sistêmicas e proliferação local. Contudo, em pacientes com miastenia gravis de início tardio e timoma, a timectomia não melhora o curso da doença. Também pode ser indicada em pacientes com miastenia gravis generalizada que são negativos para anticorpos AChR e não respondem à terapia conservadora ou naqueles pacientes nos quais os efeitos colaterais da imunoterapia devem ser evitados ou minimizados.
A timectomia é contraindicada em pacientes que apresentam anticorpos contra quinase muscular específica, LRP4 ou anticorpos agrina. Também não é considerada em pacientes com miastenia gravis ocular e deve ser realizada quando os pacientes evoluem para miastenia gravis generalizada. Ainda não está claro se a timectomia deve ser realizada em pacientes pré-púberes e com mais de 55 anos de idade, embora estudos sugiram considerar a timectomia em pacientes com mais de 55 anos de idade.
Após a timectomia, os pacientes podem apresentar exacerbação dos sintomas por um breve período de tempo; no entanto, a melhoria ocorre em meses a anos. É fundamental remover completamente o tecido tímico para prevenir a recorrência da doença, pois mesmo uma pequena quantidade de tecido deixada para trás pode levar à recorrência.
Sabe-se que a timectomia causa remissão em alguns pacientes. A remissão é alcançada principalmente em pacientes jovens com menor duração da doença e que apresentam sintomas graves, títulos elevados de anticorpos ou timo hiperplásico em vez de timoma. Geralmente, a taxa de remissão aumenta com o tempo, como após 7 a 10 anos de cirurgia, quase 40 a 60% dos pacientes sofrem remissão, exceto aqueles com timoma. Há melhora em 85% dos casos e 35% dos pacientes apresentam remissão sem medicamentos, em pacientes que não apresentam timoma.
A timectomia pode ser realizada através de várias abordagens, incluindo timectomia transcervical (T-1), timectomia videoscópica (T-2), timectomia transesternal (T-3) e timectomia transcervical e transesternal (T-4). Ensaios clínicos randomizados de timectomia realizados por via transesternal têm se mostrado eficazes no manejo da doença e até mesmo levam à remissão ou melhora da doença de tal forma que há menor necessidade de terapia imunossupressora.
Ensaios clínicos não randomizados demonstraram que a timectomia é superior à terapia conservadora no tratamento da miastenia gravis, mas ainda alguns autores duvidam do papel da timectomia no tratamento da miastenia gravis. A timectomia pode levar à remissão da miastenia gravis em certos grupos de pacientes mencionados acima, mas não em todos os pacientes.
Referências:
- https://emedicine.medscape.com/article/1171206-treatment#d13
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