A hepatite autoimune é herdada?

A hepatite autoimune é herdada?

A hepatite autoimune está associada a uma ativação descontrolada do sistema imunológico (as defesas do organismo), que deixa de reconhecer órgãos e tecidos como seus e causa danos a um ou vários órgãos. A causa da hepatite autoimune não é conhecida, porém, sabe-se que existe uma certa predisposição genética para desenvolver esta doença, assim como acontece com outras doenças autoimunes.

A hepatite autoimune afeta principalmente mulheres jovens, mas pode ser observada em qualquer idade. Os sintomas são variáveis, pois a doença tem curso flutuante. Não é incomum que a doença seja diagnosticada por alterações laboratoriais em pessoas que não apresentam sintomas. Pode haver sintomas inespecíficos, como fadiga, náusea, dor abdominal e dores nas articulações. Alguns pacientes podem apresentar hepatite aguda fulminante, com icterícia significativa, diminuição da protrombina e encefalopatia. Quando a doença está mais avançada, os pacientes podem apresentar os sintomas da cirrose:icterícia, cosméticos,ascite, encefalopatia e hemorragia varicosa.

Alguns pacientes apresentam manifestações extra-hepáticas da doença principalmente doenças autoimunes de outros órgãos como tireoidite anemia hemolítica autoimune púrpura trombocitopênica imunediabetes mellituse síndrome autoimune poliglandular. A hepatite autoimune é classificada como:

Hepatite Autoimune Tipo 1:É a forma mais frequente e pode ser observada em qualquer idade. Geralmente se apresenta com anticorpos antinucleares (ANA) ou antimúsculo liso (ASMA).

Hepatite Autoimune Tipo 2:Ocorre em crianças e adolescentes. Seu marcador mais característico é a presença de anticorpos antimicrossomais fígado-rim (LKM-1).

Não há manifestação clínica ou exame laboratorial isolado que permita diagnosticar esta doença com certeza, sendo utilizada uma combinação de critérios clínicos, laboratoriais e histológicos.

Os achados laboratoriais incluem elevações variáveis ​​de transaminases (SGOT/AST e SGPT/ALT) com valores normais ou minimamente elevados de fosfatases alcalinas e gama glutamil transpeptidase (GGT). Pode haver elevação da bilirrubina, diminuição da albumina e prolongamento do tempo de protrombina. Caracteristicamente, os níveis de imunoglobulina G (IgG) estão elevados. Como parte da avaliação, os marcadores sorológicos para hepatite viral são negativos.

A maioria dos pacientes apresenta algum autoanticorpo. Os mais frequentes são:

E:Anticorpos antinucleares (anticorpos antinucleares).

ASMA:Anticorpos anti-músculo liso.

ALKM-1:Anticorpos antimicrossomais do rim hepático (anticorpos microssomais anti-hepático renal).

Outros anticorpos:Anti-asialoglicoproteína (ASGP), anti-actina (AAA), antigénio hepático anti-solúvel (SLA), anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA).

A histologia obtida na biópsia hepática é um dos principais elementos do diagnóstico, sendo os achados característicos a hepatite de interface e a presença de inflamação com plasmócitos.

O diagnóstico requer a exclusão de outras causas de doença hepática, como hepatite viral, consumo excessivo de álcool ou exposição a drogas hepatotóxicas. Critérios diagnósticos foram desenvolvidos para obter uma pontuação e classificar a hepatite autoimune provável ou definitiva. A resposta ao tratamento é um critério importante de diagnóstico.

Nem todos os pacientes com hepatite autoimune necessitam de tratamento. Certos critérios são aceitos para iniciar o tratamento:

• Transaminase cerca de 10 vezes o valor normal máximo.
• Transaminase acima de 5 vezes o valor máximo normal na presença de gamaglobulinas (ou IgG) acima de 2 vezes o valor máximo normal.
• Necrose em ponte em biópsia hepática.
• Dentro das indicações relativas está a presença de sintomas (fadiga, artralgia, icterícia) e hepatite de interface na biópsia.
• A maioria das crianças deve receber tratamento no momento do diagnóstico.

O tratamento da hepatite autoimune é feito com medicamentos que diminuem a ativação das células do sistema imunológico. Os medicamentos mais utilizados são corticosteróides (prednisona) e azatioprina.

Os medicamentos utilizados podem ter efeitos adversos. Os corticosteróides podem produzir alterações no formato do rosto, aumento do apetite e aparência deacne, além de aumentar a possibilidade deosteoporose,diabetese hipertensão. A azatioprina é geralmente bem tolerada, mas está associada à neutropenia dependendo da dose, além do risco de pancreatite e hepatotoxicidade. O tratamento deve ser monitorado de perto por um hepatologista.

Conclusão

O desenvolvimento de uma doença autoimune pode ser influenciado pelos genes que uma pessoa herda e também pela forma como o sistema imunológico da pessoa responde a certos gatilhos ou influências ambientais. Sabe-se que algumas doenças autoimunes aparecem ou pioram por determinados fatores desencadeantes, como uma infecção viral; tal é o caso da hepatite autoimune.

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