Uma Visão Geral da Leucemia Mieloide Crônica

A leucemia mieloide crônica (LMC) é um tipo crônico de leucemia (câncer das células sanguíneas) que tende a crescer e progredir lentamente.É um tipo de leucemia mielóide que começa nas células mieloides, que são um tipo de glóbulo branco imaturo (leucócitos).

A LMC é uma das quatro principais categorias de leucemia. As outras três são leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia linfoblástica aguda (LLA) e leucemia linfocítica crônica (LLC).

Todas as leucemias começam nas células formadoras de sangue na medula óssea. Cada tipo de leucemia é nomeado com base na rapidez com que o câncer tende a crescer (o câncer agudo cresce rapidamente; o crônico cresce lentamente), bem como no tipo de células formadoras de sangue a partir das quais a malignidade se desenvolveu.

Este artigo discutirá as causas, fatores de risco e sintomas da LMC. Em seguida, cobrirá o processo de diagnóstico e tratamento da LMC.

Quais são as causas da LMC?

Certas alterações no DNA podem fazer com que células normais da medula óssea se tornem células de leucemia.

Pessoas com LMC geralmente apresentam o cromossomo Filadélfia, que contém o gene BCR-ABL anormal. O gene BCR-ABL faz com que os glóbulos brancos cresçam de forma anormal e descontrolada, levando à leucemia.

Quem contrai leucemia mieloide crônica?

A LMC pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em adultos com mais de 65 anos, que representam quase metade de todos os casos.

Quão comum é a LMC?

A LMC é relativamente rara. A American Cancer Society estima que, para o ano de 2024, serão diagnosticados cerca de 9.280 novos casos e ocorrerão cerca de 1.280 mortes. Cerca de uma em cada 526 pessoas nos EUA terá LMC em algum momento da vida.

Quais são os sintomas da LMC?

Como a LMC é um câncer de crescimento lento, muitas pessoas não apresentam sintomas no momento do diagnóstico. Alguns com leucemia não apresentam nenhum sintoma e são diagnosticados com base em anormalidades detectadas em exames de sangue de rotina.

A LMC pode causar sintomas à medida que progride com o tempo.

Os sintomas mais comuns incluem:

• Cansaço extremo ou fadiga
• Fraqueza
• Febre
• Suores noturnos
• Perda de peso inexplicável
• Dor ou plenitude na parte superior esquerda do abdômen, abaixo das costelas
• Dor óssea e articular

A plenitude abdominal se desenvolve devido aesplenomegalia(aumento do baço), que ocorre em pessoas com LMC. O baço normalmente armazena células sanguíneas e destrói células sanguíneas antigas. Na LMC, o baço pode aumentar de tamanho devido a todos os glóbulos brancos extras que ocupam o órgão. A esplenomegalia pode produzir pressão em órgãos próximos, como o estômago, o que pode contribuir para a sensação de saciedade após comer apenas pequenas quantidades de comida.

Fraqueza e fadiga podem ser causadas por anemia, uma deficiência de glóbulos vermelhos (hemácias) que transportam oxigênio para os tecidos. A anemia pode fazer você sentir que não será capaz de se exercitar ou usar os músculos com o vigor habitual.

Como a leucemia mieloide crônica é diagnosticada

Quando você estiver sendo avaliado para possível leucemia, seu médico fará seu histórico médico e fará um exame físico. E você teria muitas dessas mesmas etapas preliminares de diagnóstico, mesmo se estivesse fazendo um exame médico de rotina. Junto com o tamanho aumentado do baço, exames laboratoriais, genéticos e de imagem podem detectar com precisão a LMC.

Tamanho do Baço

Normalmente, o baço não pode ser sentido em um exame físico, mas um baço aumentado pode ser detectado durante um exame físico. Pode causar plenitude no lado esquerdo da parte superior do abdômen, abaixo da borda da caixa torácica.

Testes de laboratório

Muitos leucócitos e níveis anormais de certos produtos químicos no sangue podem ser indicativos de LMC. Estes são frequentemente descritos como blastos (leucócitos imaturos) com base na sua aparência.

Se os seus exames de sangue forem consistentes com LMC, pode ser necessário fazer uma aspiração da medula óssea. Isso envolve um procedimento no qual uma agulha é inserida profundamente no osso para coletar uma amostra de células sanguíneas. A amostra é examinada com um microscópio.Na LMC, há excesso de células formadoras de sangue e a medula é descrita como hipercelular.

Testes genéticos

Também serão feitos testes genéticos para verificar se você tem o cromossomo Filadélfia e/ou o gene BCR-ABL. Se você não tiver o cromossomo Filadélfia ou o gene BCR-ABL, poderá ter outro tipo de câncer, mas não é LMC.

Testes de imagem

Testes de diagnóstico por imagem não são necessários para diagnosticar LMC. No entanto, podem ser realizados como parte da avaliação de certos sintomas ou para avaliar o inchaço abdominal.

Quais são os três estágios da LMC?

A LMC pode ser classificada em três fases diferentes. A fase é baseada no número de explosões no sangue e na medula óssea. Conhecer a fase da sua LMC pode ajudá-lo a ter uma ideia de como a sua doença o afetará no futuro.

Fase Crônica

Na primeira fase da LMC, você teria um número aumentado de leucócitos no sangue e/ou na medula óssea. No entanto, os blastos ainda devem representar menos de 10% das células.

Geralmente, na fase crônica, não há sintomas, mas pode haver alguma plenitude na região abdominal superior esquerda. Seu sistema imunológico ainda deve estar funcionando muito bem na fase crônica, para que você possa combater bem as infecções. Uma pessoa pode estar na fase crônica por alguns meses ou por muitos e muitos anos.

Fase Acelerada

Na fase acelerada, o número de blastos no sangue e/ou medula óssea é maior do que na fase crônica. Os sintomas podem incluir febre, perda de peso, diminuição do apetite e baço aumentado.

O número de leucócitos é superior ao normal e você pode ter outras alterações nas contagens sanguíneas, como um número elevado de basófilos (um tipo de leucócitos) ou um número baixo de plaquetas.

Existem diferentes conjuntos de critérios usados ​​para definir a fase acelerada. A Organização Mundial da Saúde (OMS) define a fase acelerada como a presença de qualquer um dos seguintes:

• 10–19% de explosões na corrente sanguínea e/ou medula óssea
• Mais de 20% de basófilos na corrente sanguínea
• Contagem de plaquetas muito alta ou muito baixa que não está relacionada ao tratamento
• Aumento do tamanho do baço e alta contagem de leucócitos apesar do tratamento
• Novas alterações genéticas ou mutações

Fase Explosiva

Esta fase é muitas vezes referida como crise explosiva. É o terceiro e último estágio e tem potencial para ser fatal. O número de blastos no sangue e/ou medula óssea torna-se muito elevado e podem espalhar-se para outros tecidos. Os sintomas são muito mais comuns na fase blástica e podem incluir infecções, sangramento, dor abdominal e dor óssea.

Na fase blástica, a LMC pode parecer mais com LMA (leucemia mieloide aguda) ou LLA (leucemia linfoblástica aguda) do que com leucemia crônica.

A OMS define a fase blástica como mais de 20% de células blásticas na corrente sanguínea ou na medula óssea. A definição também inclui a presença de células blásticas fora do sangue ou da medula óssea.

Prognóstico de leucemia mieloide crônica

A fase da sua LMC é um fator importante no seu prognóstico, mas não é o único fator.

Sua idade, o tamanho do baço e seus hemogramas também são usados ​​para colocá-lo em uma das três categorias: baixo, intermediário ou alto risco.

Pessoas no mesmo grupo de risco têm maior probabilidade de responder de forma semelhante ao tratamento. As pessoas do grupo de baixo risco geralmente respondem melhor ao tratamento. Contudo, estes agrupamentos são ferramentas e não indicadores absolutos.

Como a LMC é tratada?

Todos os tratamentos apresentam riscos e benefícios potenciais, e seu tratamento para LMC será precedido por uma discussão com seu médico sobre os riscos e sua tolerância aos efeitos colaterais. Nem todas as pessoas com LMC recebem todos os tratamentos para LMC discutidos abaixo.

Com a introdução dos medicamentos inibidores da tirosina quinase em 2001, muitas pessoas com LMC fizeram Saude Teu, e muitas vezes a doença pode ser mantida na fase crônica por anos.

Ainda assim, subsistem vários desafios: pode ser difícil prever, desde o início, quais os pacientes com LMC que provavelmente terão resultados desfavoráveis. Além disso, a maioria dos pacientes precisa tomar inibidores da tirosina quinase indefinidamente e os tratamentos supressivos apresentam efeitos colaterais.

Alguns ensaios clínicos têm analisado a descontinuação da terapia com inibidores da tirosina quinase em pessoas com uma resposta profunda e duradoura ao tratamento. Cerca de metade dos pacientes conseguiram interromper os medicamentos com sucesso. Pessoas que abandonaram os inibidores da tirosina quinase podem reiniciar a terapia se a LMC voltar.

Os avanços no tratamento da LMC têm sido significativos nas últimas décadas, mas ainda há espaço para melhorias adicionais.

Terapia com inibidor de tirosina quinase

A terapia com inibidores da tirosina quinase é um tipo de terapia direcionada que inibe a ação do gene BCR-ABL anormal. Esses medicamentos vêm na forma de comprimidos que podem ser engolidos.

Imunoterapia

O interferon é uma substância produzida naturalmente pelo sistema imunológico. O interferon PEG (peguilado) é uma forma de interferon de ação prolongada.

O interferon não é usado como tratamento inicial para LMC, mas para alguns pacientes pode ser uma opção quando eles não conseguem tolerar a terapia com inibidores da tirosina quinase. O interferon é apresentado na forma de um líquido injetado sob a pele ou no músculo com uma agulha.

Quimioterapia

A omacetaxina é um medicamento quimioterápico usado no tratamento da LMC resistente a outros tratamentos e/ou se você tem intolerância a dois ou mais inibidores da tirosina quinase. A resistência ocorre quando a LMC não responde a um tratamento ou se a doença responde inicialmente, mas depois para de responder. A intolerância ocorre quando o tratamento com um medicamento deve ser interrompido devido a efeitos colaterais graves.

A omacetaxina é administrada na forma de um líquido injetado sob a pele com uma agulha. Outros medicamentos quimioterápicos podem ser injetados na veia ou administrados como comprimidos para engolir.

Transplante de Células Hematopoiéticas (HCT)

Um HCT é um procedimento que substitui células da medula óssea por células formadoras de sangue novas e saudáveis.A quimioterapia em altas doses é usada antes do procedimento para destruir as células normais e as células da LMC na medula óssea.

Um HCT alogênico é um tratamento complexo e pode causar efeitos colaterais muito graves. Geralmente é considerada uma opção de tratamento para pacientes com menos de 65 anos de idade.

Ensaios Clínicos: Terapias Investigacionais

Novos medicamentos para o tratamento da LMC estão sendo continuamente investigados. Os ensaios clínicos podem ser uma opção para alguns pacientes. Você pode perguntar à sua equipe de tratamento se há um ensaio clínico aberto ao qual você possa participar e se eles acreditam ou não que você seria um bom candidato para tal ensaio clínico.