Sintomas e causas do hipogonadismo hipogonadotrópico

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Principais conclusões

  • O hipogonadismo hipogonadotrófico, também conhecido como hipogonadismo hipotalâmico, ocorre quando o hipotálamo ou a glândula pituitária produz pouca ou nenhuma gonadotrofina.
  • Os sintomas em crianças incluem desenvolvimento sexual retardado ou incompleto e anosmia, especialmente naquelas com síndrome de Kallmann.
  • A HH é diagnosticada avaliando os níveis de hormônios sexuais e medindo os níveis de FSH e LH.

Hipogonadismo hipogonadotrópico(HH) – também conhecido como hipogonadismo hipotalâmico – é uma condição na qual o hipotálamo ou a glândula pituitária produz pouca ou nenhuma gonadotrofina. As gonadotrofinas são hormônios que estimulam a produção dos hormônios sexuais estrogênio e testosterona.

Crianças com hipogonadismo hipogonadotrófico podem ter interrompido ou atrasado o desenvolvimento sexual, e os adultos podem ter problemas de fertilidade ou apresentar baixo desejo sexual (libido). A condição afeta homens e mulheres.

Sintomas

Os sintomas de HH parecem diferentes em crianças e adultos. Os sintomas em crianças incluem:

  • Falta de desenvolvimento na puberdade (o desenvolvimento pode ser muito tardio ou incompleto)
  • Nas mulheres, falta de desenvolvimento das mamas e períodos menstruais
  • Nos homens, atraso no desenvolvimento sexual, como pouco ou nenhum aumento dos testículos e do pênis, engrossamento da voz e pêlos faciais
  • Incapacidade de cheirar (chamada anosmia, especialmente em pessoas com síndrome de Kallmann)
  • Baixa estatura (em alguns casos)

Os sintomas em adultos variam amplamente, mas geralmente incluem:

  • Perda de interesse por sexo (libido) em homens
  • Perda de períodos menstruais (amenorreia) em mulheres
  • Diminuição de energia e interesse em atividades
  • Perda de massa muscular em homens
  • Ganho de peso
  • Mudanças de humor
  • Infertilidade

Hipogonadismo hipogonadotrófico vs. hipogonadismo hipergonadotrófico
O hipogonadismo hipogonadotrófico é uma condição que afeta a glândula pituitária ou o hipotálamo, enquanto o hipogonadismo hipergonadotrófico afeta as próprias gônadas. Ambas as condições causam a subprodução de hormônios sexuais.

Causas

O hipogonadismo hipogonadotrófico pode ser herdado ou adquirido e ocorre como resultado de causas conhecidas e desconhecidas.

Os sintomas de HH ocorrem devido à ausência de gonadotrofinas, hormônios que normalmente sinalizam aos ovários ou testículos para produzirem hormônios sexuais. As gonadotrofinas incluem:

  • Hormônio liberador de gonadotrofina (GnRH)
  • Hormônio folículo-estimulante (FSH)
  • Hormônio luteinizante (LH)

Em pessoas sem HH, o cérebro libera GnRH através do hipotálamo, que estimula a glândula pituitária a liberar FSH e LH. Esses hormônios sinalizam aos órgãos sexuais – ovários femininos ou testículos masculinos – para liberar estrogênio ou testosterona.

Estrogênio e testosterona são hormônios que governam uma variedade de processos fisiológicos no corpo, incluindo:

  • Desenvolvimento sexual na puberdade
  • Menstruação
  • Um aumento nos níveis de estrogênio
  • Fertilidade em mulheres adultas
  • Produção normal de testosterona
  • Produção de esperma em homens adultos

No hipogonadismo hipogonadotrófico, os níveis de FSH e LH são baixos porque o hipotálamo e a glândula pituitária não produzem gonadotrofinas. Como resultado, eles não estimulam os ovários e os testículos a produzir hormônios sexuais.Isto impede a maturidade sexual normal nas crianças e prejudica o funcionamento dos testículos ou ovários nos adultos.

Existem várias causas de HH:

  • Danos à glândula pituitária ou hipotálamo devido a cirurgia, lesão, tumor, infecção ou radiação
  • Condições genéticas como síndrome de Kallmann, hipogonadismo hipogonadotrófico idiopático normósmico (níveis reduzidos de esteróides sexuais) e síndrome CHARGE
  • Altas doses ou uso prolongado de medicamentos opióides ou esteróides (glicocorticóides)
  • Níveis elevados de prolactina (um hormônio liberado pela glândula pituitária)
  • Estresse severo
  • Problemas nutricionais (ganho ou perda rápida de peso)
  • Doenças médicas (crônicas) de longo prazo, incluindo inflamações ou infecções crônicas
  • Uso de drogas, como heroína ou abuso de medicamentos opiáceos prescritos
  • Certas condições médicas, como sobrecarga de ferro

Diagnóstico

A única forma de confirmar a presença de hipogonadismo é através da avaliação dos níveis de hormônios sexuais e dos níveis de precursores no sangue.

Se forem encontrados baixos níveis de estrogênio ou testosterona, seu médico medirá os níveis de FSH e LH para ajudar a solucionar a causa do seu hipogonadismo.

Os níveis de testosterona devem ser verificados pela manhã para precisão.

Como a HH pode ser causada por um tumor na região hipotálamo-hipófise, seu médico pode solicitar uma ressonância magnética da cabeça para verificar possíveis anormalidades anatômicas do hipotálamo e da hipófise.

Seu provedor também pode solicitar exames de sangue para medir:

  • Níveis de ferro
  • Hormônio tireoidiano
  • Níveis de prolactina
  • Cortisol
  • Hormônio do crescimento

Tratamento

A terapia de reposição hormonal é o melhor tratamento para o hipogonadismo hipogonadotrófico em homens e mulheres na pré-menopausa. 

  • Homenssão tratados com terapia de reposição de testosterona (TRT), geralmente na forma de injeção ou adesivos de testosterona de liberação lenta, e/ou terapia de reposição de gonadotrofinas (GRT).As injeções de gonadotrofina coriônica humana (HCG) podem tratar a infertilidade em homens com HH.
  • Fêmeassão tratadas com reposição hormonal gonadal combinada (pílulas de estrogênio e progesterona ou adesivos para a pele) ou hormônio liberador de gonadotrofina pulsátil (GnRH). Para mulheres que desejam engravidar, o tratamento é a estimulação ovariana com LH, FSH e HCG.

Você pode engravidar com hipogonadismo hipogonadotrófico?
É incomum que mulheres com hipogonadismo hipogonadotrófico engravidem espontaneamente. Para ter melhores chances de engravidar, converse com seu médico sobre tratamentos de fertilidade.

Complicações

A HH não tratada pode causar uma série de problemas de saúde, incluindo:

  • Puberdade atrasada
  • Infertilidade
  • Libido prejudicada
  • Menopausa precoce
  • Baixa densidade óssea

Prognóstico 

A maioria das pessoas com HH viverá uma vida saudável e produtiva.O segredo é obter o diagnóstico e o tratamento o mais cedo possível. O tratamento hormonal correto provavelmente impulsionará a puberdade em uma criança, restaurará a fertilidade em um adulto e melhorará quaisquer sintomas relacionados que você possa ter.