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A esclerodermia é uma doença caracterizada por fibrose. Ocorre uma alteração nos fibroblastos, cuja causa é desconhecida. A afetação mais importante da pele consiste na alteração do número de fibroblastos produtores de proteínas, principalmente colágeno. É mais frequente em mulheres do que em homens, numa proporção de 3:1.
A esclerodermia é uma deficiência?
Pacientes com doença esclerodermia podem sofrer alterações significativas na sua aparência física, bem como incapacidade devido a lesões nos seus órgãos internos com grave comprometimento da sua saúde e também uma limitação funcional na sua atividade diária. Vale ressaltar que a incapacidade gerada pelas úlceras digitais pode ser transitória ou permanente. É melhor consultar um advogado especializado em deficiência se você acha que sua esclerodermia está afetando suas atividades diárias e sua qualidade de vida.
Fenômeno de Raynaud na Esclerodermia
O fenômeno de Raynaud é um fenômeno vasoespástico transitório e reversível, induzido pelo frio ou estresse. Ocorre nos dedos das mãos e dos pés e, com menos frequência, no nariz, orelhas e mamilos. Pode ser assimétrico e não afetar todos os dedos.
Normalmente, as alterações na cor da pele são 3: palidez inicial, cianose e finalmente dedos vermelhos como expressão da fase de vasodilatação compensatória. Analisando as manifestações clínicas da esclerose sistêmica progressiva, tanto na variante difusa quanto na limitada, Raynaud está presente na maioria dos pacientes.
Calcinose na Esclerodermia
Pacientes com a variante limitada da esclerodermia desenvolvem calcinose com mais frequência. Esses depósitos de cálcio localizam-se nas partes moles, sem causar envolvimento articular direto; podem ser pequenos ou extensos e geralmente são complicados por ulceração da pele e infecção superagregada. Pacientes com calcinose extensa apresentam deterioração significativa da capacidade funcional devido às contraturas de inflexão das articulações proximais. Quando a calcinose rompe a pele, desenvolvem-se lesões ulceradas com possibilidade de superinfecção bacteriana.
Úlceras Digitais na Esclerodermia
Apesar dos diferentes critérios, a úlcera digital em pacientes com esclerodermia será definida simplesmente como uma perda de solução de continuidade na epiderme e camadas adjacentes e na localização digital.
Pelo contrário, a cicatrização da úlcera implica a reepitelização completa da úlcera, independentemente da dor residual.
Em relação às úlceras digitais, devem ser consideradas algumas características das mesmas: tamanho, limites, leito, exposição tecidual (ossos, tendões) e presença de calcinose subjacente. Considera-se úlcera ativa aquela cuja evolução é inferior a 3 meses, e crônica, se for superior a 6 meses.
Úlceras digitais em pacientes com esclerodermia são observadas nas mãos e nos pés. As chamadas úlceras não digitais também foram descritas. As úlceras não digitais em pacientes com esclerodermia estão localizadas na região pré-tibial das pernas, tornozelos, cotovelos e antepé. Nas pernas geralmente são extensos e o diagnóstico diferencial de vasculite deve ser realizado.
O mecanismo de desenvolvimento de úlceras digitais na esclerodermia é devido a múltiplos fatores, incluindo microtraumas repetidos, adelgaçamento da pele, pele seca e calcinose subjacente. Estima-se que 8 a 12% das úlceras apresentem calcinose subjacente. Contudo, a isquemia digital prolongada como expressão do fenómeno de Raynaud não resolvido é o factor de risco mais importante.
O curso clínico das úlceras dependerá dos fatores listados acima. Cerca de 30% dos pacientes com esclerodermia e úlceras digitais apresentam perda de tecidos moles e óssea. Ao analisar as complicações dos pacientes com úlceras durante 7 anos de acompanhamento, observa-se gangrena digital em 11% deles, mas se o tratamento não conseguir reverter o quadro de isquemia, praticamente 100% dos pacientes com úlceras digitais sofrerão de gangrena após esse período de acompanhamento. 12% dos pacientes com úlceras necessitam de hospitalização e cirurgia.
Da análise das diferentes bases de dados de pacientes com esclerodermia, 58% desenvolverão pelo menos uma úlcera digital em algum momento da doença. Em 32% dos casos, tornar-se-ão úlceras crónicas e persistentes. 25% dos pacientes com esclerodermia chegam à consulta reumatológica com mais de duas úlceras digitais. As úlceras são observadas tanto em pacientes com a variante cutânea difusa quanto em pacientes com a variante cutânea limitada da esclerodermia.
O impacto na qualidade de vida e incapacidade dos pacientes com úlceras de esclerodermia digital pode ser objetivado através do HAQ (Health Assessment Questionnaire) caso o membro envolvido e a perda da função articular sejam diretamente comprometidos pela úlcera.
Referências:
- Clínica Mayo – Esclerodermia:https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952
- Colégio Americano de Reumatologia – Esclerodermia:https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma
- Organização Nacional para Doenças Raras (NORD) – Esclerodermia:https://rarediseases.org/rare-diseases/scleroderma/
- Fundação Artrite – Esclerodermia:https://www.arthritis.org/diseases/scleroderma
- Clínica Cleveland – Esclerodermia: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17483-scleroderma
- Centro de Esclerodermia Johns Hopkins – Sobre a Esclerodermia:https://www.hopkinsscleroderma.org/scleroderma/
- Medscape – Esclerodermia:https://emedicine.medscape.com/article/331864-overview
- Fundação Esclerodermia – O que é Esclerodermia: https://www.scleroderma.org/site/SPageServer/?pagename=pacientes_whatis
- Instituto Nacional de Artrite e Doenças Musculoesqueléticas e de Pele (NIAMS) – Folheto sobre Saúde: Esclerodermia:https://www.niams.nih.gov/health-topics/scleroderma
- SNS – Esclerodermia:https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma/
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