PLS vs ALS: Quais são as diferenças?

A esclerose lateral primária (ELP) e a esclerose lateral amiotrófica (ELA) são doenças neurodegenerativas raras que afetam progressivamente o movimento muscular voluntário ao longo do tempo.No entanto, existem diferenças importantes entre as duas condições.

A PLS afeta apenas os neurônios motores superiores, ocorre de forma mais gradual e é debilitante, mas não fatal. A ELA afeta os neurônios motores superiores e inferiores, ocorre mais rapidamente, leva à perda muscular e tem um efeito mais devastador do que a ELA.

Este artigo explicará mais sobre as diferenças entre PLS e ALS, seus sintomas, diagnóstico e tratamento.

Sintomas

Muitos sintomas de PLS e ALS são muito semelhantes e podem ser confundidos uns com os outros nos estágios iniciais do processo da doença. Isso ocorre porque ambas as doenças levam à degeneração e morte dos neurônios, responsáveis ​​pela transmissão de informações de e para o cérebro.

Sintomas de PLS

Os sintomas da ELA levam vários anos para progredir, enquanto os sintomas da ELA surgem mais rapidamente. Além disso, aqueles com diagnóstico de ELA geralmente vivem uma vida normal, e aqueles com diagnóstico de ELA normalmente têm uma expectativa de vida de três a cinco anos.

A ELP é mais comum em homens do que em mulheres, e o início da doença ocorre normalmente entre as idades de 40 e 60 anos. A ELP progride gradualmente ao longo de vários anos ou mesmo décadas. 

Os sintomas comuns de PLS incluem:

• Fraqueza nas pernas
• Espasmos musculares e espasticidade
• Dificuldade para caminhar
• Problemas de equilíbrio
• Falta de jeito
• Desaceleração do movimento
• Problemas de fala ou deglutição
• A rigidez e a fraqueza começam nas pernas e se espalham lentamente para a região do tronco

Sintomas de ELA

Os sintomas da ELA normalmente não se desenvolvem até os 50 anos ou mais; no entanto, os sintomas podem começar mais cedo. Pessoas com ELA apresentam perda de coordenação e força muscular que piora progressivamente, afetando eventualmente mais grupos musculares.

Os sintomas da ELA também eventualmente chegam a um ponto em que funções rotineiras, como engolir, andar ou ficar em pé, tornam-se impossíveis.

Outros sintomas comuns de ELA incluem:

• Fraqueza nos braços e pernas
• Fraqueza na capacidade de engolir, o que leva a engasgar facilmente, engasgar ou babar
• Dificuldade em respirar
• Dificuldade para caminhar e subir escadas
• Dificuldade em levantar
• Problemas de fala, incluindo fala arrastada ou lenta
• Queda de cabeça devido aos músculos do pescoço enfraquecidos
• Rouquidão na voz
• Cãibras musculares ou rigidez
• Perda de peso

Pessoas com ELA retêm a cognição; entretanto, em casos raros, as pessoas podem desenvolver demência, levando à perda de memória.

Causas

Na maioria dos casos, as causas exatas de PLS e ALS são desconhecidas e parecem ocorrer aleatoriamente.

Por favor, causas

PLS é uma doença genética, o que significa que é causada por um gene com mau funcionamento conhecido como variante genética SPG7.As pessoas também podem herdar o PLS dos pais.

Causas da ELA

A pesquisa sugere que a genética e o meio ambiente desempenham um papel no desenvolvimento da ELA.Mais de uma dúzia de mutações genéticas estão associadas a alguns casos de ELA, incluindo o gene SOD1.

Os fatores ambientais que podem desempenhar um papel no desenvolvimento da ELA incluem:

• Exposição a toxinas ou outros agentes infecciosos
• Vírus
• Trauma físico
• Má nutrição

Diagnóstico

Vários testes de diagnóstico ajudam a diagnosticar ELA e PLS. Nenhum teste pode fornecer um diagnóstico definitivo para ambos. Seu médico provavelmente começará coletando seu histórico médico, realizando um exame físico e coletando informações sobre os sintomas. Eles também podem realizar testes de diagnóstico adicionais que não estão na lista abaixo para ajudar a descartar outras condições médicas.

Os testes de diagnóstico para PLS e ALS podem incluir:

• Exame clínico
• Exame neurológico
• Exames de sangue e urina
• Eletromiografia (EMG)
• Um estudo de condução nervosa (NCS)
• Punção lombar
• Ressonância magnética (MRI) do cérebro e da coluna
• Biópsia muscular
• Teste genético
• Estudos de deglutição
• Repetir exames neurológicos e testes de diagnóstico para avaliar se os sintomas estão piorando

Como os sintomas da ELA se desenvolvem e pioram muito mais rapidamente do que a PLS, é mais fácil fazer um diagnóstico dentro de um ou dois anos.

Tratamento

Um diagnóstico adequado de PLS ou ASL é vital porque os tratamentos podem variar dependendo da doença. Infelizmente, nenhum tratamento pode reverter ou curar danos aos neurônios motores causados ​​por PLS ou ALS. Os tratamentos podem ajudar a controlar os sintomas, prevenir complicações e melhorar a qualidade de vida dos pacientes com uma dessas doenças.

Tratamento PLS

O tratamento para PLS é geralmente sintomático e pode incluir o seguinte:

• Relaxantes musculares para reduzir a espasticidade, que podem incluir Lioresal (baclofeno), Zanaflex (tizanidina) ou benzodiazepínicos
• Medicamentos para aliviar a dor
• Antidepressivos para depressão
• Fisioterapia
• Terapia ocupacional e reabilitação para prevenir a imobilidade articular e a atrofia muscular lenta
• Dispositivos auxiliares, como suportes ou suspensórios
• Sintetizadores de fala
• Cadeiras de rodas se necessário
• Fonoaudiologia se os músculos faciais forem afetados

Tratamento de ELA

Como o início dos sintomas progride mais rapidamente e é mais debilitante, são essenciais cuidados de saúde de apoio adicionais com vários prestadores, incluindo:

• Médicos
• Farmacêuticos
• Neurologistas
• Fisioterapeutas, ocupacionais, fonoaudiólogos e respiratórios
• Nutricionistas
• Assistentes sociais
• Psicólogos clínicos e
• Enfermeiras de cuidados domiciliares e de hospícios.

Uma abordagem de equipe multidisciplinar pode ajudar a fornecer um plano de tratamento individualizado para ajudar as pessoas a permanecerem tão móveis, confortáveis ​​e independentes quanto possível.

Os medicamentos para ajudar a controlar os sintomas da ELA podem incluir:

• Tiglutik (riluzol): um medicamento oral que se acredita reduzir os danos aos neurônios motores. A pesquisa mostra que este medicamento pode ajudar a aumentar a sobrevivência do paciente em alguns meses.
• Radicava (edaravona): um medicamento para infusão intravenosa que se acredita ajudar a retardar o declínio nas atividades diárias.
• Erro (tofersen): uma injeção aprovada ou o tratamento de adultos com ELA que apresentam uma mutação no gene da superóxido dismutase 1 (SOD1).

Os profissionais de saúde também podem prescrever medicamentos para ajudar no seguinte:

• Cãibras musculares
• Rigidez muscular
• Excesso de saliva
• Tratamento da dor
• Depressões
• Problemas de sono
• Constipação

Dispositivos adicionais que podem ajudar pessoas com ELA incluem:

• Sintetizadores de voz baseados em computadorque usam tecnologia de rastreamento ocular para ajudar as pessoas com respostas sim e não
• Uma interface cérebro-computador (BCI)sistema que permite que pacientes com ELA se comuniquem ou controlem equipamentos como uma cadeira de rodas usando apenas atividade cerebral

À medida que a ELA progride, os músculos que ajudam na respiração enfraquecem e as pessoas podem precisar de suporte respiratório adicional, incluindo:

• Ventilação não invasiva (VNI): O oxigênio é fornecido através de uma máscara sobre o nariz e/ou boca.
• Ventilação mecânica (respiradores):Uma máquina infla e desinfla os pulmões do paciente.

Prevenção

Infelizmente, não existe uma maneira clara de prevenir PLS ou ALS.No entanto, você pode considerar conversar com um conselheiro genético se tiver histórico familiar de doenças dos neurônios motores.