Feocromocitoma (tumor raro da glândula adrenal)

Definição de feocromocitoma

Um feocromocitoma é um tumor raro dos tecidos da glândula adrenal. Essas glândulas ficam na parte superior de cada rim e secretam hormônios catecolaminas, que regulam a frequência cardíaca, o metabolismo corporal e a pressão arterial. Um tumor dentro ou ao redor da glândula adrenal resultaria na secreção excessiva dos dois principais hormônios catecolaminas da glândula adrenal – noradrenalina (norepinefrina) e adrenalina (epinefrina). Isso pode perturbar o metabolismo e aumentar a pressão arterial e a frequência cardíaca. Se não for detectado ou não for tratado, um feocromocitoma pode causar hipertensão (pressão alta) com risco de vida ou irregularidades no batimento cardíaco.

Localização do feocromocitoma

A maioria dos feocromocitomas é encontrada nas glândulas supra-renais. As glândulas supra-renais de formato triangular estão localizadas no pólo superior de cada rim. A parte principal da glândula adrenal que secreta esses hormônios é a medula adrenal localizada no centro da glândula. Às vezes, os feocromocitomas podem se desenvolver longe das glândulas supra-renais, como perto da base do cérebro, do coração ou da bexiga urinária. Esses feocromocitomas são então chamados de feocromocitomas extra-adrenais.

Feocromocitoma e Câncer

A maioria dos feocromocitomas são benignos e não cancerosos. Esses tumores podem perturbar gravemente os níveis hormonais, mas não podem se espalhar para outros tecidos. No entanto, 10% dos feocromocitomas (cancerígenos) são malignos e, portanto, podem se espalhar para os ossos, fígado, pulmões e cérebro. Nenhum teste pode distinguir com segurança um feocromocitoma canceroso de um não canceroso. Portanto, recomenda-se tratamento imediato para evitar resultados potencialmente graves.

Incidência de feocromocitoma

Os feocromocitomas são muito raros e ocorrem em cerca de 1 em cada 500 pacientes com hipertensão. Os feocromocitomas podem afetar pessoas de todas as raças, sexos e idades. No entanto, pessoas entre 40 e 50 anos apresentam maior suscetibilidade a desenvolver feocromocitoma.

Fisiopatologia do Feocromocitoma

Excesso de Hormônios

No tecido adrenal saudável, a secreção de catecolaminas (norepinefrina e epinefrina) é regulada. Esses hormônios são os principais responsáveis ​​pela resposta de lutar ou fugir em situações estressantes. No entanto, por razões muitas vezes desconhecidas, ocorre um aumento na secreção de catecolaminas. A secreção excessiva de catecolaminas resulta em feocromocitoma. Alguns dos fatores predisponentes que podem estimular o aumento da secreção incluem o efeito da pressão, certos medicamentos e alterações na circulação sanguínea do tumor. Níveis excessivos de catecolaminas aumentam a pressão arterial e aumentam a frequência dos batimentos cardíacos.

Epinefrina e Norepinefrina

A adrenalina constitui 85% dos hormônios secretados por uma glândula adrenal normal. No entanto, em pacientes que sofrem de feocromocitomas, é secretada principalmente norepinefrina. Por outro lado, nos feocromocitomas genéticos, grandes quantidades de epinefrina são secretadas. Essa diferença nos hormônios secretados ajuda a distinguir um feocromocitoma genético de um feocromocitoma normal.

Sintomas de feocromocitoma

Alguns indivíduos com feocromocitoma podem não apresentar sintomas. Em outros, a pressão arterial muito elevada é a principal característica clínica que pode resultar nos seguintes sintomas:

Complicações do feocromocitoma

A pressão arterial muito elevada causada por um feocromocitoma exerce força excessiva nas paredes dos vasos sanguíneos e pode danificar os órgãos vitais. A hipertensão arterial não tratada pode levar a complicações como insuficiência cardíaca, acidente vascular cerebral, insuficiência renal, problemas respiratórios, convulsões, perda de visão e alterações no estado mental (principalmente confusão e alucinações).

A liberação repentina de hormônios adrenalina pode aumentar abruptamente a pressão arterial (crise hipertensiva) para 180/110 mmHg. Isso pode levar a condições potencialmente fatais, como acidente vascular cerebral ou batimentos cardíacos anormais.

A exposição prolongada aos hormônios das glândulas supra-renais pode danificar o músculo cardíaco, causar insuficiência cardíaca e aumentar o risco de diabetes.

Em mulheres grávidas, um feocromocitoma não detectado pode causar a morte. No entanto, o diagnóstico e o tratamento oportunos reduzem significativamente o risco.

Causas do feocromocitoma

As causas exatas que levam ao desenvolvimento de feocromocitomas não são conhecidas.

Os feocromocitomas estão associados a algumas doenças genéticas como neoplasia endócrina múltipla (NEM) 2A e 2B, doença de von Hippel-Lindau (BVS), neurofibromatose (doença de von Recklinghausen), esclerose tuberosa (epiloia, doença de Bourneville) e síndrome de Sturge-Weber.

Muitos fatores, entretanto, podem levar a um estado de crise hipertensiva.

• Sofrimento físico ou emocional
• Anestesia cirúrgica
• Ansiedade
• Pressão sobre o tumor (durante exercício, levantamento de pesos pesados, mudança de posição do corpo, esforço ao urinar ou evacuar e gravidez)
• Uso de drogas ou estimulantes (como descongestionantes, cocaína ou anfetaminas).

Fatores de risco

A meia-idade (40 a 50 anos) e uma história de hipertensão arterial podem estar associadas ao desenvolvimento de feocromocitoma.

Diagnóstico de feocromocitoma

Os seguintes testes podem ser usados ​​para diagnosticar um feocromocitoma:

• Exames laboratoriais: Altos níveis de adrenalina, noradrenalina e seus produtos de degradação chamados metanefrinas podem ser detectados em amostras de sangue e urina.
• O estresse e o uso de certos medicamentos (antidepressivos tricíclicos, levodopa, buspirona, labetalol, etanol, anfetaminas, sotalol, benzodiazepínicos, clorpromazina e metildopa) também podem aumentar as metanefrinas. Uma avaliação completa do histórico médico é útil nesses casos.
• Imagem: Uma tomografia computadorizada (TC), uma tomografia por emissão de pósitrons (PET) ou uma ressonância magnética (MRI) do abdômen podem detectar o tumor adrenal. Em alguns casos, o pescoço, o tórax e a pelve também são examinados.
• Testes genéticos: Esses testes podem detectar alterações nos genes (mutações) que podem levar ao feocromocitoma.

Se diagnosticados precocemente, os feocromocitomas podem ser curados na maioria dos casos.

Tratamento do Feocromocitoma

O tratamento envolve o controle da pressão alta e a remoção cirúrgica do tumor. As opções de tratamento são as seguintes:

Medicação

Os seguintes medicamentos como:

• bloqueadores alfa (fenoxibenzamina, doxazosina, prazosina e terazosina)
• betabloqueadores (atenolol, metoprolol e propranolol)
• bloqueadores dos canais de cálcio (nicardipina, diltiazem e amlodipina) e metirosina são usados ​​para tratar hipertensão arterial associada a feocromocitomas.

Bloqueadores alfaajuda a manter os vasos sanguíneos abertos e relaxados. Isso ajuda no fluxo suave do sangue e reduz a pressão arterial. No entanto, esses medicamentos podem ter efeitos colaterais como dor de cabeça, náusea, batimentos cardíacos acelerados e ganho de peso.

Betabloqueadoresfazer o coração bater mais devagar e com menos força. Eles também ajudam a manter os vasos sanguíneos relaxados. Os betabloqueadores podem causar efeitos colaterais como dor de cabeça, cansaço, dores de estômago e tontura.

Bloqueadores dos canais de cálciotambém relaxa e dilata os vasos sanguíneos. Em algumas pessoas, podem causar efeitos colaterais como dor de cabeça, prisão de ventre, batimentos cardíacos acelerados e sonolência.

Metirosinainibe a produção de catecolaminas e reduz a pressão arterial. No entanto, pode ter efeitos colaterais como depressão, sonolência, ansiedade e diarreia.

Cirurgia

 Após a remoção cirúrgica das glândulas supra-renais contendo feocromocitoma, a maioria das pessoas obtém alívio dos sintomas, incluindo pressão alta. Uma cirurgia laparoscópica menos invasiva pode ser realizada em certos feocromocitomas. No entanto, se o tumor se espalhou para outras partes do corpo, outras opções são necessárias, juntamente com medicamentos e cirurgia. Essas opções incluem quimioterapia, radiação ou ablação dos vasos sanguíneos do tumor.

Os bloqueadores alfa são administrados antes da cirurgia para controlar a pressão arterial e prevenir uma crise hipertensiva. Durante a cirurgia, medicamentos antagonistas alfa-adrenérgicos (como a fentolamina) ou betabloqueadores (como o esmolol) são administrados por via intravenosa. Esses medicamentos de ação rápida controlam a pressão arterial.

Feocromocitoma e Gravidez

O feocromocitoma durante a gravidez é extremamente perigoso para a mãe e o feto. Também representa um grande desafio para o médico supervisor. O tratamento imediato e o manejo adequado são essenciais ou a condição pode ser fatal para a mãe e o feto. A secreção hormonal excessiva no feocromocitoma durante a gravidez é principalmente resultado do aumento do útero pressionando o tumor na glândula adrenal. O feocromocitoma na gravidez é responsável por até 50% das mortes da mãe e do feto. Um medicamento alfabloqueador (fenoxibenzamina) e a remoção cirúrgica do tumor durante os dois primeiros trimestres são recomendados em mulheres grávidas.

http://emedicine.medscape.com/article/124059-overview

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7385/pheocromocitoma

http://www.merckmanuals.com/home/hormonal_and_metabolic_disorders/adrenal_gland_disorders/pheochromocytoma.html