Como gerenciar doenças de pele autoimunes comuns

Doenças autoimunes da pele, como psoríase e lúpus, são doenças em que o sistema imunológico atinge a pele, causando inflamação, desconforto e possíveis cicatrizes. Compreender as causas e os fatores de risco pode ajudar a adaptar o tratamento e controlar o impacto na sua vida.

Tipos de doenças autoimunes da pele

Existem muitos tipos diferentes de doenças de pele autoimunes e são causadas pelo ataque do sistema imunológico às células saudáveis ​​da pele.

Psoríase 

A psoríase é uma doença autoimune crônica que causa um sistema imunológico hiperativo, acelerando o crescimento das células da pele. Isso leva a placas vermelhas com manchas brancas prateadas de pele morta, chamadas escamas. 

As placas podem se acumular em qualquer parte do corpo, mas ocorrem com mais frequência nos cotovelos, joelhos e meio do corpo.

A psoríase geralmente ocorre em famílias e é comum que vários membros da família a tenham. Em 2013, 7,4 milhões de adultos americanos foram afetados e este número continua a crescer.

Qualquer pessoa pode desenvolver psoríase, mas na maioria das vezes ela começa entre os 10 e os 35 anos ou à medida que as pessoas envelhecem.

As placas cutâneas causadas pela psoríase cicatrizam e voltam em vários momentos da vida. Os gatilhos podem ser infecções, lesões na pele, exposição ao sol, medicamentos, álcool e estresse.

Esclerodermia

A esclerodermia é uma doença do tecido conjuntivo caracterizada pelo espessamento e endurecimento da pele. O tecido conjuntivo é o tecido que conecta, sustenta e separa todos os tipos de tecidos do corpo. A esclerodermia é localizada ou sistêmica (em todo o corpo).

Na esclerodermia localizada, a doença afeta principalmente a pele, mas também pode afetar ossos e músculos. A esclerodermia sistêmica envolve não apenas a pele, os ossos e os músculos, mas também pode afetar órgãos internos como o coração e os pulmões. A gravidade e os resultados variam entre os indivíduos.

A Scleroderma Foundation estima que até 300.000 americanos têm esclerodermia, com um terço apresentando esclerodermia sistêmica.

Tanto homens como mulheres estão em risco, mas as mulheres representam 80% dos casos. Os fatores de risco incluem exposição ocupacional ao pó de sílica e ao cloreto de polivinila.

A esclerodermia sistêmica geralmente é diagnosticada entre os 30 e os 50 anos de idade, enquanto a esclerodermia localizada aparece antes dos 40 anos.

Lúpus da Pele 

O lúpus cutâneo, ou lúpus cutâneo, é uma doença autoimune em que o sistema imunológico ataca as células saudáveis ​​da pele, causando descoloração, coceira, dor e cicatrizes.

Cerca de dois terços das pessoas com lúpus eritematoso sistêmico (lúpus LES) desenvolvem lúpus cutâneo.Também pode ocorrer de forma independente. O LES é a forma mais grave de lúpus, afetando articulações, cérebro, rins e muito mais. 

Embora o lúpus cutâneo não possa ser curado, ele pode ser tratado com eficácia. O tratamento inclui medicamentos, proteção da pele e mudanças no estilo de vida.

Dermatomiosite 

A dermatomiosite é uma doença autoimune que afeta principalmente os músculos, mas também afeta a pele. Está relacionado à polimiosite, outra doença autoimune que causa fraqueza, dor e rigidez muscular. Pessoas com esses tipos de distúrbios musculares também podem ter dificuldade para engolir e falta de ar.

A dermatomiosite e a polimiosite compartilham sintomas semelhantes, mas a dermatomiosite é distinguível por uma erupção cutânea que geralmente aparece na parte superior do corpo.A dermatomiosite também causa espessamento e endurecimento da pele e pálpebras de cor arroxeada.

A forma infantil da dermatomiosite é diferente da forma adulta. A dermatomiosite juvenil (DMJ) causa febre, fadiga, erupção cutânea e fraqueza muscular. A maioria das causas da DMJ começa entre as idades de 5 e 10 anos, e a DMJ afeta duas vezes mais meninas do que meninos.

Doença de Behçet

A doença de Behçet é uma doença rara que causa inflamação dos vasos sanguíneos por todo o corpo. A condição causa feridas na boca, inflamação nos olhos, erupções cutâneas e lesões genitais.

A doença de Behçet afeta 0,33 a 5,2 pessoas por 100.000 nos Estados Unidos.Qualquer pessoa pode desenvolver a doença de Behçet em qualquer idade, mas os sintomas geralmente começam entre os 20 e os 30 anos e são mais comuns em homens e no Médio Oriente e em alguns países asiáticos.

A gravidade de Behçet varia de pessoa para pessoa. Os sintomas podem ir e vir e as pessoas com a doença podem passar por períodos de remissão (quando a doença para ou diminui) e períodos de surto (alta atividade da doença). Embora a condição não possa ser curada, vários tratamentos podem ajudar a controlá-la. 

Penfigóide Cicatricial Ocular 

Penfigóide ocular cicatricial(OCP) é uma doença autoimune rara que afeta a pele e a membrana mucosa dos olhos, especialmente a conjuntiva – o tecido transparente que cobre a parte branca dos olhos e o interior das pálpebras.

Pessoas com OCP desenvolverão bolhas na pele e cicatrizes na conjuntiva. As bolhas são dolorosas e exsudativas e podem se desenvolver na pele, boca, nariz, trato intestinal, olhos e órgãos genitais. Os sintomas oculares incluem vermelhidão, lacrimejamento, queimação, sensibilidade à luz e sensação de corpo estranho.

Com o OCP, os glóbulos brancos atacam a pele e as membranas mucosas.Pessoas com a doença podem ter mais de um local na pele e ambos os olhos podem ser afetados.

OCP é uma doença autoimune sistêmica que necessita de tratamento a longo prazo. É tratada com medicamentos para acalmar o sistema imunológico e interromper ou retardar o processo autoimune. O tratamento é importante para que a condição não cause cicatrizes na conjuntiva e perda de visão.

Pênfigo

O pênfigo é uma doença de pele autoimune que causa bolhas na pele e no interior da boca, nariz, garganta, olhos e órgãos genitais. As bolhas do pênfigo são frágeis e tendem a estourar, causando feridas com crostas. Eles podem ser dolorosos, coceira e exsudar líquido. 

O pênfigo pode afetar qualquer pessoa de qualquer idade, mas é diagnosticado principalmente em pessoas com idades entre 40 e 60 anos.

O pênfigo pode ser fatal se não for tratado. A condição geralmente é tratada com corticosteróides. 

Epidermólise bolhosa 

Existem muitas formas de epidermólise bolhosa, mas apenas uma é autoimune: epidermólise bolhosa adquirida (EBA). Todas as formas da doença causam o desenvolvimento de bolhas cheias de líquido em resposta a lesões que normalmente não causariam reação.

O EBA causa bolhas nas mãos e nos pés, bem como nas membranas mucosas. Diagnosticar essa condição pode ser um desafio, mas uma característica distintiva da EBA é que ela afeta adultos na faixa dos 30 e 40 anos.

A causa subjacente da EBA é desconhecida. No entanto, os investigadores pensam que uma componente genética pode estar envolvida porque a doença pode afectar vários membros de uma família.

Penfigoide bolhoso

O penfigóide bolhoso é uma doença cutânea autoimune rara que causa bolhas grandes e líquidas. Essas bolhas geralmente se desenvolvem nos braços, nas pernas, no tronco e na boca.

O penfigóide bolhoso afeta principalmente pessoas com mais de 60 anos, mas também pode aparecer em pessoas mais jovens.Tende a ser mais comum no mundo ocidental e afeta igualmente homens e mulheres. 

O penfigóide bolhoso ocorre quando o sistema imunológico ataca a fina camada de tecido da pele logo abaixo da camada externa. Às vezes, a condição desaparece por si só, mas também pode levar muitos anos para ser resolvida. 

O tratamento pode ajudar a curar bolhas, aliviar a coceira, reduzir a inflamação da pele e suprimir o sistema imunológico. Mas o penfigóide bolhoso pode causar uma infecção grave ou outra condição médica potencialmente fatal.

Reconhecendo sintomas de doenças autoimunes da pele

A pele é o maior órgão do seu corpo. Serve como uma barreira protetora do corpo contra traumas.Também ajuda em muitas funções corporais, como regular a temperatura corporal interna. 

Embora a pele seja composta por cinco camadas distintas de pele, as duas superiores são mais frequentemente afetadas por doenças de pele autoimunes. A camada superior é chamada de epiderme e é a camada mais externa. A camada subjacente é a derme e contém células, tecidos e estruturas vitais.

Essas duas camadas são mantidas unidas por proteínas e outras estruturas. Quando há separação das duas camadas, podem formar-se bolhas. Essas bolhas podem ser pequenas ou grandes e conter líquido que contém pele morta ou danificada.

Algumas bolhas resultam de lesões na pele. Nas doenças de pele autoimunes, as bolhas se formam porque o corpo criou anticorpos que atacam as proteínas necessárias para a saúde e o funcionamento da pele.Às vezes, as bolhas podem estourar e se transformar em feridas abertas.

Em outras doenças de pele autoimunes, lesões também podem se formar nas membranas mucosas – esôfago, garganta, interior da boca e vias nasais, órgãos genitais e ânus. As bolhas também podem causar sangramento gastrointestinal e problemas de deglutição e respiração.

Condições como a psoríase causam um crescimento excessivo de células da pele que se acumulam na superfície da pele. Essas placas podem queimar, arder e coçar.

Outros sintomas de doenças de pele autoimunes incluem:

• Fadiga crônica
• Inflamação da pele (inchaço)
• Pequenas manchas de pele vermelha e escamosa
• Cicatrizes na pele
• Pele seca e rachada que pode sangrar ou coçar
• Unhas espessadas, estriadas e estriadas
• Articulações rígidas e inchadas

Por que eles acontecem?

As doenças de pele autoimunes ocorrem porque o sistema imunológico do corpo ataca seus próprios tecidos saudáveis. O sistema imunológico normalmente produziria anticorpos – proteínas que reagem contra bactérias, vírus e toxinas.

Quando esses anticorpos atacam tecidos saudáveis, são chamados de autoanticorpos.Nas doenças autoimunes da pele, os autoanticorpos atacam as células da pele ou os tecidos de colágeno. As razões exatas do mau funcionamento do sistema imunológico nas doenças de pele autoimunes são desconhecidas.

Os pesquisadores relacionam uma variedade de gatilhos para o desenvolvimento dessas condições, incluindo radiação ultravioleta (do sol), hormônios, infecções e certos alimentos. Alguns medicamentos prescritos podem desempenhar um papel no desenvolvimento destes distúrbios. O estresse também pode desencadear doenças autoimunes da pele. 

Os pesquisadores acreditam que algumas pessoas têm uma predisposição genética para certas doenças de pele autoimunes.Pessoas com genes específicos têm um risco aumentado de desenvolver uma doença de pele específica, mas apenas se existirem outros fatores desencadeantes.

Como são diagnosticadas as doenças autoimunes da pele?

Se o seu médico achar que você pode ter uma doença de pele autoimune, ele solicitará um histórico médico e de sintomas detalhado e realizará um exame físico de sua pele. O diagnóstico pode ser confirmado com exames de sangue e/ou biópsia de pele.

Os exames de sangue podem revelar autoanticorpos associados a uma doença de pele autoimune específica. Ao revelar qual proteína de autoanticorpo causou os sintomas cutâneos, um diagnóstico exato pode ser feito.

Uma biópsia de pele envolve a coleta de uma pequena amostra de tecido afetado para ser examinada ao microscópio em busca de achados específicos que indiquem uma condição específica. Muitas doenças autoimunes da pele são diagnosticadas usando imunofluorescência direta (DIF) para testar uma amostra de biópsia de pele.

A IFD é considerada padrão ouro para o diagnóstico de vários tipos de doenças autoimunes da pele, incluindo lúpus cutâneo, penfigoide cicatricial ocular, pênfigo, epidermólise bolhosa e penfigoide bolhoso.

O DIF usa um corante especial para corar a amostra para que os autoanticorpos possam ser vistos sob um tipo especial de microscópio. Ao confirmar o anticorpo específico presente, a doença de pele autoimune correta pode ser diagnosticada.

Tratamento para doenças autoimunes da pele

O tratamento para doenças de pele autoimunes envolve o controle dos sintomas, desacelerando a hiperatividade do sistema imunológico e prevenindo complicações associadas a essas condições. Geralmente, quanto menos disseminados forem os sintomas cutâneos, mais fácil será tratar a doença autoimune da pele.

Os tratamentos mais comumente prescritos para doenças autoimunes da pele são os corticosteróides, como a prednisona. Esses medicamentos imitarão os efeitos dos hormônios que seu corpo produz naturalmente para suprimir a inflamação.

Os corticosteróides são terapias eficazes, mas não podem ser usados ​​por longos períodos porque podem causar efeitos colaterais graves. 

Terapias adicionais para doenças de pele autoimunes incluem medicamentos imunossupressores.Esses medicamentos são projetados para suprimir o sistema imunológico ou reduzir os efeitos de um sistema imunológico hiperativo. Os medicamentos imunossupressores podem ser administrados isoladamente ou combinados.

Os medicamentos imunossupressores usados ​​para tratar doenças autoimunes da pele incluem:

• Inibidores da calcineurina como a ciclosporina
• Drogas citotóxicas como Cytoxan (ciclofosfamida), Imuran (azatioprina) e metotrexato 
• Produtos biológicos como Orencia (abatacept) e Humira (adalimumab)
• Terapias com anticorpos monoclonais como Simulect (basiliximabe)

Certos inibidores da Janus quinase (JAK), notadamente Xeljanz (tofacitinibe), Olumiant (baricitinibe) e Rinvoq (upadacitinibe), também podem ser usados. Esses medicamentos são aprovados pela Food and Drug Administration (FDA) para uso apenas em pacientes com doenças autoimunes que não responderam ou não toleram um ou mais inibidores do fator de necrose tumoral (TNF).

Isso ocorre porque a pesquisa mostra um risco aumentado de eventos cardíacos graves, como ataque cardíaco ou acidente vascular cerebral, câncer, coágulos sanguíneos e morte usando esses inibidores de JAK.

Seu médico também pode recomendar pomadas tópicas para aliviar os sintomas e a dor na pele. A terapia com luz ultravioleta pode controlar doenças como a psoríase, proporcionando alívio dos sintomas da pele. E como o estresse pode piorar muitas dessas condições, as técnicas de controle do estresse provavelmente farão parte do seu plano de tratamento.