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O que é neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente (RPON)?
A neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente (RPON) foi anteriormente categorizada como um tipo de enxaqueca, mas a compreensão contemporânea fez com que os médicos a reconhecessem como uma condição distinta.(1,2)
Enxaqueca, um distúrbio neurológico que afeta o cérebro esistema nervoso, está frequentemente associada a intensa e frequentedores de cabeça. Os sintomas adicionais que muitas pessoas que sofrem de enxaqueca experimentam também podem incluirnáuseae intensificadosensibilidade à luz, som e toque.
Neuropatia, por outro lado, inclui condições ligadas a danos nos nervos ou função nervosa prejudicada. Embora relacionadas a problemas neurológicos, as neuropatias têm características únicas, separadas das condições neurológicas.
Anteriormente identificada como enxaqueca oftalmoplégica, foi somente em 2013 que a International Headache Society reclassificou esta condição como Neuropatia Oftalmoplégica Dolorosa Recorrente (RPON).(3)Esta reclassificação teve como objetivo alinhar a RPON com outras neuropatias, enfatizando as suas características distintivas e distinguindo-a da enxaqueca.
Aprofundando-nos na RPON, vejamos as especificidades desta condição para obter mais informações sobre a enxaqueca oftalmoplégica.
Sintomas de neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente (RPON) Sintomas e seu impacto
Como mencionado acima, a RPON era anteriormente conhecida como enxaqueca oftalmoplégica. A condição pode se manifestar em indivíduos de qualquer idade, embora afete predominantemente crianças, principalmente menores de dez anos.(4)
Normalmente, a RPON começa com uma dor de cabeça localizada ao redor ou atrás dos olhos, que persiste por vários dias a uma semana. Ao contrário das enxaquecas, essas dores de cabeça normalmente não tendem a envolver as auras mais comumente associadas aos episódios de enxaqueca.
Um dos sintomas característicos da RPON, porém, é a oftalmoplegia, que se caracteriza por um enfraquecimento ou paralisia dos músculos responsáveis pelos movimentos dos olhos e das pálpebras. Este comprometimento muscular ocular pode até coincidir com o início da dor de cabeça ou, em alguns casos, surgir até duas semanas depois, podendo durar até três meses.(5)
Esses episódios de RPON tendem a recorrer, com intervalos entre eles variando de uma semana a cinco ou mais anos.
Além disso, o impacto da RPON vai além dos seus sintomas físicos, causando muitas vezes angústia e perturbações na vida das pessoas afetadas. A imprevisibilidade de sua recorrência, juntamente com a duração prolongada dos sintomas, pode impactar significativamente as atividades diárias, a frequência escolar e a qualidade de vida geral.
Como a RPON afecta principalmente crianças, a sua ocorrência pode suscitar preocupações entre os pais e cuidadores relativamente ao bem-estar e à gestão da doença. Compreender seus sintomas distintos e implicações potenciais é crucial para o diagnóstico oportuno, o manejo eficaz e o fornecimento do apoio necessário aos indivíduos que lutam com RPON.
Causas da neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente (RPON)
Não há dúvida de que RPON é uma condição relativamente incomum. Isto representou um desafio na compreensão das suas causas, o que é ainda mais evidente pela sua recente reclassificação de um subtipo de enxaqueca para uma condição neuropática distinta.
As causas precisas da RPON ainda permanecem indefinidas, contribuindo para a complexidade da compreensão desta condição. Embora a investigação em curso pretenda desvendar as suas origens, os especialistas postularam várias teorias, cada uma lançando luz sobre potenciais factores contribuintes.
Algumas dessas teorias sobre as causas do RPON são as seguintes:
- Teorias de compressão:Uma perspectiva propõe que a inflamação nas paredes das artérias cranianas poderia desencadear RPON, exercendo pressão sobre os nervos adjacentes que controlam os movimentos oculares. Essa compressão pode levar aos sintomas característicos de oftalmoplegia observados na RPON.(6)
- Isquemia:Isquemia, caracterizada pela redução do fluxo sanguíneo para os nervos cranianos, é outra causa especulada de ONRP. Variações na circulação sanguínea para esses nervos devido a vários fatores poderiam contribuir potencialmente para o aparecimento de episódios de RPON.(7)
- Desmielinização:A cobertura protetora ao redor dos neurônios, conhecida como mielina, desempenha um papel vital na sinalização nervosa. O dano ou perda desta mielina – uma condição conhecida como desmielinização – tem sido considerado um fator potencial ligado à RPON. Acredita-se também que as interrupções relacionadas à desmielinização levam à manifestação de sintomas de RPON.(8)
A compreensão destes mecanismos potenciais – compressão, isquemia e desmielinização, ou uma combinação dos três – fornece algumas informações sobre as vias plausíveis que podem contribuir para o desenvolvimento de RPON. No entanto, os meandros de como estes factores interagem e iniciam episódios de RPON ainda permanecem objecto de investigação e investigação em curso.
Dada a complexidade e variabilidade das causas da RPON, o processo de diagnóstico muitas vezes depende de uma avaliação abrangente dos sintomas, do histórico médico e de testes especializados para descartar outras condições. As abordagens de tratamento concentram-se predominantemente no manejo dos sintomas.
Complicações e fatores de risco da neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente (RPON)
No curto prazo, os episódios de RPON caracterizados por fortes dores de cabeça podem perturbar significativamente a vida diária, levando à falta à escola ou ao trabalho e dificultando as tarefas rotineiras. Além disso, a oftalmoplegia, um sintoma característico da RPON, pode resultar emvisão dupla,visão turvae episódios detontura, impactando ainda mais as atividades diárias e a qualidade de vida da criança durante esses episódios.
No entanto, são as implicações a longo prazo da RPON que são muito mais preocupantes. Após episódios recorrentes de oftalmoplegia, certos sintomas, como pálpebras caídas persistentes, pupilas dilatadas ou desalinhamento dos olhos, podem tornar-se crónicos, afetando a visão e provocando desconforto prolongado ou perturbações visuais.
Como mencionado acima, as causas exatas da RPON ainda não são conhecidas e, consequentemente, os seus fatores de risco definitivos não estão bem estabelecidos. No entanto, certas associações foram observadas, incluindo:
- Conexão com enxaqueca:A RPON parece ser mais prevalente em pessoas com histórico de enxaquecas ou com histórico familiar de enxaquecas. Isto sugere uma ligação potencial entre estas condições, embora a natureza exacta da sua relação permaneça incerta.(9)
- Predominância em crianças:RPON é normalmente diagnosticado em crianças, especialmente aquelas com menos de dez anos de idade. No entanto, é essencial observar que a RPON pode afetar pessoas de qualquer idade, embora seja menos comumente observada em adultos.
Embora os factores precisos que contribuem para o desenvolvimento da RPON permaneçam sob investigação, a compreensão destas ligações potenciais pode ajudar na identificação de populações em risco.
Diagnosticando Neuropatia Oftalmoplégica Dolorosa Recorrente (RPON)
O diagnóstico de RPON (neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente) ou enxaqueca oftalmoplégica envolve principalmente uma avaliação abrangente conduzida por um profissional de saúde.
O médico normalmente inicia o diagnóstico conduzindo uma revisão detalhada do histórico médico e um exame físico abrangente. As discussões sobre o histórico médico do indivíduo, particularmente qualquer histórico de dores de cabeça intensas, são cruciais para estabelecer uma ligação potencial com a RPON.
A RPON manifesta-se frequentemente em crianças e pode afetar vários nervos cranianos, cada um apresentando sintomas distintos. Notavelmente, o nervo oculomotor é comumente envolvido, levando a sintomas específicos, como dilatação da pupila, pálpebras caídas (ptose) e limitações na movimentação dos olhos em diferentes direções (para cima, para baixo ou de um lado para o outro).
Os médicos também verificam sintomas que indicam que o nervo oculomotor está afetado. Alguns dos principais sinais que os médicos procuram incluem:
- Dilatação da pupila
- Ptose(pálpebras caídas)
- Movimentos oculares restritos
Esses sintomas podem se manifestar em um ou em ambos os olhos, dependendo da extensão do envolvimento nervoso.
A correlação entre os sintomas relatados, o histórico médico do paciente e as manifestações neurológicas observadas auxilia no estabelecimento do diagnóstico de RPON.
Tratamento da neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente (RPON)
As opções de tratamento para RPON (neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente) ou enxaqueca oftalmoplégica não são padronizadas devido à raridade da doença.
Algumas das abordagens de tratamento comumente usadas incluem:
- Corticosteróides
- Infusões de imunoglobulina intravenosa (IVIG)
- Indometacina(10)
- Pregabalina
Dada a raridade e complexidade da RPON, as decisões de tratamento são geralmente tomadas caso a caso, considerando a gravidade dos sintomas, a resposta individual às terapias e os riscos potenciais associados às intervenções escolhidas.
Conclusão
Prevenir ou reduzir significativamente a neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente (RPON) ou a enxaqueca oftalmoplégica continua a ser um desafio devido à compreensão limitada de suas causas e mecanismos precisos.
Dada a raridade da RPON e a falta de protocolos preventivos estabelecidos, o manejo da doença concentra-se principalmente no alívio dos sintomas e no tratamento oportuno durante episódios ativos. Esforços contínuos de pesquisa são essenciais para descobrir estratégias preventivas mais direcionadas e avançar na compreensão da RPON.
Referências:
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- Yan, Y., Zhang, B., Lou, Z., Liu, K., Lou, M., Ding, M. e Xu, Y., 2020. Um caso de neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente. Fronteiras em Neurologia, 11, p.440.
- Günay, Ç., Edem, P., Kurul, ASH, Yaşar, E. e Yiş, U., 2022. Neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente: um relato de dois novos casos pediátricos. O Jornal Turco de Pediatria, 64(3), pp.592-598.
- Virgo, JD e Plant, GT, 2017. Oftalmoplegia internuclear. Neurologia Prática, 17(2), pp.149-153.
- Smith, SV. e Schuster, N.M., 2018. Neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente: não é mais uma “enxaqueca”, mas ainda uma dor de cabeça. Relatórios atuais de dor e dor de cabeça, 22, pp.1-9.
- Alstadhaug, KB, Bakkejord, G. e Bø, HK, 2023. A neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente poderia ser causada por um conflito neurovascular?: Um relato de caso. Relatórios de Cefalalgia, 6, p.25158163231157628.
- Aleksic, D.Z., Miletic Drakulic, S. e Ljubisavljevic, S., 2020. Neuropatia Oftalmoplégica Dolorosa Recorrente: Enxaqueca, Neuralgia ou Algo Mais?. Jornal de dor oral e facial e dor de cabeça, 34(4).
- eyewiki.aao.org. (sd). Enxaqueca oftalmoplégica/neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente – EyeWiki. [on-line] Disponível em:https://eyewiki.aao.org/Ophthalmoplegic-Migraine/Recurrent-Painful-Ophthalmoplegic-Neuropathy[Acessado em 9 de dezembro de 2023].
- Akhondian, J., Ashrafzadeh, F., Seilanian Tosi, F., Esmaeilzadeh, M., Beiraghi Tosi, M., Imannezhad, S., Saedi Zand, N. e Hashemi, N., Paralisia unilateral do nervo oculomotor e troclear em uma menina de 8 anos. Jornal de Visão Binocular e Motilidade Ocular, 72(4), pp.199-2
