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A síndrome mielodisplásica é um grupo de distúrbios hematológicos que surge da displasia na linhagem de células-tronco hematopoiéticas mieloides na medula óssea. É principalmente uma doença de idosos com idade média de cerca de 70 anos e apenas 10% dos pacientes têm menos de 50 anos. A displasia da linhagem celular hematopoética mieloide causa anomalia na diferenciação e maturação das células, o que leva à redução do número de células do sangue periférico (glóbulos vermelhos, granulócitos, plaquetas). A citopenia causa sintomas deanemia,neutropeniae/outrombocitopenia. A síndrome mielodisplásica não só leva a citopenias, mas também se transforma em leucemia mieloide aguda (LMA) em 20-25% dos pacientes. A leucemia mieloide aguda secundária tem um prognóstico pior do que a leucemia mieloide aguda de novo.
A síndrome mielodisplásica é uma doença fatal?
O curso clínico da doença é altamente variável e tem uma sobrevida média de vários anos a alguns meses (8,8-0,8 anos), dependendo do estágio e da gravidade da doença. O tempo médio de sobrevivência é de apenas cerca de 30 meses a partir do momento do diagnóstico. A taxa de cura é de apenas 30-50%. As complicações associadas à doença incluemsangramento,mucosite, infecções e doenças do enxerto versus hospedeiro. Portanto, a síndrome mielodisplásica é uma doença altamente fatal em pacientes de grupos de alto risco. Isso exige o diagnóstico e tratamento oportunos dos indivíduos. Para pacientes do grupo de baixo risco, a sobrevivência é comparável à dos seus homólogos saudáveis da mesma idade.
O diagnóstico da síndrome mielodisplásica é feito com base em exames de sangue, que podem revelar anemia, neutropenia ou trombocitopenia. É importante descartar as causas comuns de anemia, comoácido fólicooudeficiência de vitamina B12,deficiência de ferroe hemólise. Pacientes com história prévia dequimioterapiaou radioterapia têm uma probabilidade aumentada (cerca de 10%) de desenvolver síndrome mielodisplásica. É importante fazer uma avaliação citomorfológica cuidadosa do sangue juntamente com a análise da medula óssea para chegar a um diagnóstico definitivo. Isso deve ser feito por um hematologista ou patologista experiente.(1)
Tratamento da síndrome mielodisplásica
O tratamento da síndrome mielodisplásica depende da gravidade da doença, se o paciente é de baixo risco ou de alto risco. Os cuidados de suporte são o padrão ouro para pacientes de baixo risco com o objetivo de manter a qualidade de vida desses pacientes. O objetivo para pacientes de alto risco é prolongar a expectativa de vida, além de restaurar a qualidade de vida. Como os pacientes sofrem de anemia, trombocitopenia e neutropenia, a base do tratamento é a transfusão de glóbulos vermelhos (Hb
