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Principais conclusões
- A doença de Pick afeta os lobos frontal e temporal do cérebro, levando à demência.
- É diagnosticado com exames neuropsicológicos e estudos de imagens cerebrais.
- Mudanças comportamentais, como ações socialmente inadequadas e comportamentos hipersexuais, são sintomas comuns.
A doença de Pick, mais comumente conhecida hoje como demência frontotemporal (DFT), é uma doença neurodegenerativa que causa a deterioração progressiva dos dois maiores lobos do cérebro. Com a doença de Pick, as células nervosas dos lobos frontal e temporal começam a atrofiar (morrem), levando a sintomas de demência que podem ser difíceis de distinguir da doença de Alzheimer.
A doença de Pick pode ser diagnosticada com exames neuropsicológicos, estudos de imagem do cérebro e outros testes que ajudam a diferenciá-la de outras formas de demência. Não há cura para a doença de Pick e os medicamentos para a doença de Alzheimer não trazem benefícios. No entanto, estratégias comportamentais e medicamentos podem ajudar a aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida.
O que causa a doença de Pick?
A doença de Pick recebeu o nome do psiquiatra Arnold Pick, que identificou a doença pela primeira vez em 1922. É uma forma menos comum de demência que afeta cerca de 50.000 a 60.000 pessoas nos Estados Unidos, normalmente entre 45 e 65 anos.
Tal como acontece com a doença de Alzheimer, uma forma de demência intimamente relacionada e mais comum, a causa da doença de Pick é desconhecida.
O que se sabe é que a doença de Pick se caracteriza pela formação dos chamados “corpos de Pick”. Isso ocorre quando proteínas normalmente encontradas nas células nervosas – conhecidas como proteínas tau – se aglomeram dentro das células, fazendo com que murchem e morram.
À medida que mais células nervosas morrem, as funções reguladas pelos lobos frontal e temporal começam a deteriorar-se. No lobo frontal, isso inclui movimento voluntário, linguagem expressiva e funções executivas como planejamento e organização. Com o lobo temporal, as emoções, a recuperação de memórias e a compreensão da linguagem são afetadas.
A produção anormal da proteína tau também está envolvida na doença de Alzheimer, mas de maneiras diferentes. No Alzheimer, a produção da proteína tau é maior e contribui para a formação de filamentos retorcidos chamados emaranhados.
Em ambas as doenças, acredita-se que a genética desempenhe um papel central. Isto inclui uma mutação conhecida que afecta o gene MAPT que regula a produção da proteína tau.
Embora muitas pessoas com doença de Pick tenham a mutação MAPT, outras não. Por causa disso, os cientistas acreditam que outras mutações genéticas e/ou fatores ambientais (como infecções ou toxinas) contribuem para o aparecimento da doença.
Sintomas
A doença de Pick é a forma de demência de manifestação precoce mais comum e a segunda forma mais comum de demência de início precoce depois da doença de Alzheimer. Pessoas com doença de Pick demonstram sinais de demência mais cedo do que a doença de Alzheimer, mesmo que a doença não possa ser formalmente diagnosticada.
A doença de Pick é caracterizada mais por alterações comportamentais e emocionais do que outras formas de demência, causando sintomas como:
- Comportamentos socialmente inadequados e impulsivos, como xingar ou roubar
- Comportamentos hipersexuais
- Comportamentos repetitivos ou compulsivos
- Julgamento prejudicado
- Apatia e falta de interesse em atividades normais
- Falta de empatia e autoconsciência
- Baixa energia
- Distração fácil
- Retirada emocional
- Declínios na higiene
- Agitação ou irritabilidade
- Mudanças frequentes de humor
- Dificuldade em planejar e organizar
- Compromissos ausentes
- Problemas para usar ou entender a linguagem
- Dificuldade em nomear objetos
- Insônia e sono irregular
Algumas pessoas com doença de Pick também podem apresentar sintomas físicos como:
- Dificuldade para engolir (disfagia)
- Tremores (semelhantes à doença de Parkinson)
- Espasmos musculares
- Rigidez muscular
- Perda de coordenação e equilíbrio
Diagnóstico
O diagnóstico da doença de DFT/Pick é desafiador dada a diversidade de sintomas. Se houver suspeita de doença de Pick, geralmente é porque a condição segue um padrão previsível, desenvolvendo-se em sete estágios característicos:
- Disfunção cognitiva leve (como falta de concentração e problemas de organização)
- Mudanças de comportamento e aspereza (como apatia e impulsividade)
- Dificuldades de linguagem (como dificuldade para encontrar palavras)
- Mudanças na qualidade de vida (como problemas na organização das tarefas da vida e falta de higiene)
- Mudanças na personalidade (incluindo alterações de humor, falta de autoconsciência e falta de inibição)
- Deterioração da memória (incluindo não reconhecer amigos ou familiares ou eventos recentes)
- Declínio da saúde (como disfunção cognitiva grave, perda de habilidades verbais e doença física)
Com base nesse padrão, um especialista em cérebro conhecido como neurologista pode solicitar uma bateria de testes para confirmar se a causa é a doença de DFT/Pick. Isto começa com uma revisão do seu histórico médico e alguns ou todos os seguintes testes:
Exames Neuropsicológicos
Esses testes de perguntas e respostas ajudam a detectar certas formas de demência com base em como você lida com determinados processos racionais.
Existem dois testes frequentemente usados para diagnosticar a doença de DFT/Pick:
- Teste de jogo em Iowaexamina a tomada de decisão com base em quatro baralhos de cartas, cada um com cartas com valores positivos ou negativos de US$ 50 ou US$ 100. Dois dos baralhos têm valores positivos mais baixos, mas valores negativos mais altos, enquanto os outros dois têm valores positivos mais altos, mas valores negativos mais baixos. A incapacidade de discernir isso indica uma perda da função cognitiva e executiva.
- Teste de reconhecimento de faux pasexamina a capacidade de uma pessoa de reconhecer comportamentos inadequados com base em sua resposta a exemplos de erros sociais (gafe). Com base nas respostas, um testador pode detectar mudanças na personalidade ou na consciência, mesmo que nunca tenha conhecido a pessoa antes.
Estudos de imagem
Estudos de imagem podem ser usados para detectar atrofia cerebral no lobo frontal e/ou temporal de alguém. Como a doença de Pick se desenvolve segundo um padrão característico, o neurologista vai querer ver se os sintomas “combinam” com as áreas de atrofia do cérebro.
Os estudos de imagem cerebral usados para isso incluem:
- Ressonância magnética (MRI): Este estudo de imagem não radioativo é mais capaz de visualizar alterações nos tecidos moles, como os do cérebro, do que raios X ou tomografia computadorizada.
- Tomografia por emissão de pósitrons (PET): Este estudo de imagem detecta áreas de maior ou menor metabolismo. Com a DFT, os danos ao lobo frontal ou temporal também danificam os vasos sanguíneos e diminuem a circulação, resultando em menor metabolismo.
Diagnósticos Diferenciais
Historicamente, a única maneira de diferenciar a doença de Pick da doença de Alzheimer era com um exame do cérebro durante uma autópsia ou com uma biópsia cerebral invasiva. Hoje, uma punção lombar (punção lombar) pode fazer isso.
Este procedimento é usado para obter uma amostra de líquido cefalorraquidiano (LCR) ao redor do cérebro e da medula espinhal. Em seguida, é testado para substâncias exclusivas de cada condição. Com a doença de Pick, haverá quantidades muito menores de proteína tau no LCR em comparação com a doença de Alzheimer. Outros biomarcadores também serão diferentes.
A exclusão da doença de Alzheimer e outras causas (conhecidas como diagnóstico diferencial) pode ajudar a diagnosticar definitivamente a doença de DFT/Pick.
Tratamento
Atualmente, não há cura para a doença de Pick ou qualquer medicamento capaz de alterar a progressão ou o resultado da doença. Para este fim, o foco do tratamento é colocado no manejo dos sintomas e características da doença, que podem incluir:
- Estratégias comportamentais: são técnicas usadas para gerenciar comportamentos inadequados ou prevenir comportamentos inseguros. Isto inclui apoio comportamental positivo (PBS) usado para elogiar e incentivar comportamentos positivos e ignorar ou ajustar os negativos.
- Medicamentos: podem incluir antidepressivos para ajudar a reduzir a ansiedade e os comportamentos compulsivos, antipsicóticos para ajudar a moderar comportamentos inadequados ou impulsivos e benzodiazepínicos para ajudar no sono e na insônia.
- Terapia ocupacional: Isso inclui música e arteterapia que comprovadamente superam a apatia e melhoram a função executiva.
O apoio familiar também é fundamental para o cuidado. Como a doença de Pick atinge as pessoas em idades mais jovens, os cuidadores precisam de apoio para ajudar a cuidar melhor dos entes queridos que poderão viver por muitos anos.
Panorama
A esperança média de vida desde o início da doença de Pick é de aproximadamente oito a nove anos, embora algumas pessoas vivam 20 anos ou mais.
A doença de Pick não é fatal por si só. No entanto, as pessoas com esta condição perdem a capacidade de cuidar de si mesmas ou de reconhecer quando se colocam em perigo. Por causa disso, os indivíduos com doença de Pick correm maior risco de quedas e infecções evitáveis.
A pneumonia é a causa mais comum de morte em pessoas com DFT/doença de Pick.
Como a doença de Pick difere da doença de Alzheimer
A doença de Pick e a doença de Alzheimer podem ser incrivelmente difíceis de diferenciar uma da outra nos estágios iniciais. No entanto, com o passar do tempo, as diferenças tornam-se cada vez mais óbvias. Isto se deve em grande parte às partes do cérebro que cada uma afeta.
Na doença de Pick, os lobos frontal e temporal são afetados. Com a doença de Alzheimer, o hipocampo e o córtex entorrinal são inicialmente afetados antes que o córtex cerebral maior seja afetado.
Isto, juntamente com as diferenças nos estágios da doença, pode levar a um conjunto muito diferente de sintomas.
Afeta principalmente adultos de 45 a 65 anos
Geralmente começa com problemas comportamentais e de linguagem
A apatia é generalizada
Problemas espaciais (incluindo perda) são um problema menor
Mais problemas para entender a fala
Alucinações e delírios são incomuns
Tremores, rigidez muscular e espasmos são comuns
Afeta principalmente adultos com 65 anos ou mais
Geralmente começa com perda de memória
A apatia é menos comum e leve
Problemas espaciais são característicos
Menos problemas para entender a fala
Alucinações e delírios são comuns
Tremores, rigidez muscular e espasmos são incomuns
