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Principais conclusões
- A doença de Kawasaki é uma doença rara, mas potencialmente grave, que afeta principalmente crianças menores de 5 anos, causando febre e erupção cutânea. O diagnóstico geralmente ocorre após um surto de infecção e a doença de Kawasaki tem sido associada ao vírus COVID-19.
- A doença é altamente tratável com medicamentos como imunoglobulina intravenosa (IVIG) e aspirina, que ajudam a prevenir complicações. A doença de Kawasaki pode causar problemas cardíacos, por isso é importante procurar ajuda médica rapidamente.
A doença de Kawasaki (também chamada de síndrome de Kawasaki) é uma condição inflamatória sistêmica rara que geralmente ocorre após ou durante uma infecção.Os sintomas mais comuns de febre, inchaço dos gânglios linfáticos e erupção cutânea são observados com mais frequência em crianças menores de 5 anos, mas também podem ocorrer problemas cardíacos e outras complicações.
A principal causa da doença de Kawasaki permanece obscura, embora a genética, a resposta autoimune e a inflamação dos vasos sanguíneos possam contribuir para a doença. Não existem testes específicos para a doença de Kawasaki e ela é diagnosticada com base nas características clínicas. É altamente tratável e a maioria das pessoas se recupera totalmente.
Este artigo discute a doença de Kawasaki, seus sintomas e algumas das possíveis causas. Explica como a doença de Kawasaki é tratada juntamente com algumas das complicações que podem surgir.
Sintomas da doença de Kawasaki
A doença de Kawasaki pode desenvolver-se ao longo de várias semanas. Na maioria das vezes, a doença afeta crianças com menos de cinco anos de idade, mas pode afetar crianças mais velhas e, raramente, até adultos.
Normalmente, a doença causa febre alta (acima de 100,4 F) que dura cinco dias ou mais.Também inclui pelo menos quatro dos cinco sinais da doença de Kawasaki:
- Vermelhidão, inchaço e/ou descamação da pele das mãos e pés
- Erupção cutânea nas costas, abdômen e/ou tórax
- Inchaço ou vermelhidão nos olhos
- Inchaço, vermelhidão, feridas ou descamação da boca, lábios e/ou garganta
- Gânglios linfáticos inchados, especialmente no pescoço
As crianças tendem a ficar irritadas e também podem desenvolver erupção na pele ou descamação da pele na região da virilha. Às vezes, a doença de Kawasaki também está associada a diarreia, vômito, dor ou inchaço nas articulações, dor ao urinar, rigidez de nuca ou dores de cabeça.
Quando a doença afeta o coração, os sintomas podem incluir falta de ar, dor no peito, perda de consciência ou até ataque cardíaco.
Estágios da doença de Kawasaki
Existem três estágios da doença de Kawasaki.A fase aguda, que normalmente dura algumas semanas, é a fase em que os sintomas são perceptíveis. O tratamento para a doença de Kawasaki é normalmente iniciado durante a fase aguda.
O estágio subagudo é o estágio de recuperação e as pessoas podem apresentar dores persistentes nas articulações sem outros sintomas durante esse estágio, que dura cerca de um mês.
A última fase é a fase de convalescença. O estágio de convalescença dura vários meses, é caracterizado por sintomas leves ou nenhum sintoma e dura até que todos os achados laboratoriais de anormalidades sejam resolvidos.
A doença de Kawasaki pode ser curada?
Em muitos casos, a doença de Kawasaki pode ser tratada com sucesso, sem quaisquer impactos duradouros ou alterações na esperança de vida normal. No entanto, podem surgir complicações como aneurisma e isso pode ter efeitos físicos duradouros.
Causa da doença de Kawasaki
A causa da doença de Kawasaki não é conhecida, mas existem alguns fatores que aumentam a probabilidade de sua ocorrência. A doença de Kawasaki não é uma infecção e geralmente se desenvolve durante ou após uma infecção viral ou bacteriana leve.
É mais comum entre pessoas que têm familiares que também tiveram. Há também agrupamento geográfico, com a maior ocorrência no Japão, seguido pela Coreia e depois por Taiwan. Esta tendência familiar e padrão geográfico levaram os especialistas a sugerir que pode haver uma predisposição genética para a doença de Kawasaki.
Inflamação
A doença de Kawasaki está associada a uma inflamação difusa por todo o corpo que se acredita ocorrer devido a uma alta reatividade do sistema imunológico.
Foi sugerido que a reação inflamatória poderia ser uma resposta auto-imune ou uma reação exagerada do sistema imunológico do corpo a um gatilho, como uma infecção. A inflamação produz febre, vermelhidão, inchaço e outros sintomas.
Vasculite
Muitos sintomas da doença de Kawasaki são atribuídos à vasculite ou inflamação dos vasos sanguíneos. Na síndrome de Kawasaki, a inflamação é extensa e tende a atingir os vasos sanguíneos de tamanho médio do corpo.
A vasculite pode afetar os vasos sanguíneos do coração, levando potencialmente a coágulos sanguíneos potencialmente fatais e à possibilidade de doença cardíaca de longo prazo. Uma complicação vascular da doença de Kawasaki é o desenvolvimento de um aneurisma, que é uma bolsa e enfraquecimento de um vaso sanguíneo.
Estudos sugerem que, sem tratamento, cerca de 25% de todas as crianças diagnosticadas com doença de Kawasaki desenvolverão um aneurisma coronário (vaso cardíaco). É menos de 5% em crianças tratadas com imunoglobulina intravenosa (IVIG) dentro de 10 dias após os primeiros sintomas.
Doença de Kawasaki e COVID-19
Algumas crianças que foram infectadas com o vírus COVID-19 desenvolveram sintomas da doença de Kawasaki ou de uma síndrome semelhante à doença de Kawasaki. É conhecida como síndrome inflamatória multissistêmica em crianças (MIS-C). Foi visto como o sintoma inicial em alguns casos e como uma complicação em um caso diagnosticado de COVID-19.
Como a doença de Kawasaki é diagnosticada
O diagnóstico da doença de Kawasaki baseia-se na avaliação dos sintomas clínicos. Embora não existam testes específicos que possam confirmar ou descartar a doença, alguns testes diagnósticos são usados para ajudar a identificar complicações e orientar o tratamento.
Testes Laboratoriais
Um exame de sangue ou de urina pode identificar sinais de inflamação. Um hemograma completo (CBC) pode mostrarleucocitose(contagem sanguínea elevada).
Outros sinais laboratoriais de inflamação, incluindo velocidade de hemossedimentação (VHS), proteína C reativa (PCR) e testes de função hepática também podem ser anormais na doença de Kawasaki. Um exame de urina pode mostrar piúria estéril – glóbulos brancos na urina sem evidência de infecção.
Como uma infecção pode acompanhar a doença de Kawasaki, exames de sangue ou outros exames laboratoriais podem ser usados para determinar se há infecção.
Testes de imagem
A doença de Kawasaki geralmente causa inchaço dos gânglios linfáticos e pode causar inchaço em outras áreas do corpo, incluindo a vesícula biliar. Um exame de imagem, como a tomografia computadorizada (TC), pode ajudar o médico do seu filho a avaliar áreas de preocupação.
Testes Especializados
Certas complicações da doença de Kawasaki precisam ser avaliadas com exames especializados. Por exemplo, quando há preocupação com desidratação devido a vômitos ou diminuição do apetite, um exame de sangue eletrolítico pode ajudar a identificar sinais precoces de desidratação que requerem tratamento.
Alterações na visão causadas por uveíte anterior, inflamação ocular, podem ser diagnosticadas com um exame oftalmológico.
Testes cardíacos
Se o envolvimento cardíaco estiver sendo considerado, seu filho pode precisar de um eletrocardiograma (ECG) ou ecocardiograma. Um EKG é um teste não invasivo que avalia a frequência e o ritmo cardíacos. Um ecocardiograma é um exame de imagem não invasivo que pode ser usado para visualizar a estrutura anatômica do coração em ação enquanto ele se move.
Um angiograma é um teste invasivo que pode ajudar sua equipe médica a visualizar um vaso sanguíneo de formato anormal, como um aneurisma.
Tratamento da doença de Kawasaki
A doença de Kawasaki é tratada em ambiente hospitalar e normalmente leva dias ou semanas para que a condição seja resolvida, mesmo com tratamento. O principal tratamento inclui antiinflamatórios para aliviar a inflamação e a vasculite. Quando há uma infecção, antibióticos ou antivirais direcionados podem ser usados para ajudar a resolver a infecção.
Além da medicação usada para reduzir a inflamação e tratar qualquer infecção associada, crianças e adultos com essa condição também podem receber fluidos intravenosos e outros tratamentos de suporte, conforme necessário.
Supressão Imunológica
O tratamento da doença de Kawasaki com uma combinação de IVIG e aspirina ajuda a prevenir o desenvolvimento de complicações.
A administração de IVIG é um procedimento de infusão no qual proteínas imunológicas são injetadas na veia para reduzir a resposta imunológica excessiva e prejudicial do corpo. A aspirina reduz a inflamação e é usada para baixar a febre.
A aspirina tem sido associada há muito tempo à síndrome de Reye, e esse efeito colateral perigoso pode ocorrer quando é usada no tratamento da doença de Kawasaki.
Outros tratamentos, incluindo corticosteróides ou Remicade (infliximab), são utilizados quando o tratamento padrão não é eficaz.
Procedimentos
Problemas cardíacos e vasculares graves podem não melhorar com o tratamento antiinflamatório e podem persistir após a resolução da fase aguda da doença. Estas complicações vasculares podem exigir tratamento com um procedimento intervencionista, como cirurgia ou cateterismo.Um cateter é um tubo inserido para alcançar e possivelmente reparar um defeito anatômico.
Os resultados são bons, mas a doença de Kawasaki ainda é a causa mais comum de doença cardíaca adquirida nos Estados Unidos.
