O que é a síndrome da pele escaldada estafilocócica?

A síndrome da pele escaldada estafilocócica (SSSS), também conhecida como doença de Ritter, é uma doença grave da pele que afeta principalmente bebês e crianças pequenas, causada por certas cepas deStaphylococcus aureus (S. aureus) bactérias. Causa bolhas grandes e escamosas que parecem queimadas ou escaldadas e são tratadas com antibióticos intravenosos (IV).

O que causa SSSS?

SSSS é uma complicação de uma infecção por estafilococos. É causada por certas cepas deStaphylococcus aureus,uma bactéria relativamente comum que freqüentemente habita os olhos, ouvidos, umbigo e virilha.

Embora todas as cepas deS. aureusproduzem toxinas, apenas cerca de 5% secretam tipos específicos conhecidos como toxinas esfoliativas A e B (ETA e ETB). Estes são especialmente prejudiciais para a pele e podem causar SSSS e uma condição mais branda relacionada, conhecida como impetigo bolhoso.

O ETA e o ETB agem como uma tesoura, cortando proteínas chamadas desmogleína-3, que mantêm unidas as camadas mais externas da pele. A separação dessas camadas leva à formação de bolhas grandes e finas que irrompem e se descamam em camadas (descamam).

Em crianças

O SSSS afeta principalmente crianças menores de 5 anos que, devido à idade, têm sistema imunológico imaturo. Os recém-nascidos geralmente são seguros, pois apresentam níveis naturalmente elevados de desmogleína-3 na pele. Mas, nas primeiras semanas após o nascimento, os níveis de desmogleína-3 caem rapidamente, aumentando o risco de SSSS em bebés e crianças pequenas.

Os surtos de SSSS são comuns em creches e creches devido ao contato frequente pele a pele que pode transmitir a bactéria. Esses surtos tendem a ocorrer durante a temporada de gripes e resfriados e são mais comuns no outono.

Em adultos

SSSS é extremamente raro em adultos, pois a maioria desenvolveu defesas imunológicas naturais contra ETA e ETB. Quando ocorre SSSS, é quase sempre em pessoas imunocomprometidas que não possuem essas defesas, principalmente aquelas com:

• Câncer avançado
• Vírus da imunodeficiência humana (HIV) avançado e não tratado
• Doença renal terminal

De acordo com a pesquisa, apenas cerca de 1 em cada 1 milhão de adultos nos Estados Unidos recebe SSSS todos os anos. Ao contrário das crianças, a SSSS em adultos não é influenciada pela estação do ano e pode ocorrer a qualquer momento.

Quais são os sintomas do SSSS? 

Os sintomas da SSSS podem diferir em crianças e adultos, sendo que os adultos correm maior risco de complicações graves e potencialmente fatais.

Em crianças

A SSSS em crianças geralmente começa com sintomas prodrômicos (preliminares), como irritabilidade, fadiga e febre, 24 a 48 horas antes do início da erupção cutânea. O surto é mais comum dentro e ao redor das membranas mucosas, bem como em lesões de pele, como:

• Ao redor dos olhos, nariz ou boca
• Nádegas
• Local de circuncisão e outros locais cirúrgicos em bebês
• Área de fraldas em bebês
• Virilha
• Coto umbilical em bebês

Começa com uma erupção cutânea dolorosa e generalizada, seguida em poucas horas pelo aparecimento de bolhas grandes e frágeis, chamadas bolhas. À medida que as bolhas estouram, elas dão à pele uma aparência enrugada característica. SSSS é reconhecido pelo que é conhecido como sinal de Nikolsky, no qual a pele descasca facilmente com fricção suave.

O SSSS geralmente apresenta um segundo período de descamação 10 dias após o primeiro, seguido de cicatrização rápida.

Em adultos

SSSS em adultos geralmente começa com uma infecção bacteriana localizada. Sem as defesas imunológicas para combater a infecção,S. aureuspode se tornar sistêmico, o que significa que pode entrar na corrente sanguínea e afetar todo o corpo. Por esta razão, a SSSS pode por vezes envolver a maior parte ou todo o corpo de adultos imunocomprometidos.

A infecção inicial localizada pode ser causada por muitas coisas diferentes, incluindo:

• Infecção por fístula arteriovenosa (infecção em uma conexão anormal entre uma artéria e uma veia)
• Pneumonia bacteriana (infecção pulmonar)
• Artrite séptica (uma infecção articular com inflamação)
• Abscesso cutâneo (bolsa isolada de infecção)

Tal como acontece com as crianças, a SSSS em adultos geralmente começa com sintomas prodrômicos semelhantes aos da gripe.No entanto, quando ocorrem bolhas e descamação, muitas vezes são mais graves. Isso ocorre porque a desmogleína-3 se encontra nas camadas profundas da pele em adultos, levando a uma maior perda de tecidos e líquidos.

SSSS em adultos pode ser extremamente doloroso, formando crostas espessas com fissuras (pequenas lágrimas) ao redor da boca, nariz ou olhos. O tronco e os membros também são comumente afetados, especialmente superfícies flexurais como cotovelos, joelhos e tornozelos.

Com tratamento adequado, o SSSS em adultos também pode curar com pouca ou nenhuma cicatriz.

Que complicações podem ocorrer?

Se não for tratado adequadamente, o SSSS pode levar a complicações graves. Isto se deve principalmente à perda de fluidos através da pele rompida e ao aumento da vulnerabilidade dos tecidos expostos a infecções e doenças sistêmicas.

As possíveis complicações do SSSS incluem:

• Bacteremia (a propagação de bactérias na corrente sanguínea)
• Celulite (causada quando uma infecção local se espalha para tecidos mais profundos)
• Desidratação (esgotamento de líquidos no corpo)
• Hipotermia (uma queda anormal e potencialmente perigosa na temperatura corporal)
• Choque hipovolêmico (uma forma de choque causada pela perda de volumes de fluidos)
• Glomerulonefrite pós-estafilocócica (lesão renal causada por uma doença sistêmicaS. aureusinfecção)
• Cicatrizes
• Infecção secundária (causada quando outra bactéria passa pela pele rompida)
• Sepse (uma reação imunológica exagerada potencialmente mortal a uma infecção sistêmica)

Importância do Diagnóstico

SSSS é diagnosticado principalmente pelos sinais clínicos da doença, juntamente com uma revisão dos seus sintomas e histórico médico.

Hemoculturas podem ser solicitadas para isolarS. aureus,mas isso geralmente só é útil em adultos, que têm maior probabilidade de ter bacteremia. Em crianças com SSSS, as hemoculturas são quase sempre negativas.

Um esfregaço nasal, oral, anal ou periocular (olho) geralmente pode isolarS. aureusem crianças e adultos. Embora incomum, uma biópsia de pele (retirada de uma amostra de pele para análise em laboratório) pode ser solicitada se houver alguma dúvida sobre a causa.

Testes adicionais podem ser solicitados para excluir outras possíveis causas de sintomas, incluindo:

• Impetigo bolhoso (uma condição semelhante ao SSSS caracterizada pela liberação local de toxinas e uma menor área de envolvimento)
• Epidermólise bolhosa (uma doença genética rara que causa bolhas dolorosas)
• Doença de Kawasaki (uma doença em crianças que causa inflamação dos vasos sanguíneos)
• Escarlatina (uma doença bacteriana causada por infecções na garganta)
• Reações medicamentosas graves, incluindo síndrome de Stevens-Johnson (SJS) e necrólise epidérmica tóxica (NET)
• Síndrome do choque tóxico (uma reação grave que pode ocorrer com uma infecção bacteriana de feridas cirúrgicas)

Como o SSSS é tratado?

O tratamento da SSSS geralmente requer internação hospitalar durante a qual antibióticos são administrados por via intravenosa. A escolha do antibiótico pode variar de acordo com a idade da pessoa, como:

• Crianças com SSSS são comumente tratadas com nafcilina ou oxacilina seis vezes ao dia ou cefazolina três vezes ao dia.
• Adultos com SSSS são comumente tratados com vancomicina duas vezes ao dia.

Fluidos intravenosos também podem ser usados ​​para tratar a desidratação causada pela perda de líquidos. A desidratação grave em crianças também pode ser tratada com transfusão de plasma (transferência da porção líquida do sangue para uma pessoa).

O cuidado suave da ferida com antibióticos tópicos pode ser recomendado para ajudar na cicatrização. O controle da dor pode ser alcançado com Tylenol (acetaminofeno) ou analgésicos opioides em baixas doses.Antiinflamatórios não esteróides (AINEs) como Advil e Motrin (ibuprofeno) ou Aleve (naproxeno) são geralmente evitados, pois podem promover sangramento na pele já lesionada.

Qual é o prognóstico?

Se tratada adequadamente, a recuperação total do SSSS em crianças leva cerca de duas semanas. Adultos com SSSS podem demorar mais devido ao seu estado imunológico enfraquecido. Mesmo assim, a maioria dos que se recuperam o fazem com cicatrizes mínimas ou nenhumas.

Embora o SSSS seja mais comum em crianças, as complicações do SSSS são muito mais comuns em adultos. Isso ocorre porque é quase certo que os adultos tenham comorbidades (condições médicas concomitantes) que os colocaram em risco de SSSS em primeiro lugar. Crianças com SSSS raramente apresentam tal comorbidade.

Por conta disso, o risco de morte é relativamente baixo em crianças com SSSS, oscilando em torno de 3%.Por outro lado, acredita-se que a taxa de mortalidade (morte) em adultos seja superior a 60%, na maioria das vezes devido a sepse ou complicações de desidratação (incluindo choque).

Como prevenir a exposição

A prevenção da SSSS centra-se na boa higiene para evitar a exposição aStaphylococcus aureus.A maioria das infecções por estafilococos é causada pelo contato pele a pele com alguém comS. aureusou objetos que tocaram. Isto inclui outras crianças em creches ou cuidadores em creches que cuidam de bebês.

Para evitar a obtenção e transmissãoS. aureus:

• Lave as mãos frequentemente com sabão e água morna, inclusive sob as unhas.
• Não compartilhe toalhas, lençóis ou itens de higiene pessoal se alguém em sua casa tiver uma infecção por estafilococos. 
• Mantenha cortes, escoriações ou erupções cutâneas limpas e cobertas até que cicatrizem.
• Tome banho ou tome banho diariamente, inclusive nas crianças menores que retornam da creche.