O que é um hemangioblastoma?

Um hemangioblastoma é um tumor não canceroso de crescimento lento que ocorre no cérebro, na medula espinhal ou, ocasionalmente, na retina. Embora os hemangioblastomas sejam benignos e cresçam gradualmente, eles podem tornar-se sintomáticos e causar problemas de saúde ao longo do tempo. 

Os hemangioblastomas são relativamente incomuns, representando 2% de todos os tumores cerebrais e 2% a 10% dos tumores da medula espinhal.Hemangioblastomas recorrentes podem sinalizar que um paciente tem doença de von Hippel-Lindau (VHL). VHL é uma mutação genética hereditária que causa o crescimento de hemangioblastomas, cistos e outros tumores.

Este artigo discutirá os tipos, causas, diagnóstico e tratamento dos hemangioblastomas.

Tipos de hemangioblastomas

Os hemangioblastomas são classificados com base no tipo de líquido que contêm e no tamanho dos canais vasculares dentro do tumor. Eles são normalmente definidos como císticos ou sólidos e são divididos em quatro tipos:

• Tipo 1: Um cisto simples sem nódulo (o mais raro, em 5% dos tumores)
• Tipo 2: Um cisto com nódulo mural (60% dos tumores)
• Tipo 3: Um tumor sólido (26% dos tumores)
• Tipo 4: Um tumor sólido contendo pequenos cistos internos (9% dos tumores)

Sintomas de hemangioblastoma

À medida que o hemangioblastoma cresce, ele pressiona as estruturas subjacentes do cérebro e da medula espinhal, de modo que os sintomas podem depender da localização do tumor.

Os sintomas comuns incluem:

• Náusea
• Vômito
• Perda de equilíbrio
• Dor de cabeça
• Tontura ou vertigem
• Perda de coordenação

Se um hemangioblastoma afetar a retina, a perda de visão também é um sintoma comum.

Causas

A maioria dos hemangioblastomas não tem causa conhecida. No entanto, uma vez removidos cirurgicamente ou radiologicamente, geralmente não reaparecem.

No entanto, em 25% dos casos, uma doença hereditária chamada doença de von Hippel-Lindau (VHL) causa o crescimento de hemangioblastomas e outros tipos de tumores e cistos no corpo.A doença VHL é hereditária e ocorre em 1 em cada 36.000 pessoas.

Diagnóstico

Para diagnosticar hemangioblastomas, os médicos realizarão uma investigação diagnóstica que provavelmente incluirá um histórico médico, exame físico, exames de sangue e exame neurológico.

Exames de ressonância magnética, tomografia computadorizada e angiografia espinhal são testes usados ​​para diagnosticar hemangioblastoma e outros tumores no corpo.

• Imagem por ressonância magnética (MRI): Uma ferramenta de diagnóstico que utiliza ímãs e ondas de rádio para tirar fotos da anatomia e fisiologia do corpo. As ressonâncias magnéticas do cérebro e da medula espinhal podem ajudar a localizar tumores e danos estruturais adjacentes que um hemangioblastoma pode causar.
• Tomografia computadorizada (TC): A tomografia computadorizada é um tipo de teste de diagnóstico que usa uma série de raios X de vários ângulos do corpo para criar imagens transversais (fatias).
• Angiografia espinhal: A angiografia espinhal é uma técnica de diagnóstico por imagem que ajuda a visualizar o interior dos vasos sanguíneos que podem estar servindo ao tumor.

Tratamento

Muitos pacientes são submetidos a cirurgia para remover hemangioblastomas que se tornam problemáticos. No entanto, em alguns casos, podem estar localizados em áreas inoperáveis. Felizmente, existem tecnologias mais recentes que tornam a cirurgia do hemangioblastoma mais segura e eficaz.

As duas principais formas de tratar um hemangioblastoma incluem:

• Cirurgia: Como os hemangioblastomas são benignos e de crescimento lento, a excisão cirúrgica costuma ser a opção mais comum. Se a cirurgia for muito arriscada porque o tumor está em uma área inoperável ou há risco de compressão do tecido saudável durante a excisão, pode ser necessário considerar uma opção alternativa, como a radioterapia.
• Radiocirurgia ou radioterapia: Se for muito arriscado realizar a cirurgia, a radiocirurgia (uma forma de radioterapia) é outra opção para o tratamento do hemangioblastoma. O tipo mais comum de radiocirurgia para hemangioblastomas é a radiocirurgia estereotáxica.A radiocirurgia estereotáxica envolve radiação direcionada em grandes doses direcionada a um tumor. É uma alternativa viável e não invasiva para pacientes que não conseguem remover cirurgicamente um hemangioblastoma. 

Tratamento de hemangioblastoma para pacientes com BVS
Para pacientes com VHL, o tratamento também incluirá o monitoramento do progresso da doença e a discussão contínua sobre as opções de tratamento à medida que os hemangioblastomas ocorrem ou reaparecem.

Prognóstico

Hemangioblastomas removidos em pacientes sem VHL geralmente apresentam excelente prognóstico em longo prazo sem recorrência.No entanto, se um hemangioblastoma danificou estruturas ou nervos na medula espinhal, no cérebro ou na retina, eles podem não ser resolvidos. 

Com os avanços tecnológicos em cirurgia e opções de tratamento para pacientes com VHL, a expectativa de vida média é de cerca de 66 anos.No entanto, a progressão contínua da doença de novos hemangioblastomas e outros tumores no corpo pode levar a uma redução da esperança de vida.

Fale com seu médico
Converse com seu médico sobre os detalhes do seu diagnóstico para que você tenha uma melhor compreensão do prognóstico e das complicações a longo prazo que seu tumor pode causar.