Osteomalacia (Adultos) ou Raquitismo (Crianças) – Doença dos Ossos Moles

Os ossos humanos são estruturas duras e rígidas que se desenvolvem durante a vida à medida que o tecido cartilaginoso na vida fetal é gradualmente substituído por tecido ósseo. Eventualmente, este tecido sofre calcificação, o que o torna duro e forte. Ao longo da vida o osso vai sofrendo remodelação devido à ação de células ósseas como osteoblastos e osteoclastos. O tecido ósseo é mantido por outra célula óssea conhecida como osteócito. Para formar osso, os osteoblastos continuam depositando tecido osteóide que se torna calcificado. Simultaneamente, os osteoclastos estão reabsorvendo esse osso. Porém, a taxa de deposição e reabsorção são mantidas em equilíbrio para que não haja excesso nem deficiência de mineral ósseo. Para manter a mineralização óssea normal, o corpo necessita de um suprimento adequado de cálcio e fosfato. Isto é derivado do alimento (ingestão dietética) quando é absorvido pelo intestino. A vitamina D desempenha um papel importante na absorção de cálcio no intestino e também na mineralização óssea. Quando há deficiência de vitamina D, esses processos são afetados e levam a doenças ósseas.

O que é osteomalácia e raquitismo?

Osteomaláciaeraquitismoare  conditions characterized by defective bone mineralization due to to vitamin D deficiency leading to softening of the bones. Rickets occurs in children and osteomalacia in adults. Therefore osteomalacia is sometimes referred to as “adult rickets”. Vitamin D deficiency is largely linked to two factors – poor dietary intake of the vitamin and/or lack of exposure to sunlight. However, other diseases may affect vitamin D absorption and production. Less commonly, rickets and osteomalacia can also occur with a decreased dietary intake of calcium and phosphorus over a very long period but this is uncommon. Although rickets and osteomalacia are not commonly seen in developed countries, it is more prevalent among the elderly and frail and particularly among women who are fully covered (from head-to-toe) and live in northern latitudes.

Vitamin D

Several sterol compounds make up vitamin D but the most important ischolecalciferol(vitamin D3). Most of the other compounds are very similar to vitamin D3 and derived from the diet. Vitamin D3 (cholecalciferol) is manufactured when7-dehydrocholesterol, a substance that is normally in the skin, is exposed to sunlight. Irrespective of whether these vitamins are derived from sunlight exposure, food or through supplements, it still has to undergo further hydroxylation in the liver and kidney before it becomes biologically active. Cholecalciferol is first hydroxylated to25-hydroxycholecalciferolno fígado e depois para1,25-diidroxicolecalciferol(calcitriol) no rim. O calcitriol é a forma biologicamente mais ativa de vitamina D.

Cálcio e Fosfato

O calcitriol tem três ações importantes no organismo em relação ao cálcio e ao fósforo. Em primeiro lugar, o calcitriol aumenta a absorção de cálcio e fósforo no intestino. Em segundo lugar, promove a reabsorção de fosfato nos rins. Por último, o calcitriol atua nos ossos para liberar cálcio e fosfato. Através destes efeitos, o calcitriol aumenta os níveis de cálcio e fosfato no sangue e nos fluidos dos tecidos. A presença de cálcio e fósforo nestes fluidos promove a calcificação óssea que também é facilitada pelo calcitriol.

Hormônio da Paratireóide

O hormônio da paratireóide (PTH) é secretado pela glândula paratireóide e regula os níveis de cálcio no sangue. Quando os níveis de cálcio caem no sangue, o PTH atua de diversas maneiras para restaurar esses níveis. Aumenta indiretamente a atividade osteoclástica, levando à liberação de cálcio dos ossos, aumenta a absorção de cálcio do intestino e a reabsorção de cálcio dos túbulos (rins), para que o cálcio não seja perdido na urina.

Fisiopatologia

A deficiência de vitamina D leva à redução dos níveis de cálcio e fosfato e com a falta de calcitriol ocorre diminuição da calcificação óssea. Para compensar, as glândulas paratireoides aumentam a secreção de PTH. Isto, no entanto, agrava ainda mais a condição, causando a liberação de cálcio do osso. A reabsorção de fosfato dos túbulos não é influenciada pelo PTH ou por qualquer outro fator hormonal e, portanto, não pode ser estancada. Na verdade, o PTH serve para promover a perda de fosfato.

A secreção prolongada de PTH, que causa aumento da atividade osteoclástica, enfraquece os ossos. Os osteoblastos aumentam a sua actividade normal e estabelecem novo tecido ósseo, mas sem cálcio e fosfatos, a calcificação não pode ocorrer. Este novo tecido ósseo não calcificado substitui gradualmente o osso calcificado mais antigo que está sendo reabsorvido pelos osteoclastos. A desmineralização progressiva do osso desta maneira ocorre durante um longo período de tempo. Nas crianças afecta o crescimento ósseo normal e, portanto, há um atraso no crescimento normal e anomalias no crescimento ósseo. Nos adultos, o crescimento ósseo é completo, mas a remodelação óssea é anormal, levando ao amolecimento dos ossos que são facilmente fraturados.

Causas da Osteomalácia e do Raquitismo

A osteomalácia e o raquitismo são causados ​​principalmente pela deficiência de vitamina D. Isto pode nem sempre ser devido a uma ingestão alimentar reduzida ou à exposição solar (deficiência clássica de vitamina D). Várias condições podem contribuir para a deficiência, apesar da ingestão adequada de vitamina D nos alimentos e da exposição solar suficiente. Estas condições podem incluir:

• Doenças gastrointestinaiscomo doença celíaca ecirurgia gastrointestinalcomo a remoção parcial/completa do estômago (gastrectomia), que afeta a digestão adequada dos alimentos para liberar vitamina D (má digestão) ou a absorção de vitamina D pelo intestino (má absorção).
• Doenças hepáticas ou renaisque afeta a hidroxilação da vitamina D em suas formas mais biologicamente ativas.
• Certomedicaçãopodem contribuir para a osteomalácia, como os medicamentos usados ​​para tratar convulsões, ácidos biliares, certos antibióticos e bifosfonatos usados ​​para a osteoporose.
• Substânciascomo alumínio e flúor se consumidos em altas doses.
• Doenças genéticaso que pode causar:
  • Raquitismo resistente à vitamina D tipo I e II
  • Raquitismo hipofosfatêmico
• Tumorescomo raquitismo hipofosfatêmico induzido por tumor

Fatores de Risco

Sinais e Sintomas

Without normal calcification, bone tissue cannot undergo calcification which makes it hard and rigid. The clinical presentation varies to some extent in rickets and osteomalacia since it affects children and adults respectively. The signs and symptoms may vary depending on the degree of bone involvement. In the early stages, osteomalacia is asymptomatic but gradually pain develops and there is difficulty with normal movement. With rickets, the delay and abnormal bone development is not detected until a period of time has passed or deformities become obvious. The bones are unable to withstand the force or strain it normally would as the body mass increases in the growing child.

Rickets

• Delayed growth.
• Abnormalities / deformities :
  • Bowed legs (genu varum).
  • Abnormal curvature of the spine.
  • Protruding breastbone (‘pigeon chest’).
  • Thickening at the wrists and ankles.
• Delayed closure of the anterior fontanelles (skull).
• Bone pain particularly in the spine, legs and pelvis.
• Muscle weakness.

Osteomalacia

• Bone pain worse in the legs, hips, pelvis, lower spine and ribs.
• Abnormal curvature of the spine.
• Dental deformities.
• Muscle weakness particularly in the arms and legs.
• Changes in gait – waddling.
• Hyporeflexia – reduced or absent reflexes.