A esclerodermia é uma doença autoimune de natureza reumatológica que pertence ao grupo das doenças do tecido conjuntivo ou colagenoses (envolvimento do colágeno); caracterizada por doenças de pele, vasos sanguíneos e vários órgãos internos. Geralmente causa inchaço e dor nos músculos e articulações.
A esclerodermia pode desaparecer?
Existem medicamentos que retardam a progressão da doença esclerodermia e ajudam a controlar os seus sintomas, mas actualmente a esclerodermia não tem cura e a mancha não pode desaparecer. Vale ressaltar que o colágeno produzido em excesso interfere no funcionamento normal e por vezes gera insuficiência orgânica. Porém, em muitos casos, o processo entra em remissão após alguns anos de atividade.
A esclerodermia é uma doença grave que pode evoluir de três formas distintas, a forma localizada, a limitada e a difusa. Comum às duas últimas é a Síndrome de Raynaud, quadro que consiste no aparecimento de distúrbios circulatórios desencadeados pelo frio, com palidez, parestesia (sensação de formigamento em um membro), frio e cianose (coloração azulada), causada por espasmos nos capilares, e posterior rubor, causado por uma fase de hipotermia reativa, nos dedos e, em menor grau, nos pés. Sinais articulares também são comuns, com poliartralgia ouartrite.Síndrome de Raynaudé mais frequente em pacientes cujo estudo sorológico mostra positividade para o anticorpo anti-RNP (característico da doença mista do tecido conjuntivo).
A esclerodermia localizada normalmente está circunscrita a alguns locais da pele. Ocorre com mais frequência em crianças e jovens. São conhecidos dois tipos principais de Esclerodermia: Morfeia (com manchas de pele saliente e pigmentação aumentada ou diminuída) e Esclerodermia Linear (faixa ou linha de pele saliente que aparece nas pernas e braços, podendo também afetar o tecido subcutâneo e o músculo abaixo). Esta forma é a menos grave e as remissões são frequentemente observadas após uma longa evolução.
A esclerodermia sistêmica de progressão lenta é caracterizada porque a fibrose pulmonar não ocorre inicialmente, o envolvimento renal é raro e um bom número de pacientes apresenta anticorpos anticentrômero detectáveis. A síndrome de Raynaud pode ocorrer muitos anos antes do envolvimento da pele. O acometimento cutâneo limita-se à parte distal dos membros (até cotovelos e/ou joelhos) e à face. Inclui a síndrome CREST (Calcinose, Raynaud, Esôfago, Esclerodactilia, Telangiectasia) e todas as suas variantes. Inclui também a Esclerodermia Sistêmica sem envolvimento da pele, a chamada Esclerodermia Sine.
A Esclerodermia Sistêmica Difusa, de evolução muito mais rápida, é mais grave que a anterior. A Síndrome de Raynaud começa antes de um ano após o acometimento da pele, a fibrose pulmonar é precoce, há doença renal caracterizada pela chamada crise renal de esclerodermia, que está associada à hipertensão: Entre 20 e 30% dos pacientes com esse tipo de esclerodermia apresentam anticorpos anti-Scl 70 (Antitopoisomerase I). É de vital importância monitorar o pulmão, o rim e o coração quanto à sua evolução progressiva para insuficiências ou condições graves.
O diagnóstico pode ser difícil, principalmente nas fases iniciais, porque muitos dos sintomas são muito comuns e requerem diferenciação com outras doenças, especialmente do tecido conjuntivo, como o lúpus eritematoso sistêmico. Além disso, diferentes sintomas podem desenvolver-se em fases durante um longo período e poucas pessoas apresentam exactamente os mesmos sintomas e efeitos.
O aspecto biológico quase não mostra nada. A taxa de hemossedimentação (VHS) pode ser alta, mas é inconstante. Os sinais mais óbvios são alguns anticorpos antinucleares característicos. Para a avaliação são necessários vários exames: escore cutâneo total, capilaroscopia, radiografia de tórax, eletrocardiograma, tomografia computadorizada de alta resolução, exames respiratórios, difusão de CO, ecocardiograma com Doppler, esofagograma, depuração de creatinina, proteinúria, estudo de ANA, etc.
Para seu tratamento são utilizados imunossupressores, azatioprina, ciclosporina, metotrexato, ciclofosfamida, D-penicilamina e vários outros medicamentos específicos, dependendo dos órgãos afetados e de sua gravidade.
Múltiplos casos de esclerodermia sistêmica (e menos frequentemente,artrite reumatoide, doença indiferenciada e polimiosite-dermatomiosite) foram descritas após implantes de silicone. A maioria dos pacientes apresenta quadro clínico inespecífico de fadiga, artralgias, síndrome seca eFibromialgia. O tratamento habitual é a retirada da prótese, embora os resultados sejam variáveis, desde o desaparecimento completo dos sintomas até a reativação da doença.
Referências:
“Esclerodermia” – Clínica Mayohttps://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952
“Esclerodermia” – Clínica Clevelandhttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17437-scleroderma
“Esclerodermia (Esclerose Sistêmica)” – American College of Rheumatologyhttps://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma
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