A leucemia de células pilosas é uma leucemia linfocítica crônica (LLC)?

A leucemia de células pilosas é uma leucemia linfocítica crônica (LLC)?

A leucemia linfoide crônica (LLC) é uma entidade oncohematológica incluída nas síndromes linfoproliferativas crônicas caracterizadas pelo aumento de uma população linfoide disfuncional; é a leucemia mais comum nos países ocidentais. Por outro lado, a leucemia de células pilosas é uma patologia diferente; no entanto, ambos compartilham certas características em comum. Portanto, a leucemia de células pilosas não é uma leucemia linfocítica crônica.

A leucemia linfocítica crônica é um tipo de síndrome linfoproliferativa crônica com expressão leucêmica.

A LLC é um câncer do sangue no qual a medula óssea e os órgãos do sistema linfático produzem muitos linfócitos B, um tipo de glóbulo branco. Em condições normais, os linfócitos B e T são responsáveis ​​por combater as infecções, seja pela produção de anticorpos que atacam os elementos nocivos que invadem ou ocorrem no nosso corpo (linfócitos B), ou atacando-os diretamente (linfócitos T).

Na LLC, os linfócitos B infiltram-se progressivamentemedula óssea, tecidos linfáticos (principalmente linfa e baço) e outros órgãos como o fígado. As manifestações clínicas da doença são consequência dessa infiltração que desloca os elementos normais do sangue e impede o bom funcionamento dos órgãos afetados. Além disso, os linfócitos produzidos não funcionam corretamente e não conseguem cumprir sua missão de defesa do organismo.

Habitualmente, a LLC afecta pessoas com mais de 60 anos (a idade média é de 70 anos, apenas 20% têm menos de 65 anos), sendo extremamente excepcional em crianças, e progride muito lentamente. Em muitos casos, as pessoas que sofrem desta doença não apresentam sintomas durante anos. Somente a leucemia foi descrita com maior incidência entre familiares (5%).

Sintomas e diagnóstico de LLC

Em mais de 80% dos pacientes, a LLC é diagnosticada por exames de rotina ou por acaso, pois geralmente são totalmente assintomáticos.

Nos restantes casos, os principais sintomas podem ser astenia (fraqueza, falta de energia e força), linfadenopatia (aumento dos gânglios linfáticos) e infecções de repetição. Não é estranho que existaesplenomegalia(inflamação do baço) ouhepatomegalia(aumento do fígado) que pode causar desconforto abdominal. Ao contrário do que acontece nos linfomas,febre,suores noturnoseperda de pesonão são frequentes (10%).

Para estabelecer o diagnóstico de LLC, basta o estudo morfológico e imunofenotípico do sangue, embora o estudo geralmente seja concluído com o exame da medula óssea, obtida por punção do esterno ou do osso do quadril. Para uma avaliação correta, também devem ser analisadas suas características citogenéticas e moleculares. Também é comum estudar quais territórios ganglionares são afetados pelas técnicas de imagem (radiografias,ultrassom, cintilografia, varredura ou ressonância magnética).

Tratamento da leucemia linfocítica crônica

Pacientes com LLC em estágio inicial geralmente não necessitam de tratamento durante anos e podem levar uma vida normal, exceto pelos controles periódicos necessários para controlar se a doença progride ou permanece estável. Os critérios para iniciar o tratamento são a presença de:

• Sintomas sistêmicos muito evidentes (febre, sudorese, perda de peso).
• Adenopatias ou esplenomegalia de grande porte que causam desconforto ao paciente.
• Infecções recorrentes.
• Aumento progressivo emanemiae/ou trombocitopenia (níveis baixos de plaquetas).
• Tempo de duplicação dos linfócitos muito rápido (menos de 12 meses).
• Contagens muito elevadas de linfócitos não são, por si só, um critério para iniciar o tratamento.

Esses pacientes devem receber tratamento com um dos múltiplos regimes quimioterápicos atualmente utilizados, baseados principalmente em um agente altamente eficaz denominado fludarabina, associado a outros quimioterápicos (ciclofosfamida, mitoxantrona, clorambucil, bendamustina, etc.) ou a um agente bioterápico como o rituximabe.

Ao contrário de outras leucemias, a LLC geralmente não é tratada com transplante de progenitores hematopoiéticos devido à idade avançada da maioria dos pacientes. No entanto, pacientes jovens com LLC agressiva podem beneficiar desta medida terapêutica se tiverem um dador histocompatível, pois esta é a única terapia que permite a cura da doença. Atualmente, especialistas começam a tratar, com resultados esperançosos, pacientes idosos que possuem doador compatível com uma nova modalidade de transplante hematopoiético, os chamados transplantes de intensidade reduzida.

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