O que é onfalocele: causas, sinais, sintomas, tratamento

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O que é onfalocele?

A onfalocele é uma condição rara em que o paciente tem defeito congênito ou congênito da parede abdominal, levando à protrusão dos intestinos, fígado e outros órgãos do paciente ou do bebê fora da barriga através doumbigo ou umbigo. Isso acontece devido a um defeito no desenvolvimento dos músculos da parede abdominal. Um saco fino e transparente cobre os órgãos salientes. Este saco raramente está quebrado ou aberto. A onfalocele também é conhecida como exomfalos.

Durante o desenvolvimento do bebê, entre seis e dez semanas de gravidez, os intestinos aumentam de comprimento e são empurrados para fora do cordão umbilical, a partir da barriga. Normalmente, por volta da décima primeira semana de gravidez, os intestinos voltam para a barriga. Quando isso não acontece, resulta em onfalocele. A criança pode ter uma onfalocele pequena, onde apenas alguns dos intestinos são empurrados para fora da parede abdominal, ou pode ser uma onfalocele grande, onde muitos órgãos se projetam através da parede abdominal.

Uma onfalocele tem uma alta taxa de mortalidade de cerca de 25% e também está associada a malformações graves, como defeito do tubo neural, anomalias cardíacas e anomalias cromossômicas, juntamente com anomalias congênitas. Como os órgãos abdominais são empurrados para fora da parede abdominal, os bebês com onfalocele também tendem a ter outros problemas. A cavidade abdominal normal, que contém esses órgãos, pode não atingir seu tamanho normal. A onfalocele também apresenta risco de infecção, especialmente se o saco que contém os órgãos salientes se romper. Em alguns casos, pode haver torção ou compressão dos órgãos, o que pode resultar na restrição do fluxo sanguíneo, resultando em danos ao órgão.

Sinais e sintomas de onfalocele

O saco que contém os órgãos salientes forma-se a partir da bolsa do peritônio e se projeta através do umbigo, na região da linha média. É normal até a décima semana de gravidez que os intestinos se projetem da parede abdominal para o cordão umbilical, após o que retornam para dentro do abdômen do feto. A cirurgia é necessária em casos graves de onfalocele, pois o abdômen da criança é anormalmente pequeno, pois não consegue se expandir por não acomodar os órgãos abdominais em desenvolvimento. Existe um risco maior de defeitos cardíacos com onfalocele maior.

Causas e fatores de risco da onfalocele

Na maioria dos casos, a causa da onfalocele não é conhecida. A onfalocele pode ser causada pela má rotação dos intestinos quando eles retornam ao abdômen durante a fase de desenvolvimento da gravidez. Acredita-se que distúrbios genéticos, como a síndrome de Patau ou a síndrome de Edward, também causem onfalocele. A onfalocele também está associada à síndrome de Beckwith-Wiedemann.

A onfalocele também pode ocorrer a partir de uma combinação de genes e outros fatores, incluindo o contato da mãe com algum ambiente desfavorável ou devido ao consumo de certos alimentos ou bebidas, ou medicamentos durante a gravidez. Se a mãe consumir álcool ou fumar durante a gravidez, aumenta o risco de o bebê ter onfalocele. O uso de certos medicamentos, como inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRS), durante a gravidez também aumenta as chances de ter um bebê com onfalocele. Estar com sobrepeso ou obesidade antes da gravidez aumenta o risco de o bebê ter onfalocele.

Diagnóstico de Onfalocele

O diagnóstico da onfalocele pode ser feito durante a gravidez ou após o nascimento do bebê.

Durante a gravidez:Testes pré-natais ou testes de triagem podem ser feitos durante a gravidez para procurar defeitos congênitos e outras condições associadas. Uma onfalocele pode ser detectada durante um ultrassom ou pode causar um resultado anormal em um teste de soro ou sangue.

Após o nascimento do bebê:Às vezes, uma onfalocele só pode ser diagnosticada após o nascimento do bebê, quando pode ser claramente visualizada.

Tratamento para Onfalocele

O tratamento da onfalocele depende de vários fatores, que incluem:

  • O tamanho da onfalocele.
  • Se a criança tem anomalias cromossômicas e outros defeitos congênitos.
  • A idade gestacional do bebê.

Se a onfalocele for pequena, onde apenas uma parte dos intestinos está presente fora da barriga, a cirurgia geralmente é feita imediatamente após o nascimento para empurrar os intestinos de volta para o abdômen e a abertura é fechada. Se o tamanho da onfalocele for grande, onde há muitos órgãos abdominais projetando-se para fora da barriga, a onfalocele será reparada em etapas. O médico pode cobrir os órgãos abdominais expostos com um material especial e, gradualmente, ao longo de um período de tempo, os órgãos são empurrados de volta para a barriga. Depois que todos os órgãos foram recolocados na barriga, a abertura é fechada.

Referências:

  1. Hospital Infantil da Filadélfia – Onfalocele:Encontre informações detalhadas sobre o diagnóstico de onfalocele e opções de tratamento no Hospital Infantil da Filadélfia.Leia mais

  2. Associação Americana de Gravidez – Onfalocele:Descubra como a onfalocele é diagnosticada durante a gravidez e obtenha informações sobre os testes pré-natais da doença.Leia mais

  3. MedlinePlus – Onfalocele:Acesse informações médicas confiáveis ​​sobre a onfalocele, suas causas e possíveis complicações.Leia mais