A atrofia de múltiplos sistemas é uma forma de Parkinson?

A atrofia de múltiplos sistemas é um distúrbio progressivo do sistema nervoso.1MSA leva à degeneração de múltiplas áreas do cérebro, principalmente gânglios da base, tronco cerebral e cerebelo. As áreas específicas afetadas no cérebro podem levar a sintomas relacionados à função dessas partes, que incluem coordenação, equilíbrio, movimento e controle das funções autonômicas do corpo. Funções autonômicas são funções que estão além do nosso controle e são realizadas involuntariamente pelo corpo.

A atrofia de múltiplos sistemas é uma forma de Parkinson?

Embora a atrofia de múltiplos sistemas seja uma doença e afeta muito rara, sua progressão é rápida ao longo de 5 a 10 anos, causando incapacidade. No passado, era popularmente conhecida como síndrome de Shy Drager.1Geralmente afeta indivíduos na faixa dos 30 a 50 anos, embora também possa afetar indivíduos mais velhos. A causa disso ainda permanece desconhecida e principalmente é um distúrbio aleatório. É característico do acúmulo da proteína alfa-sinucleína na oligodendroglia (tipo de células que compõem a bainha de mielina no SNC). O que diferencia o MSA doDoença de Parkinsoné o acúmulo de proteína alfa-sinucleína. Na doença de Parkinson, acumula-se nas células nervosas.2

Portanto, a atrofia de múltiplos sistemas e o Parkinson compartilham alguns dos sintomas, pois ambos são doenças neurodegenerativas comdistúrbios do movimento. A atrofia de múltiplos sistemas não é uma forma deDoença de Parkinson, mas como compartilham alguns dos sintomas, o diagnóstico clínico entre os dois apresenta alguma dificuldade. A atrofia de múltiplos sistemas pode ser erroneamente diagnosticada como Parkinson, pois é mais rara.

Sintomas semelhantes entre atrofia de múltiplos sistemas e Parkinson

Inicialmente, é difícil diferenciar a atrofia de múltiplos sistemas da doença de Parkinson. Os sintomas semelhantes que se apresentam em ambas as doenças incluem,tremores, rigidez e lentidão dos movimentos, incoordenação e falta de equilíbrio, problemas de fala com dificuldade em falar, hipotensão ortostática que leva a crises de tonturas e desmaios, especialmente da posição sentada para a posição de pé, problemas de bexiga, incluindo urgência urinária e hesitação urinária e dificuldade em esvaziar a bexiga.

Sinais e sintomas de atrofia de múltiplos sistemas

A atrofia de múltiplos sistemas é classificada em duas categorias com base nos sintomas apresentados no momento da avaliação. Estes incluem:

MSA-P ou tipo parkinsoniano. Consiste em características primárias da doença de Parkinson, como marcha lenta e arrastada, rigidez muscular e levetremores, juntamente com desequilíbrio, incoordenação e disfunção do sistema nervoso autônomo.3

MSA-C ou tipo cerebelar. Consiste em caracteres primários deataxia, como desequilíbrio, incoordenação,disfagia, problemas de fala e movimentos oculares anormais

A progressão dos sintomas de atrofia de múltiplos sistemas é geralmente rápida e eventualmente requer assistência para caminhar, como bengala, andador ou cadeira de rodas, dentro de anos após o início dos sintomas, em comparação com o Parkinson, no qual a progressão é lenta.

Diagnóstico de atrofia de múltiplos sistemas

O diagnóstico de atrofia de múltiplos sistemas representa um desafio porque não existe um teste específico para diagnosticar a doença. O parkinsonismo pode ser confundido com a doença de Parkinson, enquanto a ataxia cerebelar pode ser confundida com diferentes formas de ataxia cerebelar, adquirida ou hereditária. Um diagnóstico definitivo só pode ser feito na autópsia para encontrar o padrão característico de degeneração. Um diagnóstico provável é feito com base na exibição de insuficiência autonômica com parkinsonismo ou ataxia cerebelar.

Podem ser realizados testes do sistema autonômico, como avaliação de hipotensão ortostática, polissonografia para apnéia do sono, juntamente com exame neurológico, neuroimagem, incluindo PET scan ouressonância magnéticae DaTscan. A ressonância magnética pode ajudar na identificação de alterações que podem ajudar a descartar outras causas ou sugerir atrofia de múltiplos sistemas. PET é usado para verificar o funcionamento metabólico em partes específicas do cérebro. O DaTscan ajuda a avaliar se a doença é causada por um distúrbio do sistema dopaminérgico, embora o teste seja insuficiente para diferenciar entre MSA e doença de Parkinson.

A levodopa é geralmente usada para o tratamento do Parkinson, pois é causada pela diminuição dos níveis de dopamina. No entanto, a levodopa, quando administrada a pacientes com atrofia de múltiplos sistemas, não se beneficia dela, embora possa apresentar melhora transitória com ela. A melhoria a longo prazo não é observada em pacientes com MSA à medida que a doença progride, o que pode ajudar a diferenciar a atrofia de múltiplos sistemas da doença de Parkinson. Outra característica diferenciadora é que a progressão da MSA é mais rápida que a do Parkinson.

Referências: 

  1. https://www.ninds.nih.gov/disorders/paciente-caregiver-education/fact-sheets/multiple-system-atrophy
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30478174
  3. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/parkinson-disease

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