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Definição e Significado de PSC
A colangite esclerosante primária (CEP) é uma condição em que os ductos biliares ficam doentes e se tornam espessos, duros e estreitos. Isso impede o fluxo da bile através dos dutos. Embora existam muitas doenças que podem danificar o ducto biliar (colangite secundária), na colangite esclerosante primária não há nenhuma doença subjacente que possa ser identificada que afete os ductos biliares. Parece ocorrer de forma independente. Com o tempo, o estreitamento pode atingir um ponto em que o ducto biliar fica quase totalmente obstruído, com interrupção completa do fluxo biliar. Pode causar danos graves e até permanentes ao fígado, que podem progredir para insuficiência hepática.
Quem contrai colangite esclerosante primária?
Os homens correm um risco maior de desenvolver colangite esclerosante primária e cerca de 3 em cada 4 pacientes com CEP têm doença inflamatória intestinal. A ligação entre estas duas condições não é totalmente compreendida, mas menos de 5% dos pacientes com DII têm CEP. A doença é frequentemente diagnosticada após os 40 anos de idade, mas pode ter começado no início da idade adulta ou mesmo na infância.
Cicatrizes e danos no ducto biliar
Os ductos biliares são uma rede de passagens que drena a bile do fígado e permite que ela seja distribuída para a vesícula biliar ou expelida para o intestino delgado. Alguns desses dutos estão localizados dentro do fígado (intra-hepáticos) e outros ficam fora do fígado (extra-hepáticos). Quando as paredes do ducto ficam inflamadas, isso é conhecido como colangite. Existem muitas causas diferentes de colangite, como pedras nos ductos biliares, infecções bacterianas e, às vezes, infecções virais, como ocorre em pacientes com AIDS. A inflamação da parede do ducto biliar, se for grave e prolongada, pode causar cicatrizes. Isso é conhecido como fibrose.
Na colangite esclerosante primária não existem doenças subjacentes do ducto biliar que possam ser identificadas como causa da inflamação. Acredita-se que a inflamação se deva a um mecanismo autoimune. Isto significa que o sistema imunológico do corpo ataca a parede do duto, causando inflamação. A ligação autoimune é ainda apoiada pelo facto de a maioria dos pacientes com colangite esclerosante primária também ter doença inflamatória intestinal (DII) e especialmente colite ulcerosa.
O acúmulo de tecido cicatricial na parede do ducto biliar faz com que ele fique mais espesso e estreito. Isso impede o fluxo da bile (colestase). A bile é necessária para a emulsificação das gorduras no intestino. Quando os dutos estão obstruídos, há distúrbios na digestão das gorduras, levando a uma série de sintomas intestinais. À medida que a condição piora, pode haver bloqueio quase completo do fluxo biliar. Isso pode causar um acúmulo de bile no fígado e os sintomas de icterícia obstrutiva tornam-se aparentes. Eventualmente, a colestase pode progredir para danos no fígado (cirrose).
Sintomas estreitos do ducto biliar
Inicialmente, a colangite esclerosante primária pode ser assintomática se o fluxo da bile não for significativamente impedido. Esta fase assintomática pode durar até 10 anos em alguns casos. Gradualmente os sintomas tornam-se aparentes. No entanto, no início, os sintomas podem ser vagos e não atribuídos à árvore biliar até que o fígado seja significativamente afetado, levando a sintomas como icterícia.
Como a maioria dos pacientes com colangite esclerosante primária também apresenta doença inflamatória intestinal (DII), os sintomas do distúrbio intestinal podem, às vezes, mascarar o problema do ducto biliar. No início, os sintomas podem variar. Pode resolver e depois recorrer. Eventualmente, os sintomas tornam-se persistentes e pioram gradualmente à medida que a doença progride.
Sintomas Generalizados
Sintomas abdominais
- Diarréia
- Fezes gordurosas (esteatorreia)
- Dor abdominal (quadrante superior direito)
- Fígado aumentado (hepatomegalia)
- Baço aumentado (esplenomegalia)
Sintomas cutâneos e oculares
- Icterícia – amarelecimento da pele e dos olhos
- Pele com coceira
- Marcas de arranhões
Causas da colangite esclerosante primária
A causa exata da colangite esclerosante primária não foi identificada de forma conclusiva. It is believed to an autoimmune disease. No entanto, existem vários genes que foram identificados na colangite esclerosante primária. Isso não significa que seja apenas uma doença genética. Em vez disso, parece haver uma predisposição genética para desenvolver colangite esclerosante primária se surgirem fatores desencadeantes associados. Embora a doença inflamatória intestinal seja muito comum em pacientes com colangite esclerosante primária, a ligação exata não é clara e ambas as condições tendem a progredir de forma independente.
Os fatores desencadeantes que podem provocar o desenvolvimento de colangite esclerosante primária incluem infecções dos ductos biliares, ácidos biliares tóxicos e danos isquêmicos. A isquemia é uma lesão tecidual que surge com a redução do fluxo sanguíneo para uma parte do corpo. A PSC também pode estar associada a procedimentos endoscópicos onde o ducto biliar é danificado ou stents são colocados dentro do ducto para mantê-lo aberto. Isto faz com que o sistema imunitário ataque os ductos biliares, uma vez que vários anticorpos diferentes foram encontrados no sangue de pacientes com esta doença. Na CEP, os ductos biliares também são propensos a lesões cancerígenas conhecidas como colangiocarcinoma.
Testes e diagnóstico do ducto biliar
A presença dos sintomas, particularmente em um paciente com doença inflamatória intestinal, deve levantar a suspeita de colangite esclerosante primária. Várias investigações são, portanto, necessárias para confirmar o diagnóstico. Testes para avaliar a função hepática também devem ser realizados, pois o fígado pode estar danificado até certo ponto no momento em que os sintomas são proeminentes.
Estudos de Imagem
Estes são os estudos de imagem que podem ajudar a confirmar o diagnóstico de colangite esclerosante primária.
- Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)
- Colangiografia trans-hepática
- Colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM)
Imagem do ducto biliar no ECRP do Wikimedia Commons
Investigação do Fígado
- Testes de função hepática
- Biópsia hepática
Tratamento da Colangite Esclerosante Primária
Não existem medicamentos para tratar a colangite esclerosante primária e reverter o estreitamento. Em vez disso, a medicação é usada para os sintomas associados à CEP e para retardar a progressão da doença. Em última análise, apenas a intervenção cirúrgica pode tratar eficazmente o estreitamento e possivelmente até resolver a condição.
Medicação
- Imunossupressores para reduzir a atividade imunológica e, em última análise, diminuir a inflamação do ducto biliar. – Azatioprina – Ciclosporina – Prednisona – Metotrexato
- Agentes quelantes para se ligarem ao cobre e ajudarem na sua eliminação.
- Ácidos biliares como o ursodiol para remover ácidos biliares tóxicos e minimizar maiores danos ao ducto biliar.
- Sequestrantes de ácidos biliares, como a colestiramina, para ajudar na eliminação dos ácidos biliares e diminuir a coceira. Pode ser usado em conjunto com anti-histamínicos para prurido.
- Antibióticos para infecções do ducto biliar.
Cirurgia
- Dilatação com balão e implante de stent para alargar o ducto biliar e mantê-lo aberto.
- Cirurgia do ducto biliar para remover a obstrução e manter a continuidade do ducto.
- Transplante de fígado para restaurar a função hepática e curar a colangite esclerosante primária.
Pergunte a um médico online agora!
www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001330/
emedicine.medscape.com/article/187724-overview
www.mayoclinic.com/health/primary-sclerosing-cholangitis/DS00918
