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A doença de Whipple é uma infecção pela bactéria Tropheryma whippelii que produz uma afetação variável de diferentes órgãos, sendo as articulações, o sistema digestivo, o coração e o sistema nervoso central os principais alvos do bacilo.
O modo de contaminação e disseminação do Tropheryma whippelii não é conhecido, mas não parece que a doença seja transmitida entre pessoas.
A doença de Whipple é hereditária?
Atualmente, ainda existem muitos fatos desconhecidos sobre a doença de Whipple, incluindo a sua natureza hereditária. Porém, pesquisas perceberam que pacientes que possuem essa doença rara possuem um antígeno chamado HLA-B27, que predispõe a pessoa a uma reação anormal à bactéria citada, e curiosamente esses pacientes apresentam um defeito no sistema imunológico que os torna mais suscetíveis.
Estas bactérias são comuns no solo ou na água, e vários casos da doença ocorreram em pessoas que trabalham onde têm contacto frequente com o solo, como na agricultura e na construção. Estas bactérias também podem fazer parte da flora normal do corpo. Um estudo revelou sua presença na saliva em 35% de uma amostra de 40 pacientes saudáveis. Vale ressaltar que o fato da doença de Whipple ser mais frequente em pessoas que possuem um antígeno conhecido como HLA-B27 sugere que pode haver uma predisposição genética (suscetibilidade) em pessoas afetadas pela doença, resultando em uma resposta anormal a uma bactéria que ocorre com frequência em humanos. E a maioria, senão todos os pacientes, tem um defeito imunológico que torna mais difícil o combate às infecções.
Classicamente, a doença de Whipple foi dividida em três estágios, que podem ser espaçados por anos.
Primeiro estágio da doença de Whipple
No primeiro estágio da doença de Whipple predomina um quadro clínico inespecífico, comartralgia (dor nas articulações),perda de apetitee peso, febre,dor abdominale tosse.
Segundo estágio da doença de Whipple
Uma segunda fase da doença de Whipple é caracterizada pelo aparecimento de manchas de aparência esteárica.diarréia(com alto teor de gordura) com dores abdominais e perda significativa de peso.
Terceiro estágio da doença de Whipple
Por fim, há um terceiro estágio da doença de Whipple onde aparecem complicações neurológicas, cardíacas e hiperpigmentação cutânea, além das manifestações já descritas, e uma maior perda de peso que pode chegar à caquexia.
A evolução natural da doença leva à morte num número significativo de casos.
O envolvimento articular é o mais frequente. Pode ocorrer muitos anos antes do restante dos sintomas e é caracterizada por polissíndromes simétricas e migratórias, com predileção pelos membros inferiores.
As manifestações digestivas podem estar ausentes numa elevada percentagem de pacientes. Como já dissemos, costuma ser muito inespecífico, com dores abdominais e diarreia crônica de características estereotáxicas, com perda associada de apetite e peso.
No sistema nervoso central, a doença pode se manifestar como uma simples dor de cabeça, ou produzir sintomas mais variados de meningite (dor de cabeça, febre alta e alteração do nível de consciência), ou a tríade clássica desta doença neurológica, que consiste em:
–Demência.
-Alterações na mobilidade ocular.
-Mioclonia (anormalmovimentos involuntários).
Outro sistema frequentemente envolvido no sistema cardiovascular. Geralmente são manifestações tardias da doença de Whipple. Podem ocorrer pericardite, miocardite ou endocardite, de difícil diagnóstico etiológico devido à negatividade das culturas e à habitual separação temporária do resto do quadro clínico.
Por fim, também foram descritas lesões de outros órgãos, como os olhos, onde podem surgir na forma de uveíte ou ceratite.
Prognóstico da doença de Whipple
Desde a descoberta da origem infecciosa das manifestações clínicas e a chegada dos antibióticos, o prognóstico da doença melhorou substancialmente, atingindo uma taxa de cura sem sequelas superior a 90%.
No entanto, as recaídas ainda são frequentes, geralmente em condições neurológicas ou cardiovasculares. Geralmente ocorrem nos primeiros quatro anos após o diagnóstico, por isso recomenda-se um acompanhamento médico prolongado (recomenda-se até 10 anos).
Tratamento para a doença de Whipple
O tratamento da doença de Whipple é com antibióticos e melhorou muito o prognóstico da mesma. Isso é feito em duas fases:
-Uma fase inicial de duas semanas, com penicilina G e estreptomicina intramuscular.
-Uma fase de manutenção, com sulfametoxazol-trimetoprima. A duração desta segunda fase é variável.
Referências:
“Doença de Whipple: Uma Revisão Abrangente” por The American Journal of Gastroenterology Link:https://journals.lww.com/ajg/Fulltext/2012/12000/Whipple_s_Disease__A_Comprehensive_Review.10.aspx
“Infecção por Tropheryma Whipplei (Doença de Whipple): Avanços Emergentes em Aspectos Diagnósticos e Terapêuticos” por Doenças Infecciosas – Link de Alvos de Medicamentos:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2999471/
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