Causas e tratamento do câncer do ducto biliar

Principais conclusões

  • O câncer do ducto biliar geralmente só causa sintomas quando está avançado, dificultando a cura.
  • Os fatores de risco incluem obesidade, tabagismo, uso excessivo de álcool, doença hepática crônica e histórico familiar de doenças das vias biliares.
  • A cirurgia é a principal forma de tratamento se o câncer não se espalhou muito, mas muitas vezes não é possível devido ao diagnóstico em estágio avançado.

Câncer do ducto biliar, também conhecido comocolangiocarcinoma, é um tipo raro de câncer que afeta os dutos biliares – os tubos finos do sistema digestivo que vão do fígado e da vesícula biliar até o intestino delgado.

Esse câncer geralmente é incurável, em parte porque os sintomas geralmente se desenvolvem após o tumor já ter se espalhado. Cerca de 10% das pessoas sobrevivem cinco anos ou mais após o diagnóstico.

Este artigo aborda os sintomas e causas do câncer do ducto biliar. Você também aprenderá como a doença é diagnosticada e tratada e quais mudanças no estilo de vida podem ajudar a diminuir o risco.

Tipos de câncer do ducto biliar

O sistema biliar é uma rede de órgãos e dutos que produzem, armazenam e transportam um fluido digestivo chamado bile. Isso inclui o fígado, que produz bile, e a vesícula biliar, que armazena e libera bile quando necessário.

O sistema começa com ocerto e ductos hepáticos esquerdosdentro do fígado que se unem para formar oducto hepático comumfora do fígado. O ducto hepático comum então se conecta aoducto císticoestendendo-se da vesícula biliar para formar oducto biliar comumque leva a bile ao intestino delgado.

Os cânceres do ducto biliar são amplamente categorizados de acordo com o local onde os tumores se formam neste sistema:

  • Câncer intra-hepático do ducto biliarenvolvem tumores nos ductos biliares menores dentro do fígado.
  • Câncer extra-hepático do ducto biliarenvolvem tumores na junção do ducto hepático comum e dos ductos hepáticos esquerdo e direito (chamadoscânceres do ducto biliar peri-hilar) e aqueles mais abaixo no sistema biliar (chamadoscâncer do ducto biliar distal),

Quais são os sintomas comuns do câncer do ducto biliar?

O câncer do ducto biliar pode causar hepatite, que é uma inflamação do fígado. Isto leva ao aumento dos níveis sanguíneos de bilirrubina, um pigmento amarelo produzido pela degradação dos glóbulos vermelhos. Em geral, os sintomas do câncer do ducto biliar podem não aparecer até que o câncer esteja em um estágio avançado.

Isso pode incluir:

  • Icterícia (amarelecimento da pele e dos olhos)
  • Dor abdominal logo abaixo das costelas
  • Febre
  • Fezes calcárias
  • Urina escura e cor de cola
  • Pele com coceira
  • Fadiga
  • Náusea
  • Perda de apetite
  • Perda de peso não intencional

A gravidade dos sintomas geralmente depende da localização do tumor. Os tumores que se desenvolvem fora do fígado podem causar icterícia, coceira na pele, urina escura e dor abdominal. Em alguns casos, os tumores dentro do fígado podem não causar sintomas.

Causas e fatores de risco do câncer do ducto biliar

A causa do cancro das vias biliares é desconhecida, mas existem factores de risco associados a esta forma rara de cancro que afecta cerca de 8.000 pessoas nos Estados Unidos todos os anos.

Os fatores de risco para câncer do ducto biliar incluem:

  • Ter mais de 70 anos
  • Uma história familiar de câncer do ducto biliar
  • Obesidade
  • Fumar
  • Uso excessivo de álcool

Existem também inúmeras doenças e distúrbios associados ao câncer do ducto biliar, incluindo:

  • Colangite esclerosante primária: uma doença inflamatória do ducto biliar considerada autoimune
  • Doença inflamatória intestinal (DII): incluindo colite ulcerativa e doença de Crohn
  • Doença hepática crônica: incluindo cirrose, hepatite B, hepatite C e doença hepática gordurosa
  • Cistos de colédoco: crescimentos não cancerosos nos ductos biliares que bloqueiam o fluxo da bile
  • Parasitas do fígado: Incluindo verme do fígado comum na Ásia e no mundo em desenvolvimento
  • Distúrbios congênitos: Como síndrome de Lynch II e doença hepática policística

Como o câncer do ducto biliar é diagnosticado e estadiado?

Se o seu médico estiver preocupado com a possibilidade de você ter câncer no ducto biliar, você terá um histórico médico e um exame físico. A partir daí, eles podem solicitar exames de sangue, estudos de imagem e outros procedimentos para determinar a causa dos seus sintomas.

O diagnóstico de câncer do ducto biliar é confirmado com uma biópsia.

Exames de sangue

Os exames de sangue usados ​​​​para diagnosticar o câncer do ducto biliar incluem:

  • Testes de função hepática (LFTs): medem as enzimas hepáticas que estão caracteristicamente elevadas quando o câncer está envolvido.
  • Testes de marcadores tumorais: detectam proteínas como o antígeno carcinoembrionário (CEA), que aumentam quando há câncer.

Testes de imagem

Os seguintes exames de imagem podem ajudar a visualizar o tumor e qualquer obstrução no fluxo biliar:

  • Ultrassom abdominal: usa ondas sonoras de alta frequência para gerar imagens.
  • Tomografia computadorizada (C): Compõe vários raios X para criar imagens detalhadas.
  • Ressonância magnética (MRI): gera imagens com ondas magnéticas e de rádio.
  • Colangiopancreatografia por ressonância magnética: Esta é uma técnica especializada de ressonância magnética que utiliza corantes de contraste.

Biópsia

A biópsia é a extração de tecidos para avaliação no laboratório de patologia. Ele fornece o diagnóstico definitivo de cânceres de tumores sólidos, como câncer do ducto biliar.

A biópsia pode ser realizada durante os seguintes procedimentos:

  • Ultrassom endoscópico: envolve uma sonda especializada inserida pela boca ou reto para examinar e coletar amostras de tecido dos ductos biliares.
  • Laparoscopia: Esta cirurgia minimamente invasiva cria várias pequenas incisões no abdômen para acessar um tumor.
  • Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE): envolve uma escopo flexível em forma de tubo (chamado endoscópio) que é passado pela boca para acessar o ducto biliar.
  • Colangiografia trans-hepática percutânea(PTC): Isso envolve a inserção de um agulha através do abdômen para acessar um tumor no ducto biliar.

Estadiamento do Câncer

Uma vez diagnosticado o câncer do ducto biliar, a biópsia junto com outros exames podem estadiar o câncer. O estadiamento é usado para determinar o quão avançado o câncer está com base no sistema de classificação TNM. Ao determinar o estágio do câncer – do estágio 0 ao estágio 4 – o médico pode garantir o tratamento adequado.

O sistema TNS é baseado no tamanho e nas características do tumor (T), no número de linfonodos locais com células cancerígenas no (N) e se o câncer metastatizou (se espalhou) ou não (M).

Existem pequenas variações no estadiamento dos cânceres intra-hepáticos, peri-hilares e do ducto biliar distal.

Estágios do câncer intra-hepático do ducto biliar
 EstágioDescrição
 0O câncer está apenas nas células do ducto biliar. Não se espalhou para os tecidos profundos, gânglios linfáticos próximos ou áreas distantes do corpo.
 IAO tumor não tem mais de 5 centímetros de largura. Não se espalhou para vasos sanguíneos próximos, gânglios linfáticos próximos ou áreas distantes do corpo.
 BIO tumor tem mais de 5 centímetros de largura. Não se espalhou para vasos sanguíneos próximos, gânglios linfáticos próximos ou áreas distantes do corpo.
 IIO tumor se espalhou para os vasos sanguíneos próximos, mas não se espalhou para os gânglios linfáticos próximos ou para áreas distantes do corpo. —OU— Existem dois ou mais tumores que podem ou não ter se espalhado para vasos sanguíneos próximos, mas não se espalharam para gânglios linfáticos próximos ou áreas distantes do corpo.
 IIIAO câncer se espalhou para o revestimento externo dos órgãos abdominais. Não se espalhou para os gânglios linfáticos próximos ou áreas distantes do corpo.
 IIIBO câncer se espalhou para fora do fígado e para estruturas próximas, mas não se espalhou para gânglios linfáticos próximos ou áreas distantes do corpo. —OU— O câncer pode ou não ter se espalhado para fora dos ductos biliares do fígado ou para áreas distantes do corpo, mas se espalhou para os gânglios linfáticos próximos.
 4O câncer pode ou não ter se espalhado além do ducto biliar ou para os gânglios linfáticos próximos, mas se espalhou para áreas distantes do corpo, como ossos ou pulmões.

Fonte: Sociedade Americana do Câncer

Estágios perihilares do câncer do ducto biliar
 EstágioDescrição
 0O câncer está apenas nas células do ducto biliar. Não se espalhou para os tecidos profundos, para os gânglios linfáticos próximos ou para áreas distantes do corpo.
 EUO câncer se espalhou pelos tecidos profundos da parede do ducto biliar. Não se espalhou para os gânglios linfáticos próximos ou áreas distantes do corpo.
 IIO tumor se espalhou pela parede do ducto biliar e para o tecido adiposo ou tecido hepático próximo. Não se espalhou para os gânglios linfáticos próximos ou áreas distantes do corpo.
 IIIAO câncer se espalhou para os principais vasos sanguíneos do fígado. Não se espalhou para os gânglios linfáticos próximos ou áreas distantes do corpo.
 IIIBO câncer se espalhou para os principais vasos sanguíneos do fígado em um ou ambos os lados, mas não se espalhou para os gânglios linfáticos próximos ou para áreas distantes do corpo. —OU— O câncer se espalhou para outros dutos biliares de um lado e para um vaso sanguíneo principal do outro lado, mas não se espalhou para os gânglios linfáticos próximos ou áreas distantes do corpo.
 IIICO câncer pode ou não ter se espalhado para fora do ducto biliar ou para os vasos sanguíneos do fígado. Disseminou-se para 1 a 3 gânglios linfáticos, mas não se espalhou para áreas distantes do corpo.
 IVAO câncer pode ou não ter se espalhado para fora do ducto biliar ou para os vasos sanguíneos do fígado. Disseminou-se para 4 ou mais gânglios linfáticos, mas não para áreas distantes do corpo.
 IVBO câncer pode ou não ter se espalhado para fora do ducto biliar ou para os vasos sanguíneos do fígado. Ele se espalhou para áreas distantes do corpo, como ossos, pulmões ou fígado.

Fonte: Sociedade Americana do Câncer

Estágios do câncer do ducto biliar distal
EstágioDescrição
0O câncer está apenas nas células do ducto biliar. Não se espalhou para os tecidos profundos, para os gânglios linfáticos próximos ou para áreas distantes do corpo.
EUO câncer se espalhou menos de 1/5 polegada na parede do ducto biliar. Não se espalhou para os gânglios linfáticos próximos ou áreas distantes do corpo.
AIIO câncer se espalhou de 1/5 a 1/2 polegada na parede do ducto biliar. Não se espalhou para os gânglios linfáticos próximos ou áreas distantes do corpo. —OU— O câncer se espalhou menos de 1/5 polegada na parede do ducto biliar e para 1 a 3 gânglios linfáticos próximos, mas não se espalhou para áreas distantes do corpo.
IIBO câncer se espalhou mais de 1/2 polegada na parede do ducto biliar, mas não se espalhou para os gânglios linfáticos próximos ou áreas distantes do corpo. —OU— O câncer cresceu pelo menos 1/5 polegada na parede do ducto biliar e para 1 a 3 nódulos linfáticos próximos, mas não se espalhou para áreas distantes do corpo.
IIIAO câncer se espalhou para a parede do ducto biliar e para pelo menos quatro gânglios linfáticos próximos, mas não se espalhou para áreas distantes do corpo.
IIIBO câncer se espalhou para os vasos sanguíneos próximos. Pode ou não ter se espalhado para os gânglios linfáticos próximos, mas não se espalhou para áreas distantes do corpo.
4O câncer se espalhou pela parede do ducto biliar. Pode ou não ter se espalhado para vasos sanguíneos ou gânglios linfáticos próximos. Ele se espalhou para áreas distantes do corpo, como o fígado, os pulmões ou o revestimento abdominal.

Fonte: Sociedade Americana do Câncer

Como é tratado o câncer do ducto biliar

A maioria dos cânceres do ducto biliar são incuráveis ​​porque a doença geralmente está avançada no momento em que os sintomas aparecem.

Com isso dito, o câncer do ducto biliar às vezes é detectado antes de se espalhar e pode ser tratado com cirurgia e tratamento de acompanhamento para destruir todas as células cancerígenas restantes. Se o tumor não puder ser removido completamente, o tratamento se concentra em retardar sua propagação, reduzir os sintomas, prolongar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida geral.

Cirurgia

A menos que o câncer esteja claramente avançado demais para cirurgia, a maioria das pessoas será submetida a uma cirurgia exploratória para determinar se a ressecção (remoção) cirúrgica é possível.

Isso geralmente é realizado com laparoscopia em vez de cirurgia aberta. Na laparoscopia, uma sonda é inserida através de pequenas incisões no abdômen para examinar os tecidos afetados.

Se o tumor for localizado ou regional sem evidência de disseminação, a ressecção pode ser considerada com base na saúde geral do indivíduo e no funcionamento do fígado.

O tipo de cirurgia utilizada pode variar de acordo com a localização do tumor:

  • Cânceres intra-hepáticos do ducto biliar:Estes normalmente requerem a ressecção cirúrgica de parte do fígado (hepatectomia) juntamente com a ressecção dos gânglios linfáticos próximos.
  • Câncer extra-hepático do ducto biliar:Estes são comumente tratados com um procedimento de Whipple, que envolve a remoção do ducto biliar comum junto com uma porção do pâncreas e do intestino delgado. O ducto biliar extra-hepático afetado também seria removido.

Alguns tumores intra-hepáticos em estágio inicial são inoperáveis, mas ainda podem ser tratados com transplante de fígado. Nesses casos, a quimioterapia e a radiação podem ser usadas para impedir a propagação do câncer até que um doador de fígado seja encontrado.

Terapias Adjuvantes

As terapias adjuvantes são usadas após a cirurgia para destruir as células cancerígenas restantes e prevenir o seu retorno. Tratamentos comuns contra o câncer, como quimioterapia e radioterapia, são considerados terapias adjuvantes.

Não está claro até que ponto essas terapias são eficazes na prevenção do retorno do câncer, e há debate se a quimioterapia ou a radioterapia adjuvantes podem prolongar o tempo de sobrevivência, mesmo para pessoas com câncer do ducto biliar em estágio inicial.

Mesmo assim, os profissionais de saúde recomendam frequentemente terapia adjuvante, uma vez que há sempre uma possibilidade de células cancerígenas remanescentes após a cirurgia.

Terapia direcionada e imunoterapia

Se o teste genético revelar que você tem uma mutação de câncer específica e tratável, você poderá ser elegível para terapias direcionadas ou imunoterapias. Esses tratamentos retardam o crescimento do câncer, ajudando o sistema imunológico a atingir e atacar as células cancerígenas com mutações específicas.

A opção inclui:

  • Medicamentos direcionados: Como Tibsovo (ivosidenib) e Pemazyre (pemiganitib)
  • Medicamentos de imunoterapia: Como Keytruda (pembrolizumabe) ou Imfinzi (durvalumabe) comumente usado com quimioterapia

Terapia Paliativa

A terapia paliativa é uma forma de tratamento usada para aliviar a dor e outros sintomas da doença em estágio avançado. Em pessoas com câncer inoperável do ducto biliar, isso pode assumir várias formas:

  • Medicamentos para dor: Incluindo medicamentos opioides como fentanil
  • Radioterapia paliativa: usada para reduzir o tamanho de um tumor ou desbloquear um ducto biliar
  • Stent biliar: Envolvendo a colocação de um tubo, denominado stent, para melhorar o fluxo biliar
  • Desvio biliar: Um procedimento cirúrgico para redirecionar o fluxo biliar
  • Ablação percutânea de tumor: Usado para reduzir um tumor com calor ou eletricidade
  • Injeção percutânea de etanol: Em que o álcool é injetado em um tumor para reduzi-lo.

Prognóstico e taxas de sobrevivência

A sobrevida em cinco anos é uma medida comum usada para determinar a porcentagem de pessoas com uma doença que permanecerão vivas.pelo menoscinco anos após o diagnóstico inicial.

A taxa de sobrevivência de cinco anos para o câncer do ducto biliar é dividida pela extensão da disseminação do câncer e se o tumor está dentro do fígado ou não.

Taxas de sobrevivência de 5 anos de câncer de ducto biliar por local
Intra-hepáticoExtra-hepático
Localizado15%30%
Regional6%24%
Distante (metastático)2%2%

De modo geral, as pessoas com câncer extra-hepático do ducto biliar apresentam melhores resultados porque o fígado tem menos probabilidade de ser afetado. O resultado tende a ser ruim sempre que o câncer se espalha para o fígado.

É importante lembrar que a doença pode variar de uma pessoa para outra e que as estimativas de sobrevivência em cinco anos são apenas isso – estimativas. Algumas pessoas podem sobreviver por mais tempo com base na saúde geral e na localização do tumor.