Sintomas e cuidados para retinopatia falciforme proliferativa

Retinopatia falciforme proliferativa(PSCR) é uma complicação grave que pode afetar os olhos em algumas pessoas com doença falciforme. A doença falciforme é uma doença hereditária que afeta o funcionamento dos glóbulos vermelhos. Cerca de 10% das pessoas com doença falciforme terão algum tipo de problema de visão devido à sua condição.

O PSCR faz com que novos vasos sanguíneos anormais cresçam e vazem atrás do tecido sensível à luz na parte posterior do olho, chamado retina. Isso pode causar sangramento no olho e causar o descolamento da retina, o que pode resultar em perda de visão.O diagnóstico de PSCR e seu tratamento podem incluir um estágio de doença atribuído, sendo o estágio 5 o mais avançado.

Sintomas

Para muitas pessoas, o PSCR não apresenta sintomas. Esta é uma das razões pelas quais, a partir dos 10 anos, as pessoas com doença falciforme são incentivadas a marcar consultas anuais com um especialista em retina. Este tipo de profissional de saúde pode verificar sinais de PSCR.

Quando o PSCR apresenta sintomas, eles incluem:

• Pontos cegos
• Visão turva
• Flashes de luz
• Perda de visão periférica (lateral)
• Início repentino de moscas volantes, que são manchas, pontos ou círculos que você vê em seu campo de visão

Causas

A perda de visão devido ao PSCR ocorre em cerca de 31 em cada 1.000 olhos, em comparação com apenas 1,4 em cada 1.000 olhos sem o diagnóstico.O PSCR ocorre com dois tipos principais de diagnóstico de anemia falciforme:

• HbSS: Este tipo também é conhecido como anemia falciforme, relacionada à hemoglobina S. A perda de visão é menos comum com HbSS, apesar de causar sintomas mais graves em todo o corpo. É o tipo mais comum de doença falciforme.
• HbSC: Este é um tipo menos grave de doença falciforme, mas tende a afetar mais a retina, com maior risco de perda de visão. PSCR é mais comum com HbSC.

A PSCR também é possível com tipos mais raros de doença falciforme devido a uma doença sanguínea chamada talassemia beta.

A pesquisa sugere que essas condições causam uma combinação de fatores que levam ao PSCR. O formato de foice dos glóbulos vermelhos e a tendência para o sangue mais espesso (viscosidade) podem causar perturbações no fluxo sanguíneo. Também pode haver mais glóbulos vermelhos, embora eles não vivam tanto.

Isso pode levar ao bloqueio dos vasos sanguíneos e à falta de oxigênio que afeta os olhos, além de aumentar a probabilidade do crescimento de vasos sanguíneos anormais e aumentar o risco de PSCR.No entanto, estudos também sugerem que outros factores provavelmente contribuem para o PSCR, sendo necessária mais investigação.

Um estudo publicado em 2024 incluiu 412 pessoas diagnosticadas com doença falciforme e tratadas na clínica oftalmológica Montefiore Medical Center, na cidade de Nova York. A retinopatia falciforme proliferativa foi relatada em 60% daqueles com HbSS e 87,6% daqueles com HbSC.

Diagnóstico

Um oftalmologista, como um especialista em retina, pode usar várias ferramentas para ajudar a diagnosticar PSCR, incluindo:

• Angiografia fluoresceínica: Este é um tipo de imagem que pode obter uma visão melhor dos vasos sanguíneos da retina.
• Angiografia por tomografia de coerência óptica: Este tipo de imagem pode detectar vasos sanguíneos bloqueados devido à doença falciforme, bem como alterações nos vasos da retina ecoróide. A coróide é uma fina área de tecido na camada intermediária da parede do olho.
• Tomografia de coerência óptica de domínio espectral: este é um tipo de imagem que mostra imagens transversais da retina, o que pode ajudar a detectar áreas com adelgaçamento da retina.

Durante um exame, seu oftalmologista verificará outras condições oculares com sinais e sintomas que se assemelham à retinopatia falciforme proliferativa. Estes incluem:

• Retinopatia diabética: uma condição caracterizada como dano aos vasos sanguíneos da retina devido ao diabetes tipo 1 ou tipo 2
• Oclusão vascular retiniana: Quando uma ou mais artérias que transportam sangue para a retina estão bloqueadas
• Sarcoidose: Uma doença inflamatória sistêmica que ocorre quando as células do sistema imunológico formam aglomerados chamados granulomas – neste caso, nos olhos (sarcoidose ocular).
• Outras condições e doenças que afetam os olhos

O diagnóstico também inclui uma avaliação da progressão da doença, como o tipo e a taxa de crescimento das lesões oculares.

Etapas Goldberg

Os estágios de Goldberg são uma ferramenta usada para avaliar o PSCR. Os estágios 1 a 5 são atribuídos com base em “lesões em leques do mar” e outras formas e alterações anormais observadas na retina. Essas etapas incluem:

• Estágio 1, com alguns bloqueios de vasos sanguíneos periféricos
• Estágio 2, com estruturas de crescimento anormais nos vasos
• Etapa 3, marcado como o estágio de início do PSCR com lesões em leques do mar
• Estágio 4, em que a perda de visão pode começar devido ao vazamento nas lesões
• Estágio 5, em que a retina pode se desprender e a cirurgia é necessária

As taxas mais altas de progressão nesses estágios geralmente ocorrem entre as idades de 20 e 39 anos, e outras complicações concomitantes (como acidente vascular cerebral) também podem afetar as pessoas.

Tratamento

Os tratamentos disponíveis para a retinopatia falciforme proliferativa incluem:

• O uso de tratamento a laser para bloqueios de vasos sanguíneos. O tratamento a laser pode ajudar a evitar o crescimento anormal dos vasos sanguíneos.
• Medicamentos como fatores de crescimento endotelial antivascular (anti-VEGF), que podem impedir a formação de novos vasos sanguíneos no olho. Este tipo de medicamento é administrado por injeção no olho.
• Cirurgia para descolamento de retina ou hemorragia vítrea. A hemorragia vítrea é o sangramento que ocorre no vítreo, uma área gelatinosa do olho.

Se houver apenas uma pequena área de vasos sanguíneos anormais, seu oftalmologista poderá optar por observar a área por meio de exames oftalmológicos regulares e não oferecer nenhum tratamento específico. Isso ocorre porque essas pequenas áreas de crescimento geralmente desaparecem por conta própria.

Se você tem doença falciforme, é importante manter seus tratamentos para ajudar a prevenir mais problemas.

Prognóstico

O prognóstico (resultados prováveis) do PSCR dependerá do estágio. Pode causar perda de visão, inclusive cegueira total, em seus estágios mais avançados.Esta é outra razão pela qual os exames oftalmológicos anuais são cruciais quando você tem doença falciforme. A detecção precoce é fundamental para limitar a perda de visão.

Resumo

A retinopatia falciforme proliferativa é uma complicação que pode ocorrer com a doença falciforme. Pode causar perda de visão em estágios avançados. Os oftalmologistas podem diagnosticar PSCR com vários tipos de imagens. O tratamento pode incluir lasers, cirurgia e uso de medicamentos injetados no olho.

PSCR é apenas uma das maneiras pelas quais a doença falciforme pode afetar o corpo. Mantenha os exames recomendados com sua equipe de saúde para gerenciar melhor sua doença falciforme. Visitas consistentes podem ajudar a identificar quaisquer problemas emergentes mais cedo, antes que se tornem avançados.