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A doença de Whipple (WD) é uma infecção crônica que afeta o trato digestivo, preferencialmente o intestino delgado, articulações, gânglios linfáticos, coração, sistema nervoso central, pulmões e outros tecidos.
GH Whipple, em 1907, descreveu o primeiro caso num médico missionário. Ele denominou essa entidade de lipodistrofia intestinal ao encontrar numerosos depósitos de gordura na parede do intestino e nos gânglios do mesentério. A identificação do germe causal foi feita por engenharia genética em 1992. Desde então é conhecido como Tropheryma whippelii e está incluído no grupo actinomyces.
A doença de Whipple é incomum. O número de casos publicados nos últimos 90 anos não chega a 2.000.
Qual é o prognóstico para a doença de Whipple?
Quando o tratamento é eficaz, o prognóstico para a doença de Whipple é excelente. Os sintomas da doença de Whipple desaparecem em um mês e permanecem assintomáticos.
A recorrência pode manifestar-se como sintomas gastrointestinais ou como sintomas extraintestinais, especialmente do sistema nervoso central (SNC), se a duração não tiver sido correta (o acesso dos medicamentos ao SNC nem sempre é bom, embora, por exemplo, o sulfametoxazol-trimetoprima atue eficazmente nesse local). O tratamento das recorrências é mais complexo que o tratamento inicial. Quando a reintrodução do tratamento inicial falha, outras drogas podem ser testadas, como ceftriaxona, cefixima, rifampicina e a combinação sulfametoxazol-trimetoprim com interferon-g recombinante.
Espera-se que com a chegada de novos métodos de diagnóstico da doença de Whipple, como a serologia, assistamos a um aumento notável da doença de Whipple, o que ajudará a melhorar o conhecimento epidemiológico desta doença.
Tratamento para a doença de Whipple
Como a doença de Whipple era uma doença bacteriana com envolvimento multissistêmico, antes do uso de antibióticos apresentava prognóstico desfavorável.
O tratamento recomendado para a doença de Whipple consiste na administração intramuscular de 1,2 MU de benzilpenicilina (penicilina G) associada a 1 g de estreptomicina diariamente durante duas semanas. Este tratamento deve ser continuado com a administração oral de cotrimoxazol (trimetoprima 160 mg e sulfametoxazol 800 mg) a cada 12 horas por um longo período de tempo.
Uma vez estabelecido o tratamento para a doença de Whipple, as lesões geralmente remitem em um ano, com 90% dos pacientes apresentando evolução favorável. As recaídas estão intimamente relacionadas com a duração do tratamento. Assim, quem completou menos de seis meses apresenta maior índice de recidiva, algo que não é observado quando o tratamento é realizado há um ano ou mais. As recorrências, que surgem da localização cardíaca e do sistema nervoso central, geralmente aparecem (em média) nos primeiros quatro anos (variação entre 2 meses e 20 anos). Por esse motivo, alguns autores recomendam seu uso por tempo indeterminado. Independentemente da duração do tratamento, os pacientes devem ser acompanhados por um período mínimo de dez anos.
A eficácia do tratamento da doença de Whipple pode ser monitorada porreação em cadeia da polimerase(PCR). Alguns autores recomendam a análise do LCR para a realização da PCR antes e após o tratamento, uma vez que o LCR pode estar infectado, apesar de não apresentar manifestações clínicas. Se estiver infectado, o tratamento deve ser mantido até que a PCR do LCR seja negativa. Uma limitação da PCR é se a sua positividade uma vez estabelecido o tratamento for devida à persistência da infecção ou à persistência do DNA dos bacilos já mortos.
O cultivo do microrganismo seria o melhor meio para verificar a eficácia da erradicação. Espera-se que com a identificação de um meio de cultura como o recentemente descrito por alguns pesquisadores possamos saber mais sobre o microrganismo, qual é o antibiograma mais adequado e a opção terapêutica mais eficaz naqueles pacientes que não respondem ao tratamento convencional da doença de Whipple. Nesse sentido, foi descrita resposta bem-sucedida em paciente com doença cerebral que não respondeu ao tratamento convencional, à combinação de interferon gama e cotrimoxazol.
Conclusão
A doença de Whipple sem tratamento adequado pode ser fatal. Nesse sentido, descobriu-se que mesmo com tratamento, com duração inferior a seis meses, existem riscos de recorrências futuras. É necessário realizá-lo por um ano ou mais para obter resultados e remissão dos sintomas.
Referências:
- Doença de Whipple: Uma Visão Geral – Cleveland Clinic
- Doença de Whipple: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento – Healthline
- Doença de Whipple: uma revisão abrangente – PubMed
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