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A distrofia muscular piora com o tempo?
Sim, a distrofia muscular (DM) progride e piora com o tempo, a taxa de progressão depende do tipo de distrofia muscular.1Existem cerca de 30 tipos diferentes de distrofia muscular, dependendo da idade em que os sintomas se desenvolvem; a progressão da doença é diferente em cada tipo. Neste artigo, falarei sobre a progressão da doença de alguns tipos comuns de distrofia muscular.
Distrofia Muscular de Duchenne
A distrofia muscular de Duchenne (DMD) geralmente ocorre em homens com idade entre 3 e 5 anos. Inicialmente afeta coxas e quadris, a DMD progride rapidamente com o tempo eles apresentam dificuldade para se levantar, manter o equilíbrio, caminhar e subir escadas. Aos 12 anos, a maioria das crianças usa cadeiras de rodas porque tem dificuldade para andar. Com o tempo, os músculos dos ombros e dos membros superiores também são afetados, e eles têm dificuldade para levantar os braços. A DMD também afeta os músculos respiratórios e cardíacos, geralmente após os 15 anos de idade, portanto, são necessários monitoramento cardiorrespiratório regular, suporte ventilatório e medicamentos. A maioria deles morre de insuficiência cardiorrespiratória no final dos 20 ou início dos 30 anos. Este é o quadro típico da DMD, porém a taxa de progressão da doença depende de cada paciente e novas modalidades de tratamento têm sido capazes de prolongar mais a vida.
Distrofia Muscular de Becker
A distrofia muscular de Becker (DMO) também é bastante semelhante à DMD, mas tende a se desenvolver mais tarde na vida. A DMO normalmente se desenvolve em homens com idade entre 11 e 15 anos. Afeta os músculos da coxa, quadris, região pélvica e ombros. A progressão da doença é muito mais lenta e imprevisível que a DMD. Alguns pacientes com DMO podem estar em cadeira de rodas aos 20 anos de idade, alguns até o final dos 30 anos e alguns podem nunca ter dificuldades de locomoção. Geralmente vivem até os 40 anos ou mais e a causa da morte na DMO é a insuficiência cardiorrespiratória.
Distrofia Miotônica
A distrofia miotônica (DM) é o tipo mais comum de distrofia muscular em adultos.2Geralmente afeta homens e mulheres, geralmente ocorre entre as idades de 20 e 30 anos. A progressão do DM é mais lenta, mas pode variar entre os indivíduos. Pode afetar os músculos do coração e causar a morte por volta dos 30-40 anos. Existem dois tipos DM1 e DM2, DM1 é o tipo mais comum. O tipo DM1 de início na idade adulta, que é comum, começa na idade adulta jovem, afeta inicialmente os músculos da face, pescoço, mãos e tornozelos. A fraqueza progride para outros grupos musculares com o tempo. O DM2 afeta os músculos proximais como o quadril, pélvicos; portanto, eles podem ter dificuldades de locomoção com o tempo. Porém o DM2 tem uma progressão mais lenta em comparação ao DM1.
Distrofia Muscular Congênita
A distrofia muscular congênita (DMC) geralmente está presente ao nascimento ou antes dos 2 anos de idade, ocorre tanto em homens quanto em mulheres.3Geralmente afeta a maioria dos músculos do corpo, juntamente com a rigidez articular. Existem muitos tipos de TMC e os sintomas variam de acordo com o tipo de TMC. Dependendo do tipo pode haver perda de funções motoras, rigidez articular, escoliose, problemas de deglutição e dificuldades respiratórias. A progressão é lenta, alguns vivem apenas até à infância, enquanto outros chegam à idade adulta com deficiências mínimas.
Distrofia muscular de Emery-Dreifuss
A distrofia muscular de Emery-Dreifuss (EDMD) geralmente ocorre em homens com 10 anos de idade, mas pode se desenvolver até mesmo aos 20 anos. A fraqueza muscular geralmente começa na parte superior dos braços e pernas, seguida por fraqueza nos ombros e quadris. A progressão da fraqueza é lenta durante a infância e o início da idade adulta, mas tende a progredir rapidamente quando a SED se desenvolve na idade adulta. No entanto, eles nunca têm problemas para caminhar. Problemas cardíacos podem ocorrer entre os 10 e os 19 anos de idade e podem morrer de complicações decorrentes de problemas cardíacos.
Resumo
Sim, a distrofia muscular (DM) progride e piora com o tempo, a taxa de progressão depende do tipo de distrofia muscular. A distrofia muscular de Duchenne progride rapidamente com o tempo e eles têm dificuldade para se levantar, manter o equilíbrio, caminhar e subir escadas. Aos 12 anos, a maioria das crianças usa cadeiras de rodas porque tem dificuldade para andar. Na distrofia muscular de Becker, a progressão da doença é muito mais lenta e imprevisível que a DMD. A progressão da distrofia miotônica é mais lenta, mas pode variar entre os indivíduos. A distrofia muscular congênita e a distrofia muscular de Emery-Dreifuss têm uma progressão mais lenta.
Referências:
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/duchenne-and-becker-muscular-dystrophy
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/myotonic-dystrophy
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1291/
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