Sim, a doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) é uma doença autoimune rara, a incidência é de aproximadamente 2/100.000 anualmente, comumente observada em mulheres (M: F – 1:9) e a idade média de início é de 10 a 29 anos.
A etiologia exata não está clara, entretanto, acredita-se que a fisiopatologia seja devida a uma reação autoimune. O corpo produz um número aumentado de anticorpos provavelmente devido aos linfócitos B e T hiperreativos. Esses anticorpos se ligam a diferentes células e danificam as células, o que dá origem às características clínicas. O anticorpo comumente associado à doença mista do tecido conjuntivo é a ribonucleoproteína uroporfirina isomerase (UI-RNP).
Um estudo de base populacional realizado na Noruega teve um total de 147 pacientes com doença mista do tecido conjuntivo e 113 eram mulheres, a proporção entre mulheres e homens é de 3,3. A taxa de prevalência pontual da doença mista do tecido conjuntivo na Noruega é de 3,8 casos por 100.000 habitantes adultos e a taxa de incidência anual é de cerca de 2,1 por milhão. As manifestações clínicas comuns relatadas foramFenômeno de Raynaud(99%), mãos inchadas (93%), artrite (79%) e dismotilidade esofágica (50%). Quinze pacientes no estudo foram diagnosticados antes dos 18 anos de idade, havia 4 pacientes com 9 anos de idade quando foram diagnosticados com doença mista do tecido conjuntivo. Os restantes 132 pacientes apresentavam doença mista do tecido conjuntivo com início na idade adulta e a idade média do diagnóstico foi de 37,9 anos. A maioria dos pacientes adultos apresentou sintomas iniciais com idade média de 31,5 anos e foram diagnosticados com doença mista do tecido conjuntivo com idade média de 35,1 anos.
Um estudo de base populacional no condado de Olmsted, Minnesota, realizado em 50 pacientes com doença mista do tecido conjuntivo incidente de 1985 a 2014, mostrou que a doença mista do tecido conjuntivo ocorreu em cerca de 2 pessoas por 100.000 por ano. 84% dos pacientes com doença mista do tecido conjuntivo eram do sexo feminino. A taxa de mortalidade padrão foi de 1,1 e não houve muita diferença quando comparada à população geral. Os sintomas iniciais mais comuns foram o fenômeno de Raynaud (50%), depoisartralgia(30%) e em terceiro lugar mãos inchadas (16%). O diagnóstico foi tardio cerca de 3,6 anos após o início do primeiro sintoma. A evolução para outras doenças do tecido conjuntivo ocorreu raramente, com taxa de evolução em 10 anos de 8,5% no lúpus eritematoso sistêmico e 6,3% na esclerodermia sistêmica
Um estudo feito com adultos índios americanos e nativos do Alasca mostrou que a prevalência é de 6,4 por 100.000. Uma pesquisa epidemiológica realizada no Japão revelou que a prevalência da doença mista do tecido conjuntivo é de 2,7 casos por 100.000 habitantes.
A prevalência em crianças é de cerca de 0,3% dos pacientes reumatológicos pediátricos, sendo muito rara em crianças em comparação com adultos. A idade média de início é de cerca de 11 anos, podendo variar de 2 a 16 anos. Mesmo em crianças é mais comum no sexo feminino a proporção é de cerca de 1:6.
O prognóstico da doença mista do tecido conjuntivo é favorável. A maioria dos casos com características clínicas típicas e investigações sorológicas ocasionalmente se transformam em esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico ou doença reumática. A morte relacionada à doença mista do tecido conjuntivo ocorre mais comumente devido à hipertensão pulmonar. Anticorpos anticardiolipina e anticoagulante lúpico são marcadores de hipertensão pulmonar. A pericardite também é outra causa de morte (13-65%). Outras anormalidades cardíacas, como anormalidades de condução, derrame pericárdico, prolapso da válvula mitral, disfunção diastólica e aterosclerose acelerada também podem causar a morte. Em três estudos prospectivos com pacientes com MCT acompanhados por 13-15 anos, houve uma taxa de mortalidade geral de 10,4% e 20% dessas mortes foram devidas a problemas cardíacos
Conclusão
Sim, a doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) é uma doença autoimune rara, a incidência é de aproximadamente 2/100.000 anualmente, comumente observada em mulheres (M: F – 1:9) e a idade média de início é de 10 a 29 anos. Um estudo de base populacional realizado na Noruega teve um total de 147 pacientes com doença mista do tecido conjuntivo e 113 eram mulheres, a proporção entre mulheres e homens é de 3,3. A taxa de prevalência pontual de MCTD na Noruega é de 3,8 casos por 100.000 habitantes adultos e a taxa de incidência anual é de cerca de 2,1 por milhão. Um estudo de base populacional no condado de Olmsted, Minnesota, realizado em 50 pacientes com doença mista incidente do tecido conjuntivo, de 1985 a 2014, mostrou que a DMTC ocorreu em cerca de 2 pessoas por 100.000 por ano. Um estudo feito com adultos índios americanos e nativos do Alasca mostrou que a prevalência é de 6,4 por 100.000. Uma pesquisa epidemiológica realizada no Japão revelou que a prevalência da doença mista do tecido conjuntivo é de 2,7 casos por 100.000 habitantes.
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