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A doença de Hailey-Hailey, também conhecida como pênfigo benigno familiar, é uma doença hereditária raradoença de pelecaracterizada por erosões e bolhas na pele, erupções cutâneas dolorosas nas dobras cutâneas como pescoço, axilas, virilha, abaixo dos seios e entre as nádegas. O paciente também pode ter infecção bacteriana secundária. Os sintomas pioram durante o verão devido ao calor, fricção e suor. A causa da doença de Hailey-Hailey são mutações no gene ATP2C1. Os sintomas da doença de Hailey-Hailey são semelhantes aos do pênfigo; no entanto, o pênfigo é uma doença autoimune, enquanto a doença de Hailey-Hailey não é uma doença autoimune, mas é raradistúrbio genético. O teste não revela autoanticorpos na doença de Hailey-Hailey.
Não há cura para esta condição. O tratamento é feito para aliviar os sintomas e prevenir novos surtos.
Causas da doença de Hailey-Hailey ou pênfigo benigno familiar
A doença de Hailey-Hailey ou pênfigo benigno familiar é uma doença de pele rara. Esta é uma condição herdada. Existem alguns casos raros em que esta condição pode ocorrer sem histórico familiar. Mutações no gene ATP2C1 são identificadas como a causa desta doença. Este defeito genético resulta na separação das células da pele umas das outras. As células normais da pele estão dispostas de forma compacta; mas na doença de Hailey-Hailey, devido ao defeito genético, as células se separam e se desfazem, resultando em erupções cutâneas e bolhas.
Sinais e Sintomas da Doença de Hailey-Hailey ou Pênfigo Benigno Familiar
- A doença de Hailey-Hailey ou pênfigo benigno familiar geralmente afeta indivíduos na faixa dos 30 e 40 anos.
- Começa com uma erupção cutânea erosiva e dolorosa que ocorre nas dobras cutâneas, como axilas, pescoço, virilhas e sob os seios, etc.
- As lesões com bolhas tendem a ir e vir sem deixar cicatrizes.
- As lesões aumentam lentamente de tamanho e o centro desaparece, resultando em um formato de anel distinto.
- Lesões antigas tornam-se espessas e a pele se separa, resultando em rachaduras dolorosas.
- O paciente muitas vezes tem bactérias secundáriasinfecção, o que pode causar mau cheiro.
- O paciente também pode apresentar listras brancas nas unhas e reentrâncias nas palmas das mãos.
- Fatores que pioram esta condição incluem suor, calor e fricção.
Investigações para doença de Hailey-Hailey ou pênfigo benigno familiar
O exame físico e o histórico familiar auxiliam no diagnóstico. No entanto, a doença de Hailey-Hailey ou o pênfigo benigno familiar podem ser confundidos com outras doenças de pele semelhantes, como candidíase, impetigo, tinea etc. A biópsia de pele é feita para confirmar o diagnóstico, pois a doença de Hailey-Hailey tem histologia característica com presença de camadas de células cutâneas separadas. O teste de imunofluorescência para anticorpos na doença de Hailey-Hailey também é negativo.
Tratamento para doença de Hailey-Hailey ou pênfigo benigno familiar
Não há cura permanente para esta condição. O tratamento é feito para controlar os sintomas e reduzir novos surtos. O tratamento depende da gravidade dos sintomas da doença e inclui:
- Antibióticos tópicos e cremes corticosteróides são prescritos para casos leves. Eles ajudam no alívio dos sintomas.
- Antibióticos orais ou cremes corticosteróides mais fortes são prescritos em casos graves.
- O tratamento com laser de dióxido de carbono pode ser feito em casos graves.
- A toxina botulínica também pode ser prescrita para reduzir a transpiração.
- Fototerapiausar luz UV (ultravioleta) também ajuda.
- Antivirais orais (aciclovir) são administrados se o paciente tiver infecção pelo vírus do herpes.
- Vários outros medicamentos orais, como dapsona, ciclosporina, retinóides e metotrexato também se mostraram parcialmente eficazes; no entanto, pesquisas ainda estão sendo feitas sobre eles.
- A cirurgia é realizada em condições extremamente graves, onde a pele afetada é removida e enxertos de pele são colocados sobre as feridas para cicatrização.
Remédios caseiros para doença de Hailey-Hailey ou pênfigo benigno familiar
- Os pacientes são orientados a evitar “gatilhos”, como suor, fricção e queimaduras solares.
- Eles também devem manter as regiões afetadas limpas e secas.
- Sempre use protetor solar antes de sair.
- Sempre use roupas largas.
- Aplique um hidratante após o banho.
- Procure evitar o calor excessivo, pois pode piorar e causar mais surtos.
- A aplicação de compressas frias também ajuda no alívio dos sintomas.
- Manter as regiões afetadas limpas e secas é importante para evitar infecções bacterianas, virais e fúngicas secundárias.
Referências:
- Centro de Informação sobre Genética e Doenças Raras. (2021). Doença de Hailey-Hailey.https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6633/hailey-hailey-disease
- Faculdade Americana de Osteopatia de Dermatologia. (sd). Doença de Hailey-Hailey.https://www.aocd.org/page/HaileyHaileyDiseas
- DermNet Nova Zelândia. (2019). Doença de Hailey-Hailey.https://dermnetnz.org/topics/hailey-hailey-disease/
