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Principais conclusões
- Os estágios da ELA pioram e não melhoram com o tempo.
- Existem dois sistemas principais de estadiamento para ELA: o sistema de estadiamento de King e o sistema Milano-Torino (MiToS).
Depois de ser diagnosticado com esclerose lateral amiotrófica (ELA), o estágio pode ser determinado por dois sistemas de estadiamento. Os estágios descrevem a progressão da condição. Na ELA, a fraqueza piora gradualmente à medida que os neurônios motores da medula espinhal degeneram.
A sua percepção dos seus sintomas descreve os efeitos da doença. Os sistemas de estadiamento podem ajudar você e seus profissionais de saúde a considerar medidas objetivas enquanto trabalham juntos para decidir as próximas etapas do seu tratamento.
Este artigo descreverá o sistema de estadiamento de King, o sistema de estadiamento Milano-Torino (MiToS) e os critérios diagnósticos da Gold Coast para esclerose lateral amiotrófica. Também discutirá o tratamento e o enfrentamento de cada estágio.
Quais são os estágios da ELA?
Os dois sistemas de estadiamento utilizados na ELA são o sistema de estadiamento King e o sistema de estadiamento Milano-Torino (MiToS). Ambos são considerados úteis para avaliar resultados em ensaios clínicos de ELA. Cada um se concentra em diferentes aspectos da ELA.
Os dois sistemas incluem piora gradual da progressão, reconhecendo que alguns aspectos da ELA podem ocorrer em sequências variadas. Cada um contém estágios progressivos que terminam no estágio 5 (morte).
Mesmo com tratamento, os estágios da ELA progridem em gravidade e não melhoram.
Complexidades na definição de um cronograma de ELA
A ELA sempre piora e tende a piorar rapidamente ao longo dos meses, levando à incapacidade grave dentro de um a dois anos. A ordem em que os diferentes sintomas aparecem nem sempre é consistente. No entanto, para a maioria das pessoas com ELA, todos os sintomas acabarão por se desenvolver. Isto torna o estadiamento um tanto difícil e, portanto, os sistemas de estadiamento levam em consideração características como o número de regiões do corpo afetadas, o tipo de função perdida e o nível de independência.
Sistema de estadiamento de King
O sistema de estadiamento de King inclui cinco estágios da doença que definem os efeitos físicos da ELA. Este sistema inclui uma contagem de regiões do sistema nervoso central (SNC) afetadas por fraqueza, atrofia (perda ou encolhimento), espasticidade (aumento anormal do tônus muscular ou rigidez), disfagia (dificuldade em engolir) ou disartria (dificuldade em falar).
As regiões são definidas comobulbar(músculos do rosto, boca e garganta), parte superior do corpo, parte inferior do corpo e diafragma (um grande músculo abdominal que controla a respiração).
As cinco etapas são:
- Estágio 1: Uma área do SNC envolvida
- Estágio 2: Duas áreas do SNC invocadas
- Etapa 3: Três áreas do SNC envolvidas
- Estágio 4: Insuficiência nutricional ou respiratória que requer sonda de alimentação ou respiração artificial
- Estágio 5: Morte
Sistema de estadiamento Milão-Torino
O sistema de estadiamento Milano-Torino (MiToS) começa no estágio 0 e termina no estágio 5. Os seis estágios são baseados na perda de função. Este sistema usa a Escala de Avaliação Funcional ALS revisada (ALSFRS-R), que inclui quatro componentes principais: controle motor fino, controle motor das pernas, fala e deglutição e respiração.
As etapas são:
- Estágio 0: Sem comprometimento funcional
- Estágio 1: Perda de um tipo de função
- Estágio 2: Perda de dois tipos de função
- Etapa 3: Perda de três tipos de função
- Estágio 4: Perda de quatro tipos de função
- Estágio 5: Morte
ELA bulbar e espinhal
A ELA bulbar é descrita como ELA que começa com sintomas envolvendo os músculos da face, boca e garganta. A ELA espinhal é descrita como ELA que começa com sintomas envolvendo braços, pernas e tronco. Geralmente, a ELA envolve as regiões bulbar e espinhal – embora a sequência nem sempre seja consistente.
Diagnóstico tardio e progressão da ELA
Uma característica fundamental da ELA é que ela envolve movimento e não sensação. Além disso, essa condição é um dos poucos distúrbios neurológicos que causam envolvimento do neurônio motor superior e do neurônio motor inferior. Cada um desses efeitos leva à fraqueza física.
A doença do neurônio motor superior envolve o cérebro e a medula espinhal e causa rigidez, espasmos e reflexos motores rápidos. A doença do neurônio motor inferior causa músculos flácidos e atrofia muscular. Esta combinação é incomum em outros distúrbios neurológicos e é uma característica da ELA.
Os critérios Gold Coast são um sistema de diagnóstico que pode ser usado para determinar se você tem ELA.Utilizando este sistema, são necessários três componentes para indicar ELA.
Os critérios da Gold Coast são:
- Uma linha de base de função motora normal e piora progressiva dos sintomas da função motora e exame físico
- A presença de sinais do neurônio motor superior e sinais do neurônio motor inferior na mesma área do corpo ou sinais do neurônio motor inferior em duas áreas do corpo
- Uma exclusão de outras causas dos sintomas e alterações no exame físico
Algumas pessoas são diagnosticadas com ELA numa fase relativamente tardia, enquanto outras podem ser diagnosticadas numa fase bastante precoce, quando os sintomas começam. Isso geralmente tem a ver com a rapidez com que você procura atendimento médico para seus sintomas e com a gravidade deles.
Tratamento baseado em sintomas de ELA
O tratamento da ELA é baseado em sintomas e não em estágios. Mas ter uma ideia do estágio da sua doença pode ajudá-lo ao considerar planos para o próximo estágio da doença. Por exemplo, você pode planejar serviços de transporte ou modificações na casa para torná-la mais acessível.
Em que fase a medicação para ELA é recomendada?
Os medicamentos disponíveis aprovados pela Food and Drug Administration (FDA) para o tratamento da ELA são Tiglutik (riluzol), Radicava (edaravona) e Qalsody (tofersen). Cada um desses medicamentos é aprovado para qualquer estágio da ELA. Espera-se que eles tenham o maior benefício quando forem iniciados assim que a condição for diagnosticada.
Lidando com cada estágio de ELA
Os estágios da ELA são progressivos e indicam agravamento da doença. No entanto, os sintomas nem sempre ocorrem numa ordem específica. No geral, os estágios finais estão associados à diminuição da mobilidade, diminuição da independência e piora da capacidade de comer e respirar de forma independente.
Estágios iniciais
Nos estágios iniciais da ELA, seu foco principal para lidar com a situação consistiria em iniciar o tratamento médico que está disponível para você. Você também pode precisar de algumas acomodações para poder se locomover com segurança. Mas os estágios iniciais são caracterizados por mobilidade e independência relativamente preservadas.
Estágios intermediários
Nos estágios intermediários da ELA, você precisará de ajuda para se locomover. Isso pode envolver primeiro um andador e, em seguida, você pode precisar usar uma cadeira de rodas. Você também precisará considerar fatores que podem limitar suas habilidades, como escadas, corredores estreitos e pavimentos ou pisos irregulares.
Estágios finais
Nos estágios finais da ELA, a alimentação e a respiração independente ficam gravemente prejudicadas. A comunicação também se torna extremamente limitada. Durante esta fase, você precisará de assistência substancial dos cuidadores e precisará usar dispositivos de alimentação e respiração. Você também pode precisar se mudar para um local onde possa ter disponibilidade de cuidados de enfermagem 24 horas por dia.
