Doença pulmonar intersticial (DPI): tudo o que você precisa saber

A doença pulmonar intersticial (DPI) é um grupo de mais de 200 doenças pulmonares que podem causar danos e cicatrizes nesses órgãos. Com o tempo, os efeitos destas doenças podem limitar a respiração e levar à insuficiência respiratória e até à morte.

Este artigo revisará algumas das formas mais comuns de doença pulmonar intersticial, suas causas e fatores de risco, tratamentos disponíveis e como a DPI pode afetar seu bem-estar geral e expectativa de vida.

Tipos de doença pulmonar intersticial

Muitas doenças pulmonares causam danos e cicatrizes nos pulmões. Cada uma dessas condições tem sintomas e mecanismos únicos, mas são agrupadas sob a égide da DPI devido à forma como os danos aos tecidos pulmonares afetam a respiração.

Na maioria das formas de DPI, grande parte dos danos ocorre na forma de alvéolos (sacos de ar) com cicatrizes e destruição ou enrijecimento e espessamento do tecido pulmonar.

Embora a DPI possa assumir muitas formas, a maioria destas condições é rara. As formas mais comumente diagnosticadas de DPI são:

• Fibrose pulmonar idiopática: Esta forma crônica de DPI se desenvolve quando o tecido pulmonar fica espesso e rígido por um motivo desconhecido. O tabagismo e a idade podem contribuir para este problema, o que pode tornar mais difícil respirar à medida que surgem cicatrizes e o tecido pulmonar é danificado.
• Pneumonite de hipersensibilidade: Este tipo de DPI é uma reação imunológica rara que aparece em resposta a irritantes ambientais ou químicos. Essa irritação leva à inflamação de curto ou longo prazo, dificultando a respiração.
• Doença do tecido conjuntivo: Algumas doenças do tecido conjuntivo podem afetar os pulmões. Embora o dano pulmonar não seja o principal sintoma de muitas dessas condições, o dano ainda pode afetar sua respiração. Algumas doenças do tecido conjuntivo que afetam os pulmões incluem artrite reumatóide, esclerose sistêmica e miopatia inflamatória idiopática.
• Sarcoidose: A sarcoidose é uma condição na qual crescimentos chamados granulomas se formam por todo o corpo em resposta à inflamação. Embora a sarcoidose e a DPI sejam duas condições diferentes, estas condições geralmente ocorrem simultaneamente. Mais pesquisas são necessárias para determinar a ligação entre essas duas condições.

Sintomas de doença pulmonar intersticial 

Existem diferenças distintas entre as várias formas de DPI, mas também existem pontos comuns. Alguns sintomas que frequentemente aparecem em todo o espectro de DPI são:

• Sons anormais quando você respira
• Mudanças no formato do leito ungueal
• Dor no peito
• Tosse seca
• Fadiga
• Falta de ar

Causas de doenças pulmonares intersticiais 

Assim como existem vários tipos de DPI, existem várias causas e fatores de risco. Isso inclui mutações genéticas, exposições ambientais, certos medicamentos e outras condições sistêmicas de saúde.

Algumas formas de DPI não têm uma causa clara e geralmente incluem o termo “idiopática” (causa desconhecida) no nome. Por exemplo, a fibrose pulmonar idiopática é uma inflamação pulmonar e cicatrizes sem causa conhecida.

A seção a seguir inclui categorias de causas e os tipos mais comuns de DPI associados a cada causa.

Condições Autoimunes

Quando você tem uma doença autoimune, seu corpo começa a atacar seus próprios tecidos. Existem muitas formas de doenças autoimunes, incluindo tipos que afetam os pulmões.

As doenças autoimunes que estão frequentemente ligadas ou associadas à doença pulmonar intersticial incluem:

• Esclerodermia
• Artrite reumatoide
• Doença de Sjögren
• Lúpus
• Sarcoidose

Você pode ser diagnosticado com uma forma de DPI específica para essas condições, ou seu dano pulmonar pode ser considerado parte da doença geral.

Exposição a substâncias tóxicas ou irritantes

As exposições ambientais tóxicas também estão associadas a doenças pulmonares. Produtos químicos irritantes, poluição do ar e mudanças climáticas extremas podem contribuir para problemas respiratórios.

Muitos tipos de produtos químicos e toxinas podem danificar o tecido pulmonar, mas os tipos de DPI mais frequentemente associados a exposições incluem:

• Pneumonite de hipersensibilidade
• Pneumoconiose

Algumas ocupações e escolhas de estilo de vida também podem levar a DPI relacionadas a toxinas. Isso inclui trabalhar com tintas, amianto, materiais de construção ou fumar cigarros.

Medicamentos

Alguns medicamentos altamente valiosos no tratamento de condições específicas também podem causar problemas em outras partes do corpo. Quimioterapia e radiação são excelentes exemplos.

Os tratamentos que visam certos problemas, mas têm uma grande probabilidade de também danificar tecidos saudáveis ​​e causar DPI incluem:

• Quimioterapia
• Radiação
• Certos antibióticos
• Alguns medicamentos para o coração

Diagnóstico de doença pulmonar intersticial

O diagnóstico de DPI é geralmente feito por uma equipe multidisciplinar de profissionais de saúde que pode incluir os seguintes profissionais, entre outros:

• Prestador de cuidados primários
• Pneumologista (especialista em pulmão)
• Reumatologista (especialista em doenças inflamatórias e musculoesqueléticas)

A maioria dos casos de DPI é idiopática, mas as técnicas de diagnóstico são padrão, independentemente do tipo de DPI que você tenha.

Um profissional de saúde iniciará o processo de diagnóstico revisando seu histórico médico pessoal e familiar, medicamentos atuais e anteriores e sintomas. Em seguida, eles avaliarão sua saúde geral e suas funções corporais.

Em alguns casos, podem ser necessários testes adicionais para confirmar o diagnóstico de DPI ou identificar uma causa específica. O teste pode incluir o seguinte:

• Exames de sangue para verificar distúrbios genéticos e doenças específicas ligadas à DPI
• Biópsia de tecido pulmonar
• Coleta e teste de fluidos pulmonares (lavado broncoalveolar)
• Estudos de imagem dos pulmões e cavidade torácica
• Teste de função pulmonar

Opções de tratamento para doença pulmonar intersticial

As estratégias de tratamento específicas dependerão da sua saúde e dos sintomas.

Se a sua DPI foi diagnosticada precocemente, você poderá interromper ou retardar a progressão do dano pulmonar por meio do monitoramento regular da capacidade pulmonar.

Em casos mais avançados, o tratamento se concentrará no alívio dos sintomas e complicações da DPI, como falta de ar e baixos níveis de oxigênio no sangue. Além disso, os tratamentos variam dependendo do tipo de DPI e da causa subjacente.

Para tratar a falta de ar e outros sintomas de DPI, um profissional de saúde pode recomendar um ou mais dos seguintes tratamentos:

• Oxigenoterapia
• Corticosteroides, que reduzem a inflamação pulmonar
• Broncodilatadores, que relaxam os músculos ao redor das vias respiratórias e melhoram o fluxo de ar
• Antifibróticos, que reduzem as chances de cicatrizes
• Exercícios respiratórios e outras formas de reabilitação pulmonar

Você também pode precisar examinar seu ambiente e estilo de vida e considerar coisas como parar de fumar ou mudar seu ambiente de trabalho.

Se for sabido que sua DPI foi causada por outra condição sistêmica ou doença autoimune, um profissional de saúde recomendará tratamentos adicionais para controlar o problema subjacente.

Nos casos mais graves de DPI que progridem para insuficiência respiratória, pode ser necessária oxigenoterapia agressiva e suporte respiratório ou mesmo considerar o transplante pulmonar.

Fatores de risco para doenças pulmonares intersticiais

Nem todos os casos de DPI têm uma causa clara, mas existem fatores de risco que podem aumentar as chances de desenvolver danos pulmonares.

Alguns fatores de risco para DPI são:

• Fumar
• Infecções pulmonares anteriores, inclusive por COVID-19
• História familiar de doença pulmonar
• Exposição ocupacional ou residencial a poeira, mofo e outras toxinas
• Condições autoimunes
• Distúrbios do tecido conjuntivo

Vivendo com doença pulmonar intersticial

Os sintomas de DPI podem variar de acordo com o tipo e a gravidade, mas muitas pessoas com condições que se enquadram nesta categoria acabam apresentando sintomas que impactam significativamente sua vida diária.

O monitoramento e os cuidados regulares e contínuos também podem ajudá-lo a maximizar sua qualidade de vida com DPI. O cuidado contínuo inclui:

• Participar de consultas regulares com sua equipe de saúde
• Evitando toxinas e outros gatilhos
• Manter-se atualizado sobre as vacinas, especialmente aquelas que previnem vírus respiratórios
• Controlar condições – como doenças cardíacas – que podem sobrecarregar seus pulmões

Mesmo com as melhores estratégias de tratamento, a DPI está associada a uma diminuição da qualidade de vida e pode limitar as suas capacidades de várias maneiras.Sua equipe de saúde pode fornecer uma lista de recursos locais e grupos de apoio que podem ajudar.

É importante compreender toda a natureza da sua doença e como pode ser o agravamento da condição. Às vezes, isso pode envolver o trabalho com prestadores de cuidados paliativos (cuidados especializados para pessoas que vivem com doenças graves) ou cuidados paliativos (cuidados de fim de vida).

Complicações da doença pulmonar intersticial

Algumas complicações que podem se desenvolver a partir de várias formas de DPI incluem:

• Pulmão colapsado (pneumotórax)
• Infecções pulmonares frequentes
• Bronquite crônica
• Aumento da pressão nos pulmões (hipertensão pulmonar)
• Câncer de pulmão
• Insuficiência cardíaca
• Tromboembolismo venoso (um coágulo sanguíneo que bloqueia o fluxo sanguíneo nas veias)

Expectativa de vida e perspectivas da doença pulmonar intersticial

Mesmo com tratamento, a DPI pode ser uma condição grave e muitas vezes fatal. Um estudo estima que 40% das pessoas diagnosticadas com DPI morrem da doença ou de suas complicações dentro de 10 anos após o diagnóstico.

A sobrevivência e as perspectivas gerais podem variar de acordo com o tipo de DPI que você tem, mas geralmente, todas as formas da doença são progressivas e fatais em seus estágios posteriores. Mesmo com tratamento, a DPI pode levar à morte em apenas três a cinco anos.

Aqueles que sobreviverem por mais tempo podem ter recebido um transplante de pulmão. Quando a DPI se torna fatal, os surtos e a pneumonia são as causas mais comuns.

Como prevenir a doença pulmonar intersticial

Não é possível prevenir todos os tipos de DPI, especialmente aquelas ligadas ao histórico familiar, genética e doenças autoimunes. No entanto, escolhas de estilo de vida saudáveis ​​podem ajudá-lo a evitar causas evitáveis.

As etapas para reduzir o risco de desenvolver DPI incluem:

• Parar de fumar
• Evitando o fumo passivo
• Morar em uma área com baixa poluição
• Evitar carreiras nas quais os irritantes são comuns (por exemplo, construção, pintura, etc.)
• Fazendo exames regulares
• Manter-se atualizado sobre as vacinas