O que são distúrbios mieloproliferativos?

Os distúrbios mieloproliferativos incluem várias condições diferentes que são caracterizadas pela produção excessiva de células sanguíneas no corpo. Eles diferem com base no tipo de célula sanguínea que é superproduzida – glóbulos vermelhos (transportam oxigênio do pulmão para os tecidos), plaquetas (ajudam a coagulação do sangue) ou glóbulos brancos (ajudam o corpo a combater infecções).

Os sintomas, causas e tratamentos dependem do tipo e da gravidade do distúrbio. O diagnóstico de cada condição envolve um processo semelhante e geralmente inclui um exame de sangue e, possivelmente, uma biópsia da medula óssea. Este artigo o ajudará a compreender seus riscos e o que esperar se você tiver um distúrbio mieloproliferativo. 

Tipos de doenças mieloproliferativas

Às vezes, os distúrbios mieloproliferativos são descritos como neoplasias mieloproliferativas.Essas condições são raras e geralmente ocorrem durante a idade adulta, embora também possam ocorrer durante a infância.

Os tipos de distúrbios mieloproliferativos incluem:

• Policitemia vera: superprodução de glóbulos vermelhos
• Trombocitemia essencial: uma superprodução de plaquetas 
• Mielofibrose primária: Excesso de tecido fibroso na medula óssea 
• Leucemia mielóide crônica(também chamada de leucemia mieloide): Uma superprodução de glóbulos brancos granulócitos imaturos
• Leucemia eosinofílica crônica: Uma superprodução de glóbulos brancos eosinófilos, que estão envolvidos em reações alérgicas e no combate a infecções parasitárias
• Leucemia neutrofílica crônica: Uma superprodução de glóbulos brancos neutrófilos, que estão envolvidos no combate a infecções

Estas condições podem causar sintomas semelhantes, incluindo febre e fadiga, embora cada uma tenha o seu próprio conjunto de efeitos e complicações. Cada um deles tem uma causa separada e, embora existam alguns tratamentos semelhantes, cada um deles também é tratado com terapias específicas. 

Sintomas de transtorno mieloproliferativo

Freqüentemente, os distúrbios mieloproliferativos causam fraqueza generalizada e cansaço persistente. Eles podem não causar sintomas nos estágios iniciais e os efeitos óbvios podem começar nos estágios finais da doença. 

Os sintomas específicos de cada tipo de distúrbio mieloproliferativo são: 

• Policitemia vera: Isto pode causar tonturas, comichão, aumento do baço (que aparece como um abdómen inchado), hemorragias e nódoas negras, coágulos sanguíneos, dores ósseas ou falta de ar. Pode levar à leucemia mielóide aguda (LMA) – um tipo grave de câncer no sangue – ou mielofibrose (câncer da medula óssea).
• Trombocitemia essencial: Dores de cabeça, tonturas, erupções cutâneas, dormência, desmaios, dor no peito e sangramento são os sintomas comuns. Pode causar problemas graves, incluindo acidente vascular cerebral (no qual o fluxo sanguíneo é bloqueado para uma parte do cérebro) e ataque cardíaco (no qual o fluxo sanguíneo é bloqueado para o músculo cardíaco), e raramente pode progredir para mielofibrose ou LMA.
• Mielofibrose primária: Os efeitos podem incluir baço aumentado, perda de peso, falta de ar, suores noturnos, anemia (baixo nível de glóbulos vermelhos), sangramento e coágulos sanguíneos. 
• Leucemia mielóide crônica: Podem ocorrer sangramento, dor óssea, perda de peso, suores noturnos e febre. Este é um tipo de câncer que pode causar diminuição de outros tipos de células sanguíneas e as células mieloides podem se espalhar pelo sangue.
• Leucemia eosinofílica crônica: Pode causar coceira, tosse, dores musculares ou diarreia. Esta condição pode progredir para LMA.
• Leucemia neutrofílica crônica: Podem ocorrer aumento do fígado e do baço, perda de peso, febre, dor de garganta, hematomas e dor óssea. A condição é lentamente progressiva e pode progredir para LMA.

Você também pode ser suscetível a infecções ou anemia (baixo nível de glóbulos vermelhos), bem como outros sintomas de doenças mieloproliferativas. 

Causas 

Todos os distúrbios mieloproliferativos são causados ​​por uma disfunção na produção de células sanguíneas na medula óssea.Os glóbulos vermelhos, os glóbulos brancos e as plaquetas se desenvolvem a partir das mesmas células imaturas da medula óssea, que são chamadas de granulócitos ou precursores mieloides. Estas diferenciam-se (especializam-se) em certos tipos de células à medida que amadurecem. 

Estas condições estão associadas a anomalias genéticas não hereditárias que afetam a produção de células sanguíneas. As alterações genéticas podem ocorrer devido a influências ambientais, mas geralmente não têm uma causa específica identificável. Os distúrbios mieloproliferativos também podem se desenvolver sem a presença de qualquer anomalia genética específica. 

Fumar está associado a um risco superior à média de desenvolver um distúrbio mieloproliferativo, e a obesidade está associada a um risco ligeiramente aumentado, mas estas condições podem desenvolver-se sem quaisquer factores de risco.A policitemia também pode ser secundária a problemas cardíacos ou algumas formas de câncer. A policitemia secundária difere da policitemia vera.

Diagnóstico

Às vezes, os distúrbios mieloproliferativos são diagnosticados devido a um número anormal de células sanguíneas observado em um exame de sangue feito por outro motivo. Essas condições também podem ser diagnosticadas durante uma avaliação dos sintomas.

Os testes usados ​​para diagnosticar doenças mieloproliferativas incluem: 

• Hemograma completo (CBC): Este exame de sangue detecta o número de células sanguíneas, incluindo plaquetas, glóbulos vermelhos e diferentes tipos de glóbulos brancos. Esse teste geralmente faz parte de um exame médico de rotina e também costuma ser feito para avaliar sintomas como fadiga e enjôo.
• Esfregaço de sangue: Uma amostra de sangue pode ser examinada microscopicamente para identificar alterações específicas nas células sanguíneas. 
• Aspiração ou biópsia de medula óssea: Uma aspiração de medula óssea é uma amostra de tecido de medula óssea obtida com uma agulha e examinada microscopicamente. A biópsia da medula óssea é um procedimento semelhante que envolve uma amostra maior. Ambos são procedimentos seguros e podem ser desconfortáveis, mas o desconforto desaparece rapidamente após o procedimento. 
• Teste genético: Um teste genético pode identificar mutações associadas a doenças mieloproliferativas específicas. 
• Testes de imagem: Exames como raios X e tomografia computadorizada (TC) às vezes podem detectar sinais de anormalidades na medula óssea. Esses testes normalmente não fazem parte do diagnóstico de doenças mieloproliferativas, mas podem ser úteis durante o processo diagnóstico ou quando ocorrem complicações.

Os resultados desses testes variam dependendo do tipo de distúrbio mieloproliferativo que você tem. Com policitemia vera, um hemograma completo mostraria um aumento do hematócrito, que é uma medida dos glóbulos vermelhos. Com trombocitemia essencial, um hemograma completo mostraria uma contagem elevada de plaquetas e um esfregaço de sangue pode mostrar aglomerados de plaquetas.

A mielofibrose pode ser diagnosticada com uma biópsia da medula óssea. A leucemia mieloide crônica, a leucemia eosinofílica crônica e a leucemia neutrofílica crônica podem apresentar números anormais de glóbulos brancos específicos em uma aspiração ou biópsia da medula óssea.

Tratamento 

Se você tem um distúrbio mieloproliferativo, é importante receber tratamento para controlar seus sintomas e evitar que sua condição progrida.

A quimioterapia pode prevenir a produção excessiva de células, e os medicamentos às vezes são usados ​​para tratar doenças mieloproliferativas. Cada distúrbio é tratado com quimioterapia diferente, bem como medicamentos específicos ou outra terapia para controlar as complicações.

Por exemplo, a hidroxiureia às vezes é usada para tratar policitemia vera ou trombocitopenia essencial. Os interferons, que são imunoestimulantes, afetam o sistema imunológico e às vezes são usados ​​para tratar diferentes tipos de leucemia crônica e outros distúrbios mieloproliferativos.

Jakafi (ruxolitinibe), um inibidor da tirosina quinase, é usado para tratar policitemia vera e mielofibrose. A policitemia vera também pode ser tratada com medicamentos para reduzir o número de glóbulos vermelhos e, às vezes, é necessária a remoção do sangue (flebotomia terapêutica).

Vonjo (pacritinibe) é um inibidor multiquinase usado para tratar pessoas com uma forma rara de distúrbio da medula óssea conhecida como mielofibrose primária ou secundária de risco intermediário ou alto. Vonjo tem a distinção de ser a primeira terapia aprovada para atender especificamente às necessidades de pessoas com mielofibrose citopênica (pessoas com contagem de plaquetas abaixo de 50 x 109/L).

A mielofibrose e a leucemia mieloide crônica às vezes são tratadas com transplante de medula óssea.

Enfrentando 

Se você tem um distúrbio mieloproliferativo, pode precisar de cuidados médicos por toda a vida. Isso pode envolver a vigilância dos seus sintomas, testes de diagnóstico e, possivelmente, tratamento.

Talvez seja necessário ter cuidado ao se proteger de infecções e lesões. Isso pode envolver ajustes no estilo de vida, como ficar longe de alguém que você sabe que está doente ou evitar atividades como esportes de contato.

Essas condições podem ser lentamente progressivas e, às vezes, podem aumentar o risco de câncer. Se precisar de tratamento para seu distúrbio mieloproliferativo, você também pode ter efeitos colaterais da quimioterapia. Esses efeitos colaterais devem desaparecer após a conclusão do tratamento.