Granulomatose com poliangeíte

Granulomatose com poliangeíte (GPA), anteriormente conhecida como granulomatose de Wegener, é uma doença autoimune rara que causa inflamação, inchaço e irritação nos vasos sanguíneos e outros tecidos.

Esta inflamação reduz ou interrompe o fluxo de sangue para os órgãos do corpo. Os sintomas da GPA variam de acordo com a localização da inflamação vascular e sintomas mais graves se desenvolvem à medida que a doença progride.

O que causa granulomatose com poliangiite?

Tal como acontece com todas as doenças autoimunes, a GPA é caracterizada por um mau funcionamento do sistema imunológico. Por razões desconhecidas, o corpo identifica erroneamente o tecido normal dos vasos sanguíneos como estranho. As células imunológicas então circundam as células dos vasos sanguíneos e formam um nódulo endurecido conhecido como granuloma.

A formação de granulomas pode causar inflamação crônica nos vasos sanguíneos afetados (uma condição conhecida como vasculite). Com o tempo, isso pode enfraquecer os vasos e causar seu rompimento, geralmente no local do granuloma. Também pode causar o endurecimento e o estreitamento dos vasos sanguíneos, interrompendo o fornecimento de sangue aos órgãos ou outras partes do corpo.

O GPA afeta principalmente vasos sanguíneos de pequeno a médio porte. Embora os ouvidos, nariz, seios da face, rins e pulmões sejam os principais alvos dos ataques, o GPA pode afetar qualquer parte do corpo.

A GPA afeta igualmente homens e mulheres, principalmente na faixa dos 40 e 50 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade.É considerada uma doença incomum, com uma incidência anual de apenas cerca de 20 casos por um milhão de pessoas.

Granulomatose com sintomas de poliangiite

Os sintomas da GPA variam de acordo com a localização da inflamação vascular. Na doença em estágio inicial, sinusite frequente e sangramento nasal são os sintomas mais comuns. Outros sintomas iniciais incluem febre sem causa clara, suores noturnos, fadiga e mal-estar geral (mal-estar).

No entanto, à medida que a doença progride, podem desenvolver-se outros sintomas mais graves, incluindo:

• Perda de peso
• Fadiga
• Perda de apetite
• Sangramento nasal
• Dor no peito
• Falta de ar
• Contusões e úlceras na pele
• Infecções de ouvido crônicas
• Dor e feridas ao redor da abertura do nariz
• Tosse com ou sem sangue na expectoração
• Problemas renais
• Problemas oculares que variam de conjuntivite leve a inchaço grave dos olhos
• Fraqueza muscular
• Dor nas articulações
• Dor abdominal

A natureza generalizada destes sintomas muitas vezes pode dificultar o diagnóstico. Não é incomum, por exemplo, que a GPA seja diagnosticada erroneamente e tratada como uma infecção respiratória. Somente quando os profissionais de saúde não encontrarem evidências de uma causa viral ou bacteriana é que investigações adicionais poderão ser solicitadas, especialmente quando houver evidências de vasculite.

Sintomas Sistêmicos

Por ser uma doença sistêmica, a GPA pode causar lesões em um ou vários sistemas orgânicos ao mesmo tempo. Embora a localização dos sintomas possa variar, a causa subjacente (vasculite) geralmente pode indicar ao médico a direção de um diagnóstico autoimune se vários órgãos estiverem envolvidos.

Os sintomas sistêmicos de GPA podem incluir:

• O colapso da ponte nasal devido a um septo perfurado (também conhecido como deformidade “nariz em sela”, semelhante ao observado com o uso prolongado de cocaína)
• Perda dentária devido à destruição óssea subjacente
• Perda auditiva neurossensorial causada por danos no ouvido interno
• O desenvolvimento de crescimentos granulomatosos em partes do olho
• Mudanças na voz devido ao estreitamento da traquéia
• Sangue na urina (hematúria)
• A rápida perda da função renal levando à insuficiência renal
• Tosse com catarro com sangue devido à formação de lesões granulomatosas e cavidades nos pulmões
• Artrite (geralmente diagnosticada inicialmente como artrite reumatóide)
• O desenvolvimento de manchas vermelhas ou roxas na pele (púrpura)
• Sensações de dormência, formigamento ou queimação causadas por danos nos nervos (neuropatia)

Como testar granulomatose com poliangiite

O diagnóstico de GPA normalmente só é feito depois que vários sintomas não relacionados permanecem inexplicáveis ​​por um longo período de tempo. Embora existam exames de sangue disponíveis para identificar os autoanticorpos específicos associados à doença, a presença (ou falta) de anticorpos não é suficiente para confirmar (ou rejeitar) um diagnóstico.

Em vez disso, os diagnósticos são feitos com base na combinação de sintomas, exames laboratoriais, raios X e resultados de um exame físico.

Outras ferramentas podem ser necessárias para apoiar o diagnóstico, incluindo uma biópsia do tecido afetado. Uma biópsia pulmonar geralmente é o melhor lugar para começar, mesmo que não haja sintomas respiratórios.As biópsias do trato respiratório superior, por outro lado, tendem a ser as menos úteis, já que 50% não mostram sinais de granulomas ou danos nos tecidos.

Da mesma forma, uma radiografia de tórax ou tomografia computadorizada pode muitas vezes revelar anormalidades pulmonares em pessoas com função pulmonar normal.

Juntos, a combinação de testes e sintomas pode ser suficiente para apoiar um diagnóstico de GPA.

Granulomatose com tratamento de poliangeíte

Antes da década de 1970, a granulomatose com poliangiite era considerada quase universalmente fatal, na maioria das vezes devido a insuficiência respiratória ou uremia (uma condição que envolve níveis anormalmente elevados de resíduos no sangue).

Nos últimos anos, a combinação de altas doses de corticosteróides e medicamentos imunossupressores provou ser eficaz na obtenção da remissão em 75% dos casos.

Ao reduzir ativamente a inflamação com corticosteróides e moderar a resposta autoimune com medicamentos imunossupressores como a ciclofosfamida, muitas pessoas com GPA podem viver vidas longas e saudáveis ​​e permanecer em remissão durante 20 anos ou mais.

Após o tratamento inicial, as dosagens de corticosteroides são geralmente reduzidas à medida que a doença é controlada. Em alguns casos, os medicamentos podem ser totalmente interrompidos.

A ciclofosfamida, por outro lado, geralmente é prescrita por três a seis meses e depois trocada por outro imunossupressor menos tóxico. A duração da terapia de manutenção pode variar, mas normalmente dura um ou dois anos antes que qualquer alteração na dose seja considerada.

Em pessoas com doença grave, podem ser necessárias outras intervenções mais agressivas, incluindo:

• Terapia intravenosa com doses mais altas
• Troca de plasma (onde o sangue é separado para remover os autoanticorpos)
• Transplante renal

Qual é o prognóstico para a doença autoimune GPA?

Apesar das altas taxas de remissão, até 50% dos indivíduos tratados sofrerão uma recaída.Além disso, as pessoas com GPA correm o risco de complicações a longo prazo, incluindo insuficiência renal crónica, perda auditiva e surdez. A melhor maneira de evitá-los é agendar exames regulares com seu médico, bem como exames de sangue e de imagem de rotina.

Quanto tempo você consegue viver com granulomatose com poliangeíte?
A ausência de envolvimento renal está associada a uma taxa de sobrevivência de 100% em cinco anos, em comparação com aproximadamente 70% em indivíduos com doença renal. No geral, a taxa de sobrevivência em 10 anos varia de 75% a 88%.

Terapias mais recentes baseadas em anticorpos e um derivado semelhante à penicilina chamado CellCept (micofenolato mofetil) podem melhorar ainda mais esses resultados nos próximos anos.