Síndrome autoimune da pessoa rígida: entendendo por que a dor acontece

A síndrome da pessoa rígida (SPS) é uma doença rara que causa rigidez muscular incapacitante e espasmos. É um distúrbio neurológico autoimune que ocorre quando o sistema imunológico do corpo ataca certas enzimas envolvidas no relaxamento muscular.

Esta condição afeta aproximadamente 1 em cada 1 milhão de pessoas em todo o mundo, com sintomas começando entre os 20 e os 50 anos.O tratamento pode ajudar a retardar a progressão e controlar os sintomas, mas não há cura para a síndrome da pessoa rígida. As pessoas podem desenvolver dificuldades respiratórias à medida que a condição progride.

Este artigo descreve os sintomas, o processo de diagnóstico e os tratamentos da síndrome da pessoa rígida. 

Sintomas: como se sente a síndrome da pessoa rígida?

A síndrome da pessoa rígida causa rigidez dolorosa, dificuldade para caminhar, problemas para manter o equilíbrio e dificuldade para se mover da maneira desejada.À medida que a condição piora, pode causar quedas, dificuldade para engolir, vômitos ou prisão de ventre. Pode dificultar a respiração.

Se você tem síndrome da pessoa rígida, pode ter problemas com as atividades do dia a dia, incluindo o autocuidado. E você pode perceber que se assusta facilmente e a dor pode se tornar constante.Espera-se que os sintomas da síndrome da pessoa rígida piorem gradualmente com o tempo.

Os efeitos da síndrome da pessoa rígida ocorrem devido à rigidez muscular e espasmos musculares, descritos a seguir:

• Rigidez muscular: A rigidez muscular da síndrome da pessoa rígida pode parecer que os músculos estão tensos, doloridos e difíceis de mover – mas não estão paralisados. A rigidez muscular pode ir e vir ou pode estar presente o tempo todo. Pode afetar seu tronco e uma ou mais extremidades. À medida que a doença progride, pode-se esperar que a rigidez muscular ocorra com mais frequência e pode eventualmente se tornar constante.
• Espasmos musculares: esses episódios podem durar segundos ou mais. Eles parecem movimentos bruscos dos músculos. Às vezes, os espasmos musculares podem ser dolorosos ou desconfortáveis.

Gatilhos

Pessoas com síndrome da pessoa rígida podem ser altamente sensíveis a sons ou toques. Se você foi diagnosticado com síndrome da pessoa rígida, poderá sentir piora dos sintomas em resposta aos gatilhos.

Os gatilhos podem incluir temperaturas frias, sons, toque, estresse ou susto.Esses gatilhos são tão comuns que é impossível evitá-los. Você também pode piorar os sintomas sem quaisquer gatilhos.

Efeitos neurológicos e autoimunes no SPS

A síndrome da pessoa rígida é considerada uma doença autoimune, que se desenvolve quando o corpo ataca seu próprio tecido.

Os sintomas ocorrem devido a um déficit de ácido gama-aminobutírico (GABA) nos nervos que controlam os músculos. GABA é um neurotransmissor que ajuda a equilibrar a atividade nervosa em todo o corpo, evitando o excesso de atividade nervosa. Na síndrome da pessoa rígida, essa deficiência impede que os músculos relaxem como deveriam.

A síndrome da pessoa rígida se desenvolve quando o sistema imunológico ataca a descarboxilase do ácido glutâmico (GAD), uma enzima envolvida na produção de GABA.

Fatores de Risco

Não há nenhum padrão hereditário subjacente conhecido ou fator de risco para o desenvolvimento da síndrome da pessoa rígida. A condição é extremamente rara e não existe um gene ou exposição ambiental conhecida que a cause.

Algumas pessoas que têm a síndrome da pessoa rígida também apresentam outros distúrbios do sistema imunológico, mas ter um distúrbio do sistema imunológico não significa que você corre o risco de desenvolver a síndrome da pessoa rígida.

Às vezes, a síndrome da pessoa rígida se desenvolve como um distúrbio paraneoplásico.UMparaneoplásicodistúrbio é uma condição na qual o câncer faz com que proteínas do sistema imunológico ataquem uma parte muito específica do corpo. As síndromes paraneoplásicas são raras e ter a síndrome da pessoa rígida não significa necessariamente que você tenha câncer subjacente.

Expectativa de vida com síndrome da pessoa rígida
Não há previsão específica de quantos anos uma pessoa pode viver após o diagnóstico da síndrome da pessoa rígida. Esta condição não é fatal e as pessoas conseguem sobreviver muitos anos após o diagnóstico, mas pode reduzir a esperança de vida. Certas complicações associadas à síndrome da pessoa rígida podem reduzir a esperança de vida – incluindo problemas respiratórios graves, infecções, lesões devido a quedas e declínio geral da saúde devido à falta de capacidades de autocuidado.

Tratamentos para controlar a dor SPS

Alguns tratamentos estão disponíveis para controlar a síndrome da pessoa rígida. Os tratamentos incluem medicamentos ou outras intervenções que podem ajudar no controle dos sintomas e tratamentos imunológicos para controlar a doença subjacente.

Os tratamentos para aliviar os sintomas incluem:

• Medicação para dor: Os exemplos incluem Keppra (levetiracetam) e Lyrica (pregabalina), que são usados ​​para tratar dores relacionadas aos nervos.
• Relaxantes musculares: Os exemplos incluem Lioresal (baclofeno), Diastat (diazepam) e Zanaflex (tizanidina), que podem ser usados ​​para ajudar a relaxar os músculos e prevenir espasmos.
• Relaxantes musculares injetados: As injeções podem incluir Botox (onaotulinumtoxinA), que pode paralisar temporariamente os músculos para evitar espasmos.
• Terapias imunomodificadoras: Corticosteróides, plasmaférese (remoção de algumas proteínas imunológicas do sangue), imunoglobulina intravenosa (IVIG), Prograf (tacrolimus) e Rituxin (rituximabe) podem ajudar a diminuir a atividade imunológica do corpo.

Os medicamentos modificadores do sistema imunológico têm muitos efeitos colaterais, incluindo o aumento do risco de infecções, e não existem protocolos bem estabelecidos para seu uso no tratamento da síndrome da pessoa rígida.

Não há cura para a síndrome da pessoa rígida, mas pesquisas estão em andamento para encontrar melhores tratamentos e uma cura potencial.

Processo de diagnóstico SPS 

Geralmente, o diagnóstico da síndrome da pessoa rígida pode levar semanas, meses ou mais.É um distúrbio tão raro que os distúrbios neurológicos mais comuns são geralmente considerados primeiro, antes do diagnóstico da síndrome da pessoa rígida. 

O diagnóstico da síndrome da pessoa rígida começa com uma revisão dos sintomas, histórico de saúde, histórico familiar e exame físico.

Sua avaliação envolverá então a consideração de condições comuns que podem causar sintomas semelhantes aos da síndrome da pessoa rígida – esclerose múltipla (EM), doença de Parkinson, radiculopatia (nervo comprimido), neuropatia, síndrome de Guillain-Barré, lúpus e outros.

Dependendo do estágio da sua condição e dos sinais e sintomas que o afetam no momento da sua avaliação, provavelmente serão necessários mais testes.

Os testes que você pode precisar incluem:

• Estudos de imagem cerebral, que podem ajudar no diagnóstico de esclerose múltipla
• Estudos de imagem da coluna vertebral, que podem ajudar no diagnóstico de radiculopatia
• Eletromiografia ou estudos de condução nervosa, que podem ajudar no diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré ou neuropatia periférica
• Exames de sangue, que podem ajudar no diagnóstico de doenças inflamatórias, como o lúpus
• Biópsia de nervo ou músculo, que pode ajudar no diagnóstico de alguns tipos de neuropatia ou distúrbios inflamatórios

Não existe um teste definitivo que defina a síndrome da pessoa rígida, mas a maioria das pessoas com a doença possui anticorpos anti-GAD.Se o seu neurologista estiver considerando a possibilidade de você ter a síndrome da pessoa rígida, ele solicitará esse exame de sangue para você.

Especialistas envolvidos no cuidado SPS

Se você for diagnosticado com síndrome da pessoa rígida, precisará de cuidados médicos de vários profissionais de saúde. Você poderá consultar alguns desses provedores com mais frequência durante o processo de diagnóstico inicial e outros durante a fase de tratamento contínuo do seu tratamento.

Os provedores que você pode consultar incluem:

• Prestador de cuidados primários (PCP): Sua consulta inicial provavelmente será com um prestador de cuidados primários e você provavelmente também precisará fazer acompanhamento periódico para obter cuidados para outras condições médicas que surgirem (como um resfriado) e para exames e manutenção de cuidados de saúde.
• Neurologista: É provável que um neurologista avalie seus sintomas e solicite os testes de diagnóstico necessários para determinar se você tem síndrome da pessoa rígida ou outro distúrbio neurológico. Seu neurologista provavelmente iniciará um plano de tratamento e o verá para consultas de acompanhamento e quando houver alterações em seus sintomas.
• Fisioterapeuta: Um fisioterapeuta pode trabalhar com você para ajudá-lo a fortalecer os músculos por meio de exercícios. Embora isso não impeça a progressão da doença, a fisioterapia pode ajudá-lo a maximizar sua força muscular e também pode ajudar a reduzir ou retardar a atrofia muscular (afinamento e fraqueza muscular) à medida que a doença progride.
• Terapeuta ocupacional: Um terapeuta ocupacional pode trabalhar com você em exercícios, modificações e dispositivos auxiliares que podem ajudá-lo em sua capacidade de gerenciar suas tarefas diárias, como cuidar de si mesmo, vestir-se e fazer coisas práticas que você pode precisar fazer em casa ou no trabalho.
• Dietista: Às vezes, a síndrome da pessoa rígida pode afetar sua capacidade de comer, e você pode precisar consultar um especialista em saúde que possa ajudá-lo a selecionar alimentos nutritivos que sejam fáceis de engolir e digerir.
• Especialista em tratamento da dor: O seu médico ou neurologista pode prescrever-lhe receitas ou outros tratamentos para controlar a dor. No entanto, se a dor for persistente e intensa e não responder bem aos tratamentos padrão, pode ser necessário consultar um especialista no tratamento da dor. Geralmente é um médico especializado em anestesiologia, neurologia ou medicina física e reabilitação com treinamento adicional no tratamento da dor.

Dicas de bem-estar com SPS 

Se você foi diagnosticado com síndrome da pessoa rígida, pode ser benéfico ingressar em um grupo de apoio ou inscrever-se em um ensaio clínico para ter acesso às informações e tratamentos mais atualizados para esta doença incomum.

O enfrentamento envolve estratégias práticas para ajudar a controlar seus sintomas e manter seu conforto, maximizando sua qualidade de vida. Você e seus entes queridos também podem precisar procurar apoio profissional para obter ajuda para lidar com os aspectos emocionais da convivência com esta doença.

Dicas para conviver com a síndrome da pessoa rígida incluem:

• Use almofadas térmicas e mantenha o calor por meio de roupas, cobertores e controle de temperatura, e decida se essas estratégias ajudam seus músculos a se sentirem um pouco melhor.
• Encontre exercícios que façam você se sentir confortável, com energia e revigorado – isso pode incluir alongamento, aeróbica ou exercícios aquáticos.
• Considere se a massagem profissional, a acupuntura ou a acupressão ajudam a aliviar o desconforto ou a dor.
• Mantenha um autocuidado que o ajude a se sentir bem consigo mesmo, o que pode incluir passar tempo com amigos e familiares, hobbies ou viagens.
• Peça o encaminhamento para um terapeuta pessoal ou familiar para ter a orientação e a caixa de ressonância de um profissional com experiência na compreensão dos aspectos emocionais da doença.