O que é miastenia gravis?

A miastenia gravis (MG) é uma condição que causa fraqueza muscular profunda como resultado do ataque do sistema imunológico aos receptores (locais de encaixe) localizados no tecido muscular. Os músculos das pálpebras e aqueles ligados ao globo ocular são comumente os primeiros (e às vezes os únicos) músculos afetados na miastenia gravis. Outros músculos que podem ficar fracos incluem mandíbula, membros e até músculos respiratórios.

Embora ainda não exista cura para a miastenia gravis, a vantagem é que existem várias terapias disponíveis para melhorar os sintomas.

Sintomas de miastenia gravis

O principal sintoma da miastenia gravis é uma fraqueza muscular específica e significativa que tende a piorar progressivamente no final do dia, especialmente se os músculos afetados estiverem sendo muito usados.

Normalmente, alguém com miastenia gravis apresentará primeiro pálpebras caídas ou “olhos cansados” (ptose) e/ou visão embaçada ou dupla (diplopia).

Enquanto algumas pessoas com MG apresentam apenas fraqueza muscular ocular (miastenia ocular), outras evoluem para uma forma mais generalizada da doença, na qual vários músculos são afetados.

Nesses indivíduos, além de problemas oculares, podem ocorrer estes sintomas:

• Fraqueza na boca/mandíbula, causando dificuldade para mastigar ou engolir alimentos ou fala arrastada
• Expressões faciais limitadas
• Fraqueza nos braços, mãos, dedos, pernas e/ou pescoço

Tenha em mente que a fraqueza da miastenia gravis é diferente, por exemplo, do cansaço que alguém pode sentir nas pernas depois de ficar em pé ou trabalhar o dia todo. Fraqueza implica apenas ser capaz de mover um músculo específico.

Raramente, umcrise miastênicapode ocorrer.Esta é uma condição com risco de vida caracterizada por dificuldade em respirar devido à fraqueza grave dos músculos respiratórios. Muitas vezes é desencadeada por uma mudança na medicação, infecção ou cirurgia.

Devido à falta de ar grave relacionada, é necessária intubação (colocação em uma máquina de respiração) e monitoramento em uma unidade de terapia intensiva.

Causas

A miastenia gravis ocorre quando anticorpos (proteínas produzidas pelo sistema imunológico) atacam erroneamente os receptores de acetilcolina – um mensageiro químico liberado pelas células nervosas para estimular as contrações musculares. Esses anticorpos são chamadosAnticorpos do receptor de acetilcolina (AChR). Como resultado da interferência na transmissão da sinalização nervo-músculo, desenvolve-se fraqueza muscular.

É importante notar que, em alguns casos, em vez de anticorpos produzidos contra os receptores de acetilcolina, uma pessoa com miastenia gravis possui anticorpos produzidos contra proteínas localizadas na superfície da membrana muscular. Esses anticorpos são chamados anticorpos contra receptor tirosina quinase específico do músculo (MuSK).

Diagnóstico

O diagnóstico de miastenia gravis começa com uma história médica e exame neurológico. Então, se houver sintomas e sinais sugestivos de miastenia gravis, serão realizados testes confirmatórios adicionais, geralmente por um neurologista.

História Médica e Exame Neurológico

Durante o histórico médico, um profissional de saúde ouvirá atentamente sua história de saúde e perguntará sobre detalhes específicos. Por exemplo, eles podem fazer as seguintes perguntas se suspeitarem de miastenia gravis com base em sua observação de “olhos cansados ​​ou caídos”.

• Você está tendo dificuldades para falar ou engolir?
• Além da fraqueza ocular, você sente fraqueza em qualquer outra parte do corpo (por exemplo, braços ou pernas)?
• A sua fraqueza piora de manhã ou à noite?

Após essas perguntas, seu médico realizará um exame neurológico no qual avaliará sua força e tônus ​​muscular. Eles também verificarão seus olhos para ver se há algum problema com o movimento ocular.

Exames de sangue

Além do histórico médico e do exame físico, se uma pessoa apresentar sintomas sugestivos de miastenia gravis, existem exames de sangue para anticorpos que podem ser feitos para confirmar o diagnóstico.

O teste mais específico é oteste de anticorpo para receptor de acetilcolina, que verifica o sangue quanto à presença de anticorpos anormais.A presença dos anticorpos confirma o diagnóstico. Seu médico também pode verificar a presença de anticorpos MuSK.

Estudos Eletrofisiológicos

Estudos eletrofisiológicos, como estudos de estimulação nervosa repetitiva e eletromiografia de fibra única (EMG), podem ser muito úteis no diagnóstico de miastenia gravis – especialmente se outros testes (como o exame de sangue para anticorpos) forem normais, mas a suspeita do médico para MG ainda é alta com base nos sintomas.

Teste de Edrofônio

O teste de edrofônio, também chamado de teste Tensilon, caiu em desuso devido à indisponibilidade do produto químico necessário para realizá-lo.

Historicamente, porém, durante este teste, um profissional de saúde injeta edrofônio – um medicamento que previne a degradação da acetilcolina – em uma veia. Se a força muscular melhorar após a administração deste medicamento, o teste é considerado positivo e oferece um forte apoio para o diagnóstico de MG.

Imagem

Alguns pacientes com miastenia gravis têm um tumor na glândula timo – uma glândula do sistema imunológico localizada no peito.Exames de imagem, geralmente tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM), podem diagnosticar timomas.

Uma ressonância magnética do cérebro também pode ser solicitada durante o processo de diagnóstico para avaliar condições simuladas como acidente vascular cerebral, tumor cerebral ou esclerose múltipla.

Tratamento

Embora não haja cura para a miastenia gravis, existem tratamentos que aliviam os sintomas e acalmam a doença.

Inibidores de acetilcolina

Medicamentos chamados inibidores da acetilcolinesterase, que bloqueiam a degradação da acetilcolina, podem ajudar a aumentar os níveis de acetilcolina na junção neuromuscular. O principal inibidor da acetilcolinesterase utilizado no tratamento da miastenia gravis é o Mestinon (piridostigmina).

Os potenciais efeitos colaterais deste medicamento incluem diarreia, cólicas abdominais e náuseas, embora tomá-lo com alimentos possa reduzir o desconforto gastrointestinal.

Imunossupressores

Os glicocorticóides, como a prednisona, são frequentemente usados ​​para suprimir a produção anormal de anticorpos em pessoas com miastenia gravis.

Outros medicamentos supressores do sistema imunológico às vezes usados ​​para tratar a miastenia gravis incluem:

• Imuran (azatioprina)
• CellCept (micofenolato mofetil)
• Prograf (tacrolimus)
• Rituxan (rituximabe)
• Rystiggo (rozanolixizumabe)
• Vyvgart (evgartigimod)
• Vyvgart Hytrulo (efgartigimod alfa e hialuronidase)
• Ultomiris (ravulizumabe)
• Zilbrysq (zilucoplano)

Os medicamentos imunossupressores requerem monitoramento cuidadoso por parte do seu médico, pois todos podem causar efeitos colaterais potencialmente graves.

Plasmaférese

A troca de plasma (plasmaférese), na qual o plasma sanguíneo contendo os anticorpos anormais é removido e o plasma fresco é recolocado, é usada para tratar uma crise miastênica aguda. Este procedimento também pode ser realizado antes da cirurgia, num esforço para evitar uma crise miastênica.

A ressalva sobre a plasmaférese é que, embora funcione em poucos dias, os benefícios duram pouco (geralmente apenas algumas semanas). Além disso, a plasmaférese é cara e podem surgir complicações, como:

• Pressão arterial baixa
• Arritmias cardíacas
• Cãibras musculares
• Sangramento

Imunoglobulina intravenosa

A imunoglobulina intravenosa (IVIG) envolve dar a uma pessoa (através da veia) uma alta concentração de anticorpos coletados de doadores saudáveis. A administração de IVIG geralmente é feita durante um período de dois a cinco dias. Embora os possíveis efeitos colaterais da IVIG sejam geralmente leves, podem ocorrer complicações graves, incluindo insuficiência renal, meningite e reações alérgicas.

Assim como a plasmaférese, a imunoglobulina intravenosa (IVIG) pode ser usada para tratar uma crise miastênica ou administrada antes da cirurgia. Da mesma forma, os efeitos da IVIG são de curta duração.

Timectomia

A cirurgia para remover a glândula timo (timectomia) pode reduzir e possivelmente até resolver os sintomas da miastenia gravis.

Embora a cirurgia seja definitivamente indicada em pessoas com tumor na glândula timo, é menos claro se a timectomia é indicada em outros casos. Nesses casos, é importante ter uma discussão cuidadosa com um neurologista com experiência no tratamento da miastenia gravis.

Enfrentando

Uma estratégia fundamental para prevenir ataques miastênicos é evitar/minimizar possíveis gatilhos.

Os possíveis gatilhos para ataques miastênicos incluem:

• Estresse emocional
• Cirurgia
• Gravidez
• Doença da tireoide (hiperativa ou hiperativa)
• Aumentos na temperatura corporal

Certos medicamentos também podem desencadear um ataque, como:

• Cipro (ciprofloxacina) ou outros antibióticos
• Betabloqueadores, como Inderal (propranolol)
• Lítio
• Magnésio
• Verapamil

Indivíduos com miastenia gravis devem ter cuidado antes de iniciar qualquer novo medicamento e observar cuidadosamente após tomá-lo em busca de sinais de fraqueza muscular.

Infecções, como gripe ou pneumonia, também podem desencadear um surto de miastenia. Com isso, certifique-se de obter todas as vacinas recomendadas, como a vacina anual contra a gripe.