O que é mastocitose sistêmica indolente?

A mastocitose sistêmica indolente (ISM) é um dos cinco subtipos de mastocitose sistêmica, uma condição caracterizada pelo acúmulo anormal de mastócitos em um ou vários órgãos.

Ao contrário de outros tipos, o ISM apresenta uma progressão mais lenta dos sintomas, muitas vezes levando a um diagnóstico tardio.O ISM também afeta principalmente a pele e o sistema digestivo, com menor impacto em outros órgãos.

Mastocitose sistêmica indolente: o que é diferente?

Na mastocitose sistêmica, muitos mastócitos se acumulam em certos tecidos. Esses mastócitos extras liberam mais proteínas, o que causa uma resposta imunológica mais forte nessas áreas.

A ISM é um subtipo único de mastocitose sistêmica, que se distingue por sua natureza de progressão lenta (isto é, indolente). Ao contrário da mastocitose sistêmica agressiva (ASM), que afeta rapidamente vários órgãos e pode ser fatal, a ISM envolve principalmente a pele e o sistema digestivo, com impacto limitado em outros órgãos. Esta variante também difere da síndrome de ativação de mastócitos (MCAS), em que os mastócitos são hiperresponsivos em vez de se acumularem excessivamente.

No ISM, os mastócitos se acumulam nos tecidos, mas não causam os danos graves observados no ASM.Pacientes com ISM geralmente apresentam lesões cutâneas, como urticária pigmentosa, e sintomas gastrointestinais como náusea, diarréia e dor abdominal. Esses sintomas são menos graves em comparação com a ASM e muitas vezes podem ser controlados com tratamento adequado.

Essas variantes diferem em gravidade, progressão e impacto na saúde geral. É muito importante obter um diagnóstico preciso e planos de tratamento personalizados para cada tipo:

Mastocitose Sistêmica Agressiva (MAS)

ASM progride rapidamente e envolve o acúmulo anormal de mastócitos em vários órgãos, como fígado, baço, intestino delgado e ossos.Os sintomas graves incluem disfunção orgânica, dor óssea intensa e fraturas ósseas.ASM impacta significativamente a expectativa de vida e requer tratamento intensivo.

Mastocitose sistêmica latente (SSM)

SSM é uma forma intermediária entre ISM e ASM, com progressão moderada dos sintomas. Os sintomas são mais graves do que no ISM, mas menos agressivos do que no ASM, geralmente envolvendo medula óssea, baço aumentado e fígado aumentado.

Leucemia de Mastócitos (MCL)

O LCM é uma forma rara e altamente agressiva de mastocitose sistêmica. Os sintomas que progridem rapidamente incluem níveis elevados de mastócitos no sangue, disfunção orgânica grave e insuficiência da medula óssea.O LCM tem um prognóstico pior e requer tratamento agressivo.

Mastocitose Sistêmica com Neoplasia Hematológica Associada (SM-AHN)

SM-AHN é uma condição rara na qual mastócitos anormais se acumulam em vários tecidos juntamente com outras doenças relacionadas ao sangue, como a leucemia mieloide aguda (LMA).

Por que os sintomas são indolentes?

A natureza indolente dos sintomas do ISM pode ser atribuída ao acúmulo e ativação mais lentos de mastócitos nos tecidos. O ISM tem um efeito menor sobre os mastócitos e a expectativa de vida é semelhante à da população em geral. Com o ISM, existe também um risco de cerca de 3% a 5% de progressão para um tipo mais avançado de mastocitose.

Como saber se os sintomas podem ser mastocitose sistêmica indolente

Identificar o ISM pode ser desafiador devido à lenta progressão dos sintomas.

Os sintomas comuns incluem:

• Urticária pigmentosa:Manchas ou manchas acastanhadas ou marrom-avermelhadas na pele que podem aumentar e coçar quando esfregadas.
• Lavagem:Vermelhidão repentina e calor no rosto, pescoço ou parte superior do tórax.
• Diarréia:Fezes frequentes, soltas e aquosas.
• Dor abdominal.
• Náuseas e vômitos.
• Hipotensão:Pressão arterial baixa, que pode causar tonturas ou desmaios.
• Falta de ar.
• Dores de cabeça:Recorrente ou crônica.
• Disfunção cognitiva:Dificuldade de concentração, problemas de memória ou “névoa cerebral”.
• Fadiga:Sensação persistente de cansaço ou exaustão.
• Anafilaxia:Reação alérgica grave e com risco de vida que requer atenção médica imediata.

Manter um diário detalhado dos sintomas, incluindo frequência, duração e gatilhos, pode fornecer informações valiosas para os profissionais de saúde.

Consultar especialistas, como alergistas/imunologistas, dermatologistas, hematologistas e gastroenterologistas, pode ajudar a diagnosticar o ISM. Esses especialistas podem realizar testes para identificar mastócitos anormais, incluindo:

• Exames de sangue
• Biópsias de pele
• Medula óssea

Objetivo do tratamento da mastocitose sistêmica indolente

O objetivo principal do tratamento do ISM é controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente, prevenindo a anafilaxia e evitando os desencadeadores dos sintomas. Como o ISM envolve o acúmulo anormal de mastócitos em vários tecidos, o tratamento visa controlar a liberação de mediadores que causam sintomas como coceira, rubor, dor abdominal e anafilaxia.
Embora o ISM seja geralmente estável, são necessários monitoramento regular e ajustes de tratamento para evitar a progressão para formas mais graves.

Sintoma calmante em casa

O gerenciamento dos sintomas do ISM em casa envolve várias estratégias para reduzir os gatilhos e aliviar o desconforto. Usar produtos suaves para a pele e evitar produtos químicos agressivos pode ajudar a prevenir irritação da pele ou urticária pigmentosa.

Vários gatilhos que estimulam os mastócitos a liberar histamina e outros produtos químicos podem exacerbar a mastocitose. É importante identificar e evitar alérgenos, estresse e outros gatilhos que podem exacerbar os sintomas. Esses gatilhos podem variar entre os indivíduos, mas os mais comuns incluem:

• Calor e frio:A exposição a temperaturas extremas pode provocar sintomas.
• Esforço físico: Exercício intenso ou atividade física podem causar sintomas.
• Irritação mecânica:Esfregar ou coçar a pele pode causar a ativação dos mastócitos, especialmente em áreas com urticária pigmentosa.
• Certos alimentos: Alimentos picantes, álcool e alimentos que contenham altos níveis de histamina ou tiramina (como queijos envelhecidos e produtos fermentados) podem desencadear sintomas.
• Aditivos:Cores, sabores e conservantes artificiais.
• Antiinflamatórios não esteróides (AINEs):Drogas como Tylenol (ibuprofeno) e Advil (acetaminofeno).
• Opioides:Medicamentos para dor, como morfina.
• Picadas:Abelhas, vespas e vespas podem causar reações graves em indivíduos com mastocitose.
• Alérgenos comuns:Pólen, poeira e mofo.
• Estresse emocional:Ansiedade, excitação ou estresse.
• Estresse físico:Doença ou lesão também pode ser um gatilho.

Evitar esses fatores desencadeantes e controlar a exposição pode ajudar os indivíduos com mastocitose a manter um melhor controle sobre os sintomas e melhorar a qualidade de vida.

Tratamento prescrito para mastocitose sistêmica indolente

Embora o ISM geralmente tenha um prognóstico melhor em comparação com outras formas de mastocitose sistêmica, o manejo de seus sintomas é crucial para melhorar a qualidade de vida dos pacientes. O tratamento prescrito visa principalmente controlar os sintomas e prevenir os gatilhos que podem levar à ativação dos mastócitos. O tratamento médico para ISM pode incluir vários medicamentos prescritos, alguns dos quais incluem:

Anti-histamínicos H1

Eles são comumente prescritos para aliviar sintomas como coceira, rubor e urticária. Exemplos incluem cetirizina (Zyrtec) e loratadina (Claritin). Esses medicamentos geralmente são tomados na hora de dormir, especialmente quando os sintomas interferem na qualidade do sono.

Anti-histamínicos H2

Isso ajuda a reduzir os sintomas gastrointestinais, como dor de estômago, náusea e diarreia. Exemplos incluem ranitidina (Zantac) e famotidina (Pepcid).

Inibidores da bomba de prótons (IBP)

Esses medicamentos, como o omeprazol (Prilosec OTC) e o lansoprazol (Prevacid), reduzem a produção de ácido estomacal e podem ajudar a aliviar os sintomas gastrointestinais, principalmente em pacientes com problemas relacionados à acidez.

Estabilizadores de mastócitos

Esses medicamentos ajudam a estabilizar os mastócitos e a prevenir a liberação de histamina e outros mediadores inflamatórios. Freqüentemente, são tomados por via oral para controlar os sintomas gastrointestinais.

Corticosteróides

Os esteróides tópicos podem reduzir os sintomas da pele, como erupções cutâneas e coceira. Corticosteróides orais ou injetáveis ​​podem ser prescritos para sintomas graves, mas o uso a longo prazo é geralmente evitado devido a potenciais efeitos colaterais.

Inibidores de leucotrienos

Medicamentos como o montelucaste podem ajudar a controlar os sintomas respiratórios, bloqueando os leucotrienos, que estão envolvidos nas respostas inflamatórias.

Epinefrina

Pacientes com risco de reações alérgicas graves ou anafilaxia geralmente recebem prescrição de um autoinjetor de epinefrina (EpiPen) para uso de emergência.

Como gerenciar a mastocitose sistêmica indolente

Gerenciar o ISM envolve medidas contínuas e estratégias de enfrentamento, tais como:

• Monitoramento regular:Exames frequentes com profissionais de saúde são essenciais para monitorar a condição e ajustar o tratamento conforme necessário.
• Educação e apoio:Aprender sobre o ISM e ingressar em grupos de apoio pode fornecer apoio emocional e conselhos práticos.
• Ajustes no estilo de vida:A adoção de um estilo de vida saudável, incluindo técnicas de controle do estresse e exercícios regulares, pode melhorar o bem-estar geral.

Também é uma boa ideia manter medicamentos de emergência, como autoinjetores de epinefrina, com você em caso de emergência.