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A atresia biliar é uma doença rara de obstrução extra-hepática do ducto biliar que leva à doença hepática terminal em crianças. A obstrução do ducto biliar leva ao acúmulo de bile no próprio fígado, dando origem a um processo inflamatório no fígado que finalmente leva adano hepático. É a causa mais comum de colestase em neonatos e também a causa mais comum de transplante de fígado em crianças. A atresia biliar é mais comum em pessoas de ascendência asiática ou afro-americana, com uma predileção um pouco mais feminina.
Pode ser congênita, conhecida como atresia biliar fetal (embrionária), que está presente no momento do nascimento e pode ou não estar relacionada a outras anomalias congênitas. O outro tipo é adquirido, também conhecido como atresia biliar perinatal, que é observada principalmente 2 a 4 semanas após o nascimento do neonato com o primeiro sinal deicterícia.
Causas e patogênese da atresia biliar
A causa exata da atresia biliar ainda é desconhecida, mas existem diversas hipóteses quanto ao seu aparecimento. Em alguns bebês, tem havido alguma evidência de alterações e deformidades no desenvolvimento inicial do ducto biliar intrauterino que podem ser observadas em exames pré-natais.ultrassom. A atresia biliar congênita tem sido associada a outras anomalias congênitas, como poliesplenia, asplenia, situs inversus, cisto de colédoco e anomalias do fluxo vascular hepático, que apresentam fortes evidências de que todas essas anomalias são resultado de problemas associados no primeiro trimestre, quando ocorre a organogênese. A genética também tem sido estudada em relação à patogênese da atresia biliar que pode predispor a infecções virais. No entanto, não há fortes evidências de qualquer predisposição genética, pois não ocorre em famílias e há casos em que um gêmeo nasce com atresia biliar e o outro nasce saudável.
A atresia biliar perinatal tem sido associada a infecções virais gastrointestinais, incluindo citomegalovírus, reovírus tipo 3, vírus Epstein Barr, papilomavírus humano e rotavírus tipo A. Sabe-se que esses vírus induzem fatores pró-inflamatórios responsáveis pelo dano ao ducto biliar. A disfunção do sistema imunológico também foi postulada como causa de atresia biliar. Todos esses estudos precisam de validação adicional para provar a patogênese correta da atresia biliar.
A atresia biliar pode ser prevenida?
A atresia biliar é uma doença fatal se não for tratada. Como a causa é em grande parte desconhecida, nada pode ser feito para prevenir o aparecimento da doença. Se houvesse alguma causa definida para o desenvolvimento da atresia biliar, então se poderia trabalhar na prevenção da causa, mas não existe uma causa definitiva, apenas hipótese, portanto nada pode ser feito para prevenir a doença uma vez que afeta uma criança. No entanto, sempre se pode prevenir a progressão da doença e as complicações decorrentes através do diagnóstico e tratamento precoces. A atresia biliar e a fibrose a ela relacionada são uma condição de rápida progressão, por isso é necessário tratar imediatamente antes que seja tarde demais e as complicações associadas a ela não possam ser evitadas. O tratamento deve ser feito o mais precoce possível, geralmente antes dos 3 meses de idade do bebê, para obter melhores resultados pós-operatórios. O procedimento Kasai ajuda as crianças a crescer e a permanecer com boa saúde durante vários anos.
O único tratamento eficaz da atresia biliar é o procedimento de Kasai, que envolve a remoção do ducto biliar extra-hepático obliterado e o restabelecimento da conexão entre o fígado e o intestino delgado, conectando um segmento do intestino delgado diretamente ao fígado. Este procedimento ajuda a recuperar a drenagem biliar em cerca de 80% dos casos. Há normalização do nível de bilirrubina dentro de 3 meses de pós-operatório, enquanto a cor das fezes também volta ao normal na primeira semana de pós-operatório. As complicações mais comuns da cirurgia incluem colangite e hipertensão portal.
Há um grande número de casos em torno de 20 a 25% em que o procedimento de Kasai não é bem sucedido, o fluxo biliar não é restaurado, após o que se desenvolvem complicações potencialmente fatais de fibrose e cirrose que exigem o transplante de fígado. A taxa de sobrevivência em cinco anos com fígado nativo é de 40 a 65%, enquanto a taxa de sobrevivência em três anos com transplante de fígado é de cerca de 85 a 90%.
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