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Esclerose sistêmicaé uma doença autoimune crónica em que ocorre uma alteração do colagénio (conjunto de proteínas que sustentam os órgãos e tecidos do corpo), o que provoca a esclerose da pele, ou seja, o endurecimento, bem como os diferentes órgãos que pode afectar, especialmente os pulmões, rins, coração etrato gastrointestinal.
É uma doença rara de origem desconhecida, que afecta uma em cada 50.000 pessoas. Pode surgir em qualquer idade, sendo mais frequente em mulheres de meia-idade e a sua evolução pode ser mais ou menos rápida dependendo do grau de envolvimento.
Durante o primeiro ano, o reumatologista geralmente consegue classificar e fazer um prognóstico da gravidade da doença em cada caso, além de alertar o paciente sobre quais complicações são possíveis, como monitorá-las e o tratamento mais adequado para elas.
A esclerodermia é uma forma de câncer?
A esclerodermia não é uma forma deCâncer. Em vez disso, as doenças autoimunes sistémicas estão associadas a uma maior incidência de doenças linfoproliferativas e a alguns tumores sólidos. Da mesma forma, vários estudos recentes demonstraram um risco aumentado de câncer em pacientes com esclerodermia, especialmente tumores hematológicos, pulmão, mama, pele e esôfago.
A associação entre cancro e esclerodermia sistémica tem sido muito controversa, mas nas últimas décadas foram realizados vários estudos epidemiológicos sobre o tema que permitem afirmar que a relação existente entre ambas as doenças é real.
O risco é maior para a forma sistêmica difusa e quando a doença surge no sexo masculino. Sua relação com a presença de algum tipo específico de autoanticorpo é contestada. Existem diferentes opiniões sobre qual é o risco atribuível a cada tipo de cancro em particular.Câncer de pulmão,câncer de mama,câncer de pele não melanoma, neoplasias hematológicas, câncer de língua e hepatocarcinoma são as neoplasias que estão estatisticamente ligadas à doença. A maioria dos trabalhos coincide em apontar o cancro do pulmão como a doença maligna de maior incidência, com um risco relativo aumentado que varia entre 4,4 e 5,9 de acordo com os diferentes estudos. A partir de séries de casos e comunicações isoladas surgem mais associações, como câncer de esôfago e gástrico, entre outras.
Mecanismos Propostos
O câncer começa como resultado das alterações teciduais geradas pela esclerodermia. Um exemplo disso é o carcinoma pulmonar que se desenvolve a partir dofibrose pulmonarque a doença causa.
A esclerodermia surge por alterações imunológicas induzidas pelo tumor ou por substâncias liberadas diretamente por ele.
Pode haver uma predisposição genética que determine o aparecimento de ambas as doenças, embora não se possa descartar a possibilidade de um agente ambiental ainda não identificado ser responsável por esta suscetibilidade comum.
A terapia imunossupressora, como a radioterapia ultravioleta, acarreta um risco inerente de carcinogenicidade, e ambas são frequentemente usadas na esclerodermia sistêmica. Em vários casos,esclerodermia, ou um estado semelhante a ele (esclerodermóide), aparece como resultado doquimioterapiatratamento de um tumor. Os medicamentos mais frequentemente envolvidos são taxol, bleomicina, INF-α e doxorrubicina.
Considera-se que é suficiente um interrogatório completo e exame físico, sendo solicitados estudos complementares quando surgirem dados positivos.
Esclerodermia localizada e câncer
A frequência dos tipos de câncer foi semelhante à da população geral: carcinoma de vulva, mama e pulmão. Pacientes com esclerodermia localizada podem desenvolver epitelioma espinocelular, bem como aqueles que sofrem de queimaduras ou radiodermatite crônica com tecido cerebral. A terapia imunossupressora é um risco adicional (paciente que apresentou placa fibrótica de morféia e foi tratado com azatioprina, desenvolveu carcinoma espinocelular na área cicatricial). A azatioprina pode facilitar o desenvolvimento de vários tumores, como espinocélulas e células basais, pulmão e rim.
A literatura descreve a morféia relacionada ao câncer de mama e seu tratamento com radiação com supertensão. Tanto a IL4 quanto o fator de crescimento tumoral ativam os fibroblastos. A estimulação dos fibroblastos com aumento da produção de colágeno após a radiação pode ser devida ao aumento do fator de crescimento tumoral e pela estimulação dos fibroblastos, que produzem espécies reativas de oxigênio. Muitos tumores, incluindo câncer de mama e neoplasias linforeticulares, estão associados à fibrose estromal.
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