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Principais conclusões
- A dermatomiosite causa erupções cutâneas, fraqueza muscular e necessidade de proteção contra a exposição solar. Os profissionais de saúde não sabem a causa exata, mas às vezes ocorre em pessoas que desenvolvem câncer ou falência de órgãos. Ainda assim, muitas pessoas são tratadas com sucesso.
- Os corticosteróides são frequentemente usados para reduzir a inflamação, mas não devem ser usados a longo prazo devido aos efeitos secundários. O seu médico provavelmente irá começar com uma dose alta e depois reduzi-la gradualmente. Outros medicamentos podem ser necessários.
A dermatomiosite é uma doença inflamatória rara que afeta principalmente a pele e os músculos (miopatia), mas também pode afetar outros órgãos do corpo. A pesquisa sugere que a dermatomiosite é uma doença autoimune na qual o corpo ataca suas próprias células saudáveis.
O sintoma definidor é uma erupção cutânea que se desenvolve ou aparece ao mesmo tempo que a fraqueza muscular. Embora possa ocorrer em pessoas de qualquer idade, a dermatomiosite geralmente afeta adultos entre 40 e 60 anos e é mais prevalente entre mulheres do que entre homens.
Em crianças, o início da dermatomiosite juvenil ocorre entre 5 e 15 anos. Embora não haja cura conhecida para a dermatomiosite, os sintomas podem ser tratados.
Sintomas
Os sintomas da dermatomiosite, uma das três miopatias inflamatórias conhecidas, podem desenvolver-se gradualmente ao longo de semanas ou meses ou surgir repentinamente. Eles incluem:
- Uma erupção cutânea de cor púrpura-avermelhada a vermelho-escuro, chamadaerupção cutânea de heliotrópio, em uma distribuição simétrica ao redor dos olhos
- Inchaços vermelhos escuros, chamados pápulas de Gottron, ou manchas elevadas nas articulações dos dedos das mãos ou dos pés, cotovelos, tornozelos ou joelhos
- Nódulos duros e de formato irregular, chamadoscalcinose, dentro ou sobre os nós dos dedos, articulações dos dedos das mãos ou dos pés, cotovelos, tornozelos ou joelhos. Isso ocorre principalmente em crianças, embora 20% dos adultos com dermatomiosite também apresentem calcinose.
- Fraqueza repentina ou progressiva nos músculos do pescoço, quadris, costas, coxas e ombros, que pode ocorrer em ambos os lados do corpo
- Couro cabeludo escamoso ou queda difusa de cabelo
- Dificuldade em engolir (disfagia) ou sensação de asfixia
- Fadiga ou fraqueza muscular ao subir escadas, levantar-se da posição sentada ou levantar os braços
- Em adultos, a dermatomiosite também pode ser acompanhada de perda de peso, febre baixa, pulmões inflamados e sensibilidade à luz.
- Perda de peso não intencional
- Febre
A fraqueza muscular e a erupção cutânea associadas à dermatomiosite também podem levar a outras complicações, como úlceras cutâneas e gástricas e desnutrição.
Embora seja relativamente incomum, algumas pessoas com dermatomiosite apresentam sintomas sistêmicos, como artrite. Adultos com mais de 60 anos com a doença às vezes apresentam maior risco de desenvolver câncer.
Finalmente, em alguns casos, a dermatomiosite está associada às seguintes condições:
- Miocardite
- Fenômeno de Raynaud
- Doença pulmonar intersticial
- Doenças do tecido conjuntivo
Causas
A causa primária da dermatomiosite não é conhecida. Algumas teorias sugerem que é uma reação auto-imune. Também pode haver um componente genético na doença, embora não seja classificada como uma doença genética. Às vezes ocorre em pessoas que têm câncer de abdômen, pulmões ou outras partes do corpo.
Diagnóstico
Em alguém com dermatomiosite, sintomas cutâneos reveladores – erupção cutânea, pápulas e nódulos de calcinose – geralmente aparecem primeiro.
Como às vezes podem ser confundidos com sintomas de lúpus eritematoso, psoríase ou líquen plano, é improvável que um médico confie apenas em um exame físico para diagnosticar dermatomiosite. Outros diagnósticos incluem:
- Exames de sangue que detectam enzimas musculares e marcadores de inflamação (algumas pessoas com dermatomiosite apresentam teste de sangue positivo para anticorpos antinucleares (ANA))
- Ressonância magnética (MRI) e eletromiografia (EMG)
- Biópsia muscular para ajudar a avaliar danos musculares e inflamação
- Análise de sangue para verificar os níveis de enzimas musculares e autoanticorpos, que são anticorpos que atacam as células normais
Tratamento
O tratamento da dermatomiosite inclui o alívio da fraqueza muscular e dos sintomas cutâneos. Um corticosteróide como a prednisona pode aliviar a inflamação muscular. Se os efeitos colaterais dos esteróides se tornarem graves, medicamentos imunossupressores ou citotóxicos, como Rheumatrex (metotrexato) ou Imuran (azatioprina) podem ser usados. Rheumatrex também pode ajudar a reduzir os sintomas cutâneos.
A terapia física e ocupacional pode ajudar a melhorar a função muscular e prevenir complicações como contraturas, que é um encurtamento e endurecimento dos músculos ou tendões.
Pessoas com dermatomiosite são fotossensíveis e devem proteger a pele da exposição solar.
Algumas pessoas com dermatomiosite necessitam de tratamento para sintomas ou complicações sistêmicas. Em crianças e adolescentes, a calcinose pode complicar o tratamento.
Os sintomas podem desaparecer completamente após um ciclo de corticosteróides. Esta remissão pode durar muito tempo ou, em alguns casos, ser permanente.
