Afasia Progressiva Primária: Sintomas, Tipos, Tratamento e Prognóstico

Afasia progressiva primária, ou APP, é um tipo de demência frontotemporal (DFT) que afeta a fala e a linguagem. A palavra “afasia” refere-se à dificuldade de comunicação expressiva e/ou receptiva. Esta síndrome neurológica faz com que as pessoas percam lentamente a capacidade de ler, escrever, falar e compreender a linguagem.

Ao contrário da doença de Alzheimer (DA), outras funções cognitivas tendem a permanecer intactas na APP inicial.PPA não é o mesmo que DA, embora se acredite que a DA cause PPA em 30% a 40% dos casos.

Sintomas de PPA

Os sintomas iniciais da APP incluem dificuldade em lembrar uma palavra específica, substituindo uma palavra intimamente relacionada, como “pegar” por “aderência”, e problemas de compreensão.Pessoas com APP muitas vezes podem realizar tarefas complexas, mas têm dificuldade de fala ou linguagem. Por exemplo, eles podem ser capazes de construir uma casa complicada, mas não conseguem se expressar bem verbalmente ou entender o que os outros estão tentando lhes comunicar.

À medida que a doença progride, falar e compreender palavras escritas ou faladas torna-se mais difícil e muitas pessoas com APP acabam por ficar mudas. Em média, alguns anos após o aparecimento desses sintomas iniciais envolvendo a linguagem, a APP começa a afetar a memória e outras funções cognitivas, bem como o comportamento.

Quem recebe o PPA?

A APP é classificada como uma doença rara, no entanto, muitos podem não ser diagnosticados, pois podem não procurar ajuda médica ou serem diagnosticados incorretamente devido ao desconhecimento da APP.

Curiosamente, os homens desenvolvem PPA cerca de duas vezes mais que as mulheres. A idade média de início é entre 50 e 70 anos.Quem recebe PPA tem maior probabilidade de ter algum parente com algum tipo de problema neurológico.

Causas do PPA

A PPA ocorre quando os tecidos nas regiões frontal, parietal e temporal (lobos) do cérebro se deterioram gradualmente ao longo do tempo, geralmente no lado esquerdo do cérebro. É aqui que estão localizados vários “centros de controle” de fala, linguagem e memória.

Doenças neurodegenerativas subjacentes que causam PPA. Os mais comuns são:

• Degeneração lobar frontotemporal com acúmulo anormal de proteína tau (FTLD-tau)
• Degeneração lobar frontotemporal com acúmulo anormal de TDP-43 (FTLD-TDP-43)
• Doença de Alzheimer

Em quase todos os casos, o PPA não é genético, mas muito raramente pode ser hereditário. O gene mais comum implicado na PPA familiar é o gene da progranulina (GRN).

Categorias de PPA

O PPA pode ser subdividido em três categorias:

• PPA semântico: Os indivíduos perdem a capacidade de dizer certas palavras e a sua capacidade de reconhecer outras palavras pode diminuir.
• PPA não fluente/agramático: Os indivíduos têm dificuldade em formar frases completas. Por exemplo, eles podem falar usando substantivos e verbos, mas não conseguem conectá-los com palavras como “para” e “de”. À medida que o PPA agramático progride, os indivíduos podem ter dificuldade em formar qualquer palavra e podem ter problemas para engolir e controlar os músculos.
• PPA logopênico: Os indivíduos podem ter dificuldade em localizar as palavras corretas para falar, mas mantêm a capacidade de compreender o que os outros lhes dizem. A compreensão está relativamente bem preservada, mas não completamente.

Tratamento

Não existe nenhum medicamento aprovado especificamente para tratar PPA.O manejo da doença inclui a tentativa de compensar as dificuldades de linguagem por meio de computadores ou iPads, além de caderno de comunicação, gestos e desenhos. Cartões pré-impressos com certas frases ou palavras também podem ajudar a pessoa a se expressar. Outras abordagens envolvem treinamento em recuperação de palavras por um fonoaudiólogo.

Além disso, algumas pesquisas que envolveram o fornecimento de atividades linguísticas, técnicas de comunicação, aconselhamento e educação para pessoas que vivem com PPA e seus cônjuges demonstraram uma melhoria significativa na comunicação e no enfrentamento após a sua conclusão.

ETCC para PPA
A estimulação transcraniana por corrente contínua (ETCC) está sendo explorada como um novo tratamento para melhorar o declínio lento da linguagem causado pela PPA. O FDA não aprovou a ETCC para tratar quaisquer condições de saúde e seu status atual é “investigacional”.

Apoio adicional não relacionado à habilidade linguística também pode ser útil. Dificuldades de sono, ansiedade e humor são comuns. Certos medicamentos, como os inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRS), podem ajudar a controlar a ansiedade, a depressão e as mudanças de comportamento associadas ao PPA.

Uma boa nutrição (frutas, vegetais de folhas verdes e outros vegetais, grãos integrais, peixes, aves e gorduras saudáveis, incluindo nozes) também deve ser uma meta. Tente limitar escolhas alimentares inadequadas, refeições omitidas/esquecidas e ganho ou perda de peso prejudicial à saúde.

Prognóstico e Expectativa de Vida

Embora algumas pessoas com PPA possam continuar a trabalhar durante algum tempo, outras descobrem que são incapazes de desempenhar o seu trabalho, especialmente se o seu trabalho exigir um nível mais elevado de comunicação e colaboração com outras pessoas. A capacidade linguística diminui lentamente ao longo dos anos. 

A PPA eventualmente progride para formas mais generalizadas/comuns da condição neurológica subjacente da pessoa (Alzheimer, DFT). Por causa disso, ocorrem alterações na memória, atenção ou personalidade, e o movimento ou a deglutição podem ser afetados.

Tal como acontece com outras demências frontotemporais, o prognóstico a longo prazo é limitado. A expectativa de vida típica desde o início da doença é de 3 a 12 anos.Muitas vezes, as complicações da APP, como dificuldades de deglutição, levam ao eventual declínio.