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Estudos médicos demonstram que a paralisia supranuclear progressiva atravessa a família e isso se deve a um padrão de herança autossômico.1,2
Tanto a paralisia supranuclear progressiva quanto o Parkinson tendem a estar presentes por volta dos 60 anos, mas as pessoas com PSP têm maior probabilidade de se inclinar para trás e cair para a frente.3
Embora a PSP eParkinsoncausa rigidez, dificuldades de movimento e comprometimento das funções motoras ao longo da vida, mas a PSP progride mais rapidamente do que a doença de Parkinson.4
A paralisia supranuclear progressiva é uma doença cerebral rara que causa dificuldades crônicas para caminhar, manter o equilíbrio e controlar os músculos oculares. A condição ocorre devido à deterioração das células cerebrais responsáveis pelo controle de diversas funções motoras vitais.
A doença progride em um período de 5 anos e resulta em desafios que ameaçam a vida. Embora não haja cura para a PSP, o tratamento visa controlar os sintomas e melhorar o quadro.
A paralisia supranuclear progressiva ocorre nas famílias?
A causa exata da paralisia supranuclear progressiva permanece desconhecida, no entanto, as teorias clínicas mostram que a condição é causada quando há um acúmulo de proteínas tau, resultando na deterioração das células cerebrais que ajudam a controlar o movimento e o pensamento.
Aglomerados de proteínas MAPT estão frequentemente associados a outras doenças neurogenerativas, como doenças de Parkinson e Alzheimer. Estudos médicos demonstram que a paralisia supranuclear progressiva atravessa a família e isso se deve a um padrão de herança autossômico.
No entanto, a ligação genética não é evidente para mostrar que a paralisia supranuclear progressiva herdou a doença. A maioria dos casos de PSP são muito raros, o que significa que ocorrem em pessoas que não tinham histórico da doença no passado. No entanto, existem teorias clínicas que afirmam que algumas pessoas que desenvolveram esta condição têm familiares associados a esta mesma doença e tiveram problemas de Parkinson e perda de memória.
Foi relatado que esses casos são causados pela mutação do gene MAPT (que fornece as instruções para o acúmulo de proteínas Tau presentes nos neurônios do cérebro) e alguns outros aspectos genéticos. No cenário atual, não existem terapias eficazes para curar esta condição e talvez alguns dos sintomas também não respondam ao tratamento.1,2
A paralisia supranuclear progressiva é pior que a doença de Parkinson?
PSP não é Parkinson, mas é uma espécie deDoença de Parkinson. O PSP, como o próprio nome sugere, começa lentamente e continua a progredir, causando fraqueza e danificando certas partes da estrutura cerebral. Tanto a paralisia supranuclear progressiva quanto o Parkinson tendem a estar presentes por volta dos 60 anos, mas as pessoas com PSP têm maior probabilidade de se inclinar para trás e cair para a frente. Como não há cura para os sintomas, os estudos clínicos tentaram medicamentos antiparkinsonianos para fazer maravilhas, mas não houve efeitos terapêuticos positivos.3
Mas alguns estudos afirmam que a rigidez muscular e tremores ocasionais podem responder inicialmente à levodopa. A PSP e a doença de Parkinson apresentam rigidez, dificuldades nos movimentos e deficiências nas funções motoras ao longo da vida, por isso a PSP é muitas vezes diagnosticada erroneamente como doença de Parkinson, mas o facto é que a PSP progride mais rapidamente do que a doença de Parkinson. À medida que a condição progride, os sintomas tornam-se graves e os pacientes apresentam incapacidade crônica. A condição piora completamente em 5 anos a partir do início dos sinais de alerta.
Desafios sérios incluem fraturas graves, pneumonia, traumatismo cranioencefálico e asfixia devido à tosse. Há uma chance maior de mortalidade causada porpneumonia.
Uma boa atenção médica e nutrição são mais cruciais para que esses indivíduos possam viver.4
Referências:
- “Paralisia Supranuclear Progressiva – Referência Doméstica de Genética – NIH.” Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA, Institutos Nacionais de Saúde,https://medlineplus.gov/genetics/condition/progressive-supranuclear-palsy
- “Paralisia Supranuclear Progressiva”. Centro de Informações sobre Doenças Genéticas e Raras, Departamento de Saúde e Serviços Humanos dos EUA,https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7471/progressive-supranuclear-palsy.
- “Ficha informativa sobre paralisia supranuclear progressiva”. Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, Departamento de Saúde e Serviços Humanos dos EUA,www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet.
- Associação, Doença de Parkinson Europeia. “Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP).” Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP) | Associação Europeia da Doença de Parkinson,www.epda.eu.com/about-parkinsons/types/progressive-supranuclear-palsy-psp/.
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