Uma Visão Geral da Síndrome de Ativação de Mastócitos

A síndrome de ativação de mastócitos (MCAS) é um distúrbio no qual os mastócitos, um tipo normal de célula encontrada no sistema imunológico, liberam quantidades excessivas de histaminas e outros produtos químicos que levam a sintomas semelhantes aos de alergia em seu corpo.

Pessoas que vivem com MCAS podem apresentar sintomas alérgicos comuns, como coceira e espirros. Eles também podem apresentar alterações na tireoide, flutuações na frequência cardíaca e na pressão arterial, fadiga e náusea.A causa subjacente nem sempre é clara e o MCAS pode ser difícil de diagnosticar.

Sintomas da síndrome de ativação de mastócitos

Os sintomas da síndrome de ativação de mastócitos podem afetar vários sistemas do corpo. Esses sistemas podem incluir:

• Pele
• Trato gastrointestinal
• Sistema cardiovascular
• Sistema respiratório
• Sistema neurológico

Os sintomas associados ao MCAS podem variar de apenas alguns a um conjunto abrangente de problemas desagradáveis, mas normalmente envolvem dois ou mais sistemas orgânicos do corpo.Os sintomas incluem:

• Anafilaxia
• Comichão na pele, erupções cutâneas ou urticária
• Inchaço da pele ou membranas mucosas (pode ser observado em reações alérgicas graves)
• Chiado
• Rubor ou vermelhidão da pele
• Olhos vermelhos
• Problemas gastrointestinais (náuseas, vômitos, diarréia, cólicas ou sensibilidade alimentar)
• Pressão arterial baixa
• Desmaio
• Taquicardia (frequência cardíaca rápida)
• Congestão nasal

Os sintomas do MCAS podem surgir de forma cíclica, variar em gravidade e mudar com o tempo.

Pessoas com essa condição também podem ter outras doenças sobrepostas, como:

• Síndrome de Ehlers-Danlos (SDE)
• Síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS)
• Cistite intersticial (CI)
• Síndrome do intestino irritável (SII)

No entanto, a sua presença não indica necessariamente um distúrbio MCAS.Pesquisas adicionais são necessárias para compreender a conexão que essas doenças podem ter com os mastócitos.

O que causa o MCAS?

Atualmente, acredita-se que o MCAS seja uma família de distúrbios com diversas causas potenciais. Estes são classificados como primários, secundários ouidiopático(nenhuma causa claramente identificada).

No MCAS primário, a causa é uma anormalidade nos próprios mastócitos. Um desses distúrbios é a mastocitose, que causa o acúmulo de uma quantidade anormal de mastócitos em diferentes partes do corpo. Os dois tipos de mastocitose são:

• Cutâneo, que afeta principalmente a pele
• Sistêmico, que pode afetar muitos sistemas do corpo

MCAS e Genética
A pesquisa sugere que pode haver uma predisposição genética para a doença. Por exemplo, estudos identificaram uma condição chamada alfa triptasemia hereditária (HAT), que alguns pesquisadores consideram agora um biomarcador genético (indicador de diagnóstico) em certas pessoas com MCAS. Também é mais comum em pessoas com mastocitose sistêmica do que em populações saudáveis.

MCAS monoclonal é outro distúrbio primário, no qual um clone anormal de mastócitos causa os sintomas.

No MCAS secundário, os próprios mastócitos são normais, mas tornam-se anormalmente ativados por um estímulo externo. Pessoas com MCAS secundário apresentam gatilhos que provocam uma resposta imunológica exagerada. A lista dessas causas é extensa, mas pode incluir:

• Venenos de picadas/picadas pertencentes a abelhas, aranhas e moscas
• Mudanças na temperatura climática
• Comida
• Álcool
• Exercício
• Medicamentos
• Produtos Químicos
• Infecções
• Estresse

No MCAS idiopático, a ativação anormal dos mastócitos ocorre sem qualquer gatilho identificável e consistente, e nenhum distúrbio primário dos mastócitos pode ser identificado.

Diagnóstico

O diagnóstico de MCAS pode ser difícil. Atualmente, não existe um teste que indique de forma decisiva se alguém tem ou não MCAS. No entanto, foram identificados critérios de diagnóstico chave, embora continuem a surgir novos pontos de vista.

Um profissional de saúde familiarizado com MCAS pode diagnosticar um indivíduo com base na apresentação clínica quando dois ou mais sistemas orgânicos do corpo são afetados.

Por exemplo, uma pessoa com MCAS pode apresentar aumento da frequência cardíaca, erupção na pele e vômitos – todos os quais ocorrem juntos e podem resolver-se espontaneamente ou com tratamento.

Durante os surtos de MCAS, uma pessoa pode apresentar níveis elevados de mediadores químicos na urina ou no sangue, como triptase ou histamina, durante dois ou mais episódios. Os testes laboratoriais podem ajudar a apoiar o diagnóstico, sendo os níveis de triptase no sangue geralmente considerados os mais confiáveis.

Outros fatores que ajudam um profissional de saúde a chegar ao diagnóstico de MCAS são:

• Fazendo um histórico médico detalhado
• Concluindo uma avaliação completa
• Descartar outras condições médicas que possam causar um conjunto semelhante de sinais e sintomas
• Monitoramento de rotina para observar o desenvolvimento de outras doenças

Tratamento da síndrome de ativação de mastócitos

Até o momento, não há cura para o MCAS. Os principais objetivos do tratamento são estabilizar os mastócitos para que parem de liberar seus mediadores químicos, proporcionar alívio dos sintomas e minimizar os gatilhos conhecidos.

Cada pessoa reage ao tratamento de maneira diferente, por isso pode ser necessário um pouco de tentativa e erro para descobrir o que funciona para você:

• Se os seus sintomas forem leves (como dor de cabeça ou coceira na pele), você poderá aliviá-los com medicamentos vendidos sem receita, comohidrocortisonapomada / creme ou Tylenol (acetaminofeno). Evite antiinflamatórios não esteróides como Advil (ibuprofeno), que podem piorar os sintomas cutâneos.
• Se os sintomas progredirem para um nível moderado de intensidade, podem ser tentados bloqueadores anti-histamínicos H1, como Claritin (loratidina), Zyrtec (cetirizina) ou Allegra (fexofenadina).
• Outros anti-histamínicos – conhecidos como bloqueadores H2 – como Pepcid (famotidina) podem reduzir distúrbios gastrointestinais e diminuir as náuseas. Ambos os tipos de anti-histamínicos ajudam a minimizar a liberação do mediador químico histamina.

Outros estabilizadores de mastócitos, comocromoglicatopode funcionar para ajudar a diminuir os sintomas também.

Em casos graves de MCAS, os corticosteróides podem ser recomendados para mitigar a cascata contínua de mediadores químicos e inflamação.Pode ser necessário carregar uma EpiPen em caso de anafilaxia.

Observe que pode haver outros tipos de medicamentos não mencionados aqui que seu médico pode prescrever para seus sintomas de MCAS.

Independentemente dos medicamentos que você toma, estar atento aos seus gatilhos e fazer o possível para evitá-los é a melhor prática.

Enfrentando

O MCAS pode causar um sofrimento considerável às pessoas que o têm, e a doença pode ser solitária e isolante. Às vezes, não importa o quanto você tente evitar possíveis gatilhos, a condição piora de qualquer maneira.

Grupos e fóruns online estão disponíveis para compartilhar estratégias de tratamento, recursos e apoio. Participar de um grupo pode ajudá-lo a aprender o que ajudou outras pessoas e o que pode ser útil para você também.