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A doença de Whipple (WD) é uma doença multissistêmica de origem bacteriana, cujo agente causador é Tropheryma whippelii.
Esta doença rara, da qual foram descritos cerca de 1000 casos no mundo desde a sua descrição por Whipple em 1907, afecta geralmente homens (73%-95%) da raça branca, com pico de incidência máxima entre os 40 e os 50 anos.
Quais são os primeiros sinais da doença de Whipple?
Os primeiros sinais da doença de Whipple podem variar dependendo do paciente, na maioria deles as articulações são afetadas em primeiro lugar. Por outro lado, uma minoria de pacientes apresenta sintomas gastrointestinais. Alguns especialistas também descreveram um quadro clínico inespecífico com distúrbios alimentares, febre, tosse, articulações edor abdominal.
Embora a via de aquisição da doença de Whipple não seja conhecida com certeza, existe um alto índice de suspeita de que a principal via de entrada seja através do trato digestivo. Nesse sentido, as lesões localizam-se principalmente no intestino delgado e, mais frequentemente, no nível duodenal. Porém, a presença de alterações sugestivas de doença de Whipple pode ser encontrada em outras localizações (líquido articular, líquido cefalorraquidiano [LCR], endocárdio, etc.). Um fato que reforça a teoria da aquisição pelo trato digestivo é a presença de DNA bacteriano na água, o que pode explicar sua origem ambiental e a afetação do trato digestivo. Contra esta hipótese, os especialistas constatam que os primeiros sinais da doença estão nas articulações em 67% dos pacientes. Além disso, essa condição pode preceder os demais sinais da doença de Whipple em até dez anos, enquanto as manifestações digestivas estão presentes em apenas 15% dos pacientes como primeiros sintomas.
Como muitas doenças infecciosas, a doença de Whipple apresenta sinais e sintomas inespecíficos, suas formas de apresentação são muito variadas. Os especialistas estabelecem três estágios na doença de Whipple. A primeira fase é muito inespecífica e apresenta anorexia (transtorno alimentar), poliartralgia (dores em múltiplas articulações), tosse, dor abdominal, febre, etc. Numa segunda fase predominam diarreia de características esteatorreicas (presença de gordura nas fezes), má absorção com perda de peso e dor abdominal. Por fim, apareceriam caquexia (desnutrição, deterioração orgânica e grande enfraquecimento físico), deterioração neurológica, linfadenopatia (linfonodos inchados) e hiperpigmentação cutânea.
Embora a febrediarréia, e as artralgias costumam ser a tríade clássica da doença de Whipple, os quatro sintomas mais comuns da doença de Whipple são perda de peso (85% -100%), diarreia (72% -85%), artralgias (65% -90%) e dor abdominal (60% -72%). Outras manifestações desta doença são neurológicas (21%-43%), cardíacas (17%), linfadenopatias (52%), hiperpigmentação das áreas expostas à luz solar (15%-47%) e respiratórias, destacando-se a tosse, entre outras.
As artralgias, que, como já mencionado, precedem até mesmo o restante dos sintomas da doença, costumam ser simétricas e migratórias, com cursos intermitentes durante os quais o paciente pode ficar assintomático. Pode afetar qualquer tipo de articulação, embora as mais afetadas sejam os membros inferiores.
No aparelho digestivo, a manifestação mais típica é a presença de diarreia com sinais de má absorção (72%-85%).
Outra das alterações descritas são as cardiovasculares. Estes incluem pericardite (30%-79%), endocardite (30%-50%) e miocardite (10%-30%). No que diz respeito à endocardite, esta ocorre com cultura negativa, razão pela qual a doença de Whipple deve ser incluída na lista de entidades a excluir no caso de uma endocardite infecciosa com cultura negativa. Da mesma forma, devemos salientar que embora a endocardite por T. whippelii apareça juntamente com manifestações clínicas gastrointestinais, recentemente alguns especialistas descreveram a ausência de evidências clínicas, microscópicas e microbiológicas da doença de Whipple no trato gastrointestinal em pacientes com endocardite por este organismo. Por fim, as manifestações visuais, como uveíte, ceratite ou papiledema, e as manifestações neurológicas, que podem se apresentar comdor de cabeça, sonolência e atémeningite, foram descritas, embora tenha sido descrita uma tríade neurológica, presente em 25%-50% dos pacientes, que consiste em demência, oftalmoplegia supranuclear e mioclonia.
Quando a doença de Whipple deve ser suspeitada?
Além da diarreia crónica com síndrome de má absorção, a doença de Whipple deve ser tida em conta no diagnóstico diferencial de febre de origem desconhecida,pericardite,demência, alterações visuais, artropatia, recorrênciador no peitocom tosse, linfadenopatia periférica generalizada e sarcoidose com má evolução.
Referências:
Jornal Americano de Patologia Clínica – Doença de Whipple:Explore informações detalhadas sobre a doença de Whipple, incluindo apresentações clínicas e diagnóstico.Leia mais
Organização Nacional para Doenças Raras (NORD) – Doença de Whipple:Descubra recursos abrangentes sobre a doença de Whipple, incluindo sintomas e tratamentos disponíveis.Leia mais
- Doença de Whipple: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
