A síndrome de Reye é mortal?

A síndrome de Reye é mortal?

A síndrome de Reye é potencialmente fatal e extremamente mortal. Sim, a síndrome de Reye é potencialmente fatal e extremamente mortal. Embora seja uma doença rara, se não for tratada atempadamente nas fases iniciais, pode evoluir para uma doença grave, por vezes levando à morte em crianças e adolescentes. Como esta síndrome é bifásica, a infecção na primeira fase não é de todo fatal. No entanto, a fase secundária envolve consequências graves, como comprometimento hepático e disfunção cerebral. Se estes sintomas não forem reduzidos a tempo, podem progredir para danos permanentes, resultando em convulsão,comae morte. Durante as décadas de 70 a 90, a taxa de mortalidade foi maior, ou seja, mais de 42% em todo o mundo.

Fisiopatologia de Reye

A causa do Reye ainda é desconhecida e obscura. A fisiopatologia da doença começa com lesão mitocondrial e interrompe o ciclo de Krebs (β-oxidação de ácidos graxos e fosforilação oxidativa) no corpo humano. Como resultado, a alta concentração de amônia encontrada no fígado induz inflamação cerebral, ou seja, a condição de encefalopatia mais mortal. A fisiopatologia da doença de Reye foi semelhante à toxicidade da aspirina (medicamentos salicilatos). No entanto, nenhum relatório forte foi apresentado sobre a síndrome de Reye relacionada à ingestão de aspirina. Muito debate ainda continua por parte dos especialistas em relação à causa da doença.

Agente infeccioso na síndrome de Reye e na síndrome semelhante a Reye

Vários agentes infecciosos têm sido associados à síndrome de Reye e à síndrome semelhante a Reye. Início inicial de febre causada por vários vírus comogripe,varicela, parainfluenza,sarampo,adenovírus, vírus coxsackie, citomegalovírus, vírus Epstein-Barr,HIV, hepatite A e B e rotavírus. Alguns agentes bacterianos envolvidos na causa de doenças como o Mycoplasma,Clamídia,Shigella, eSalmonela.

Resposta Imune ao Agente Infeccioso

O agente viral infeccioso causa efeito adverso nas células de Kupffer e inibe o mecanismo fagocitário. No soro e no LCR dos pacientes, é relatado fator de endotoxina que causa a liberação do fator de necrose tumoral (TNF). Este fator no corpo humano causa inflamação grave e leva a diversas doenças do sistema imunológico.

Cinco estágios de Reye

A síndrome de Reye pode ser descrita em cinco estágios.

Etapa 1:É a fase inicial que geralmente começa com erupção cutânea edores de cabeçasem aumento de temperatura (febre). Cansaço,vômito, confusão ealucinaçãosão alguns dos sintomas observados de nível leve a moderado.

Etapa 2:Comportamento hiperativo e irracional, hiperventilação,fígado gordo, e estado de estupor são testemunhados nos pacientes.

Etapa 3:Tem indicações de estágio 1 e 2. Os sintomas neurológicos progridem rapidamente e causam coma,edema cerebrale doenças respiratórias comofalta de respiração.

Etapa 4:A condição piora e os pacientes apresentam resposta mínima à luz (pupilas dilatadas). Disfunção hepática grave e coma em estágio IV são observados em pacientes.

Etapa 5:Ocorrem falências de múltiplos órgãos (particularmente fígado), convulsão, coma em estágio V, hiperamonemia, paralisia e morte. A doença causa caseação, ou seja, toda a função biológica resultando em lesão terminal.

Os estágios 1 a 3 são considerados doenças leves a moderadas e os estágios 4 e 5 são os estágios da doença de maior risco de vida da síndrome de Reye. Em alguns casos, após a recuperação da doença de Reye, determinados sintomas duradouros são identificados nos pacientes, como problemas de audição, problemas de visão, memória e dificuldades de deglutição.

Nenhuma terapia adequada para Reye

Não existe tratamento adequado para a doença de Reye e os médicos tratam os pacientes de acordo com seus sintomas e resultados laboratoriais. Conseqüentemente, há muitos casos de relatos de risco e morte associados à síndrome de Reye. O tratamento precoce para reduzir os sintomas é essencial. Baixo nível de glicose e pressão intracraniana anormal são os sintomas mais diagnosticados na doença de Reye. A administração de solução de glicose a 10% a cada 24 horas e a manutenção da pressão intracraniana é um tratamento necessário para os pacientes de Reye.

O edema cerebral é controlado por restrição de líquidos, diurese e corticosteróides. Pentobarbital é prescrito aos pacientes para reduzir o estresse metabólico cerebral. O fornecimento adequado de oxigênio ou O2 é necessário para controlar a pressão por meio de intubação e pode salvar o paciente da morte. Os medicamentos antiepiléticos para convulsão e o tratamento para remoção do acúmulo de amônia são necessários para impedir a evolução da síndrome para uma forma mais grave.

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