O que é a síndrome CREST?

A síndrome CREST é uma doença do tecido conjuntivo e uma forma limitada de esclerose sistêmica. CREST é a sigla para suas características clínicas: calcinose, fenômeno de Raynaud, disfunção esofágica, esclerodactilia e telangiectasia.

Cada uma dessas condições leva a sintomas diferentes no CREST:

• Calcinose: depósitos de cálcio se formam na pele.
• Fenômeno de Raynaud: mãos e pés respondem anormalmente ao frio ou à ansiedade. Os vasos sanguíneos se estreitam quando você está com frio ou estressado, deixando os dedos das mãos e dos pés brancos ou azuis antes que o fluxo sanguíneo seja restaurado e eles retornem à cor normal.
• Dismotilidade esofágica: Os músculos lisos que revestem o esôfago perdem o movimento e a função normais.
• Esclerodactilia: Depósitos extras de colágeno na pele das mãos. O resultado é uma pele espessa e firme nos dedos.
• Telangiectasia: Pequenas manchas vermelhas nas mãos e no rosto causadas por pequenos vasos sanguíneos dilatados ou rompidos nessas áreas.

A síndrome CREST afeta diferentes sistemas do corpo e pode, portanto, causar uma variedade de sintomas. Freqüentemente, causa espessamento e/ou endurecimento da pele e dos órgãos internos.

Outros nomes para a síndrome CREST são esclerose sistêmica cutânea limitada ou esclerodermia limitada.

A esclerodermia pode aparecer como um problema localizado que afeta apenas pequenas áreas do corpo por vez (conhecida como esclerodermia linear ou morféia) ou como um problema sistêmico que afeta todo o corpo. Esta doença rara do tecido conjuntivo torna-se mais grave à medida que progride para doença sistémica.

Este artigo explica como a síndrome CREST afeta o corpo e os sintomas, causas, diagnóstico e opções de tratamento para CREST.

Sistemas afetados

A esclerose sistêmica afeta vários sistemas do corpo – não apenas uma área. A síndrome CREST é um termo genérico que combina uma série de condições específicas relacionadas à esclerodermia, cada uma afetando diferentes partes do corpo. Os sistemas corporais mais comumente afetados pela esclerodermia são:

• Pele (limitada aos membros superiores e menos frequentemente aos membros inferiores)
• Esôfago
• Pulmões
• Rins
• Músculos esqueléticos
• Pericárdio

Dentro destes sistemas, os tecidos conjuntivos são as áreas específicas afetadas. Para a pele, isso aparecerá como um espessamento ou endurecimento visível. Para outros órgãos, o efeito pode ser mais difícil de ver. Resumindo, a esclerose sistêmica faz com que o revestimento, ou “pele” dos órgãos, endureça e não funcione bem.

Essa disfunção pode causar problemas graves, como no esôfago, onde os músculos lisos que revestem o órgão não se contraem e movimentam os alimentos de maneira eficaz.

Sintomas da Síndrome CREST

Os sintomas do CREST podem variar de acordo com o sistema corporal afetado. Na síndrome CREST, estão incluídas cinco doenças específicas que afetam a pele, mãos, pés, esôfago e tecidos conjuntivos de outros órgãos internos. Dependendo da parte do corpo afetada, os sintomas podem incluir:

• Secura ou endurecimento da pele
• Descoloração da pele
• Dor nas articulações
• Fadiga
• Dificuldade em engolir
• Azia
• Tosse persistente
• Falta de ar
• Doença cardíaca
• Disfunção renal
• Inchaço da pele
• Pele com coceira
• Artrite
• Úlceras ou feridas nas pontas dos dedos das mãos ou dos pés
• Contraturas
• Perda de cabelo
• Rouquidão de voz
• Constipação ou diarreia
• Incontinência fecal
• Pseudo-obstrução intestinal
• Neuropatias
• Inchaço
• Alterações no sistema urinário
• Disfunção erétil

A esclerodermia sistêmica, ou as doenças incluídas na síndrome CREST, são mais comuns em mulheres e pessoas de ascendência afro-americana.

Causas

Todas as formas de esclerose sistêmica são autoimunes e provavelmente têm gatilhos genéticos e ambientais, o último dos quais pode incluir infecção. Uma predisposição genética para isso pode ser herdada ou acontecer espontaneamente.

Os vírus ou fatores ambientais que têm sido associados ao desenvolvimento de doenças na família da esclerose incluem:

• Citomegalovírus (CMV)
• Vírus Epstein-Barr (EBV)
• Parvovírus B19
• Exposição ao pó de sílica
• Exposição a vários solventes orgânicos e outros produtos químicos
• Uso de tabaco e outras drogas
• Alguns medicamentos

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome CREST pode ser complicado. Pode ocorrer com o tempo, após o diagnóstico de uma série de condições associadas à síndrome.

O primeiro passo é o seu médico fazer uma avaliação física. Eles podem suspeitar da síndrome CREST se observarem:

• Dedos inchados ou inchados
• Espessamento da pele nas mãos, pés, rosto ou braços
• Aperto da pele ao redor da boca
• Picadas na pele das pontas dos dedos ou feridas ao redor das unhas
• Inchaços brancos na pele que sinalizam o acúmulo de cálcio, conhecidos como calcinose cutânea
• Dor e acúmulo de ar sob a pele, também conhecido como crepitação – principalmente nas articulações

Se o seu médico suspeitar que você tem uma ou mais doenças da família da esclerose, ou todos os elementos da síndrome CREST, ele provavelmente irá encaminhá-lo para exames e procedimentos laboratoriais adicionais. Esses testes incluem:

• Hemograma completo (CBC) para verificar se há anemia ou outra disfunção por má absorção de nutrientes relacionada à diminuição da função nos tecidos conjuntivos
• Creatinina sérica para medir a função renal
• Creatinina quinase para medir o envolvimento dos músculos
• Urinálise
• Teste de anticorpo antinuclear (ANA)
• Anticorpo antitopoisomerase I (anti-Scl-70)
• Anticorpo anticentrômero (ACA)
• Anticorpo anti-RNA polimerase III
• Teste de função pulmonar
• Eletromiografia (EMG) e estudos de condução nervosa
• Estudos de imagem, como ressonância magnética (MRI), tomografia computadorizada (TC) e raios-X
• Ecocardiografia Doppler

Tratamento

O tratamento da síndrome CREST é complicado porque o processo da doença afeta cada parte do corpo de maneira diferente. Além disso, órgãos diferentes requerem manejo diferente. Não existe um tratamento universal para as condições incluídas na síndrome CREST, mas o diagnóstico precoce é útil.

Algumas opções de tratamento incluem:

• Imunossupressores: Seu médico pode prescrever medicamentos imunossupressores ou esteróides para ajudar a controlar a progressão da doença ou limitar os surtos.
• Vasodilatadores: podem ajudar a tratar a doença de Raynaud e também prevenir danos aos pulmões e rins.
• Gerenciamento de sintomas: isso parecerá diferente dependendo da área afetada que está causando os sintomas. Por exemplo, com a doença de Raynaud, você pode ter que fazer mudanças no estilo de vida, como parar de fumar, evitar temperaturas frias ou reduzir o estresse.
• Laxantes ou medicamentos para azia: Quando o esôfago ou o trato gastrointestinal estão envolvidos, os laxantes podem ajudar a aliviar a constipação. Além disso, seu médico pode prescrever medicamentos para controlar a azia.

Peça conselhos específicos ao seu médico para controlar seus sintomas específicos. Uma dieta saudável e um regime de exercícios também podem ajudar a manter a Síndrome CREST sob controle.

Prognóstico

A síndrome CREST está associada a uma taxa de sobrevivência mais baixa do que outros tipos de esclerose sistêmica, como a esclerodermia sinusal.

Os efeitos no coração e nos pulmões são as principais causas de mortalidade no CREST. Se você tem CREST, seu médico deve monitorar cuidadosamente sua condição com um ecocardiograma e testes de função pulmonar.

O prognóstico para pacientes com esclerose grave melhorou nas últimas décadas, graças ao melhor manejo da falência de órgãos.