Dermatomiosite: Tipos, Epidemiologia, Causas, Sinais, Sintomas, Tratamento, Investigações

A dermatomiosite é uma doença inflamatória rara, geralmente caracterizada por erupção cutânea distinta e fraqueza muscular.

Crianças e adultos são afetados pela dermatomiosite. A dermatomiosite geralmente afeta adultos na faixa etária de 40 a 60 anos, enquanto em crianças isso é observado na faixa etária de 5 a 15 anos. A dermatomiosite é mais comumente observada em mulheres do que em homens.

O tratamento ajuda a recuperar a força e a função muscular, além de limpar a erupção cutânea.

Tipos de dermatomiosite

• Dermatomiosite amiopática.
• Dermatomiosite com câncer.
• Dermatomiosite infantil.
• Dermatomiosite idiopática primária.
• Lúpus.
• Esclerodermia.

Epidemiologia da Dermatomiosite

Cerca de 9,63 casos de dermatomiosite foram registrados em uma população de um milhão. A DMRI atinge cerca de 2,08 casos em uma população de um milhão.

A dermatomiosite pode afetar um indivíduo de qualquer idade. A dermatomiosite afeta adultos na faixa dos 50 anos. A dermatomiosite afeta crianças na faixa etária de 5 a 10 anos. No entanto, tanto homens quanto mulheres são afetados pela dermatomiosite, mas as mulheres são mais propensas ao distúrbio quando comparadas aos homens.

Causas da dermatomiosite

A causa exata da dermatomiosite ainda não é conhecida, mas a causa suspeita pode implicar em doenças autoimunes que geralmente são responsáveis ​​por forçar o sistema imunológico do corpo a atacar seus próprios tecidos saudáveis.

Geralmente, o sistema imunológico do corpo atua como um escudo para proteger as células dos ataques de corpos estranhos como vírus e bactérias. No caso da dermatomiosite, o sistema imunológico passa a produzir anticorpos autoimunes que atacam os tecidos saudáveis ​​do corpo. Indivíduos que sofrem de dermatomiosite também podem desenvolver anticorpos autoimunes no sangue.

A dermatomiosite especificamente também pode afetar os pequenos vasos sanguíneos presentes no tecido muscular. A degeneração das fibras musculares também pode ocorrer devido ao envolvimento dos vasos sanguíneos pelas células inflamatórias.

Sinais e sintomas de dermatomiosite

Os sintomas comuns da dermatomiosite incluem:

• Alterações na pele:Uma erupção cutânea vermelha escura ou violeta aparece nas pálpebras, rosto e nas áreas ao redor dos cotovelos, costas, peito, nós dos dedos, unhas e joelhos. Uma erupção cutânea irregular de cor roxo-azulada é o primeiro sinal de dermatomiosite.
• Fraqueza Muscular:Fraqueza progressiva dos músculos mais próximos do tronco, como ombros, braços, quadris, pescoço e coxas. Esta fraqueza pode ser simétrica e afetar os lados direito e esquerdo do corpo e piorar gradualmente.

Outros sintomas podem incluir:

• Fadiga.
• Depósitos endurecidos de cálcio abaixo da pele (calcinose), principalmente em crianças.
• Problemas pulmonares.
• Disfagia.
• Perda de peso.
• Dor muscular.
• Ternura.
• Úlceras gastrointestinais e perfurações intestinais, mais comuns em crianças.
• Febre.

Tratamento para dermatomiosite

Não há cura adequada disponível para o tratamento da dermatomiosite. O tratamento da dermatomiosite geralmente se concentra na melhora da condição da pele e no funcionamento e fortalecimento dos músculos. Iniciar o tratamento o mais precocemente possível aumenta a eficácia do tratamento e diminui as chances de complicações.

Embora não exista um tratamento específico disponível para o tratamento da dermatomiosite, a seguir estão algumas das modalidades de tratamento, que geralmente auxiliam no controle dos sintomas.

Corticosteróides:Os corticosteróides são o primeiro passo para o tratamento da dermatomiosite na maioria dos casos. Inclui cortisona e prednisona que auxiliam na supressão do sistema imunológico e na redução da inflamação muscular e assim auxiliam na melhoria do funcionamento e fortalecimento dos músculos. Corticosteróides tópicos são prescritos para a pele. O tratamento com corticosteróides inicia-se com dose elevada e a dose é diminuída gradativamente com melhora dos sinais e sintomas. A melhoria dos sintomas pode ser notada em cerca de duas ou quatro semanas, mas o tratamento com corticosteróides pode continuar durante vários meses. Os corticosteróides, se tomados por um período prolongado, apresentam certos efeitos colaterais graves e, portanto, a dose é gradualmente reduzida tanto quanto possível. Suplementos como cálcio ou vitamina D também podem ser recomendados para superar os efeitos colaterais graves que podem surgir devido aos corticosteróides.

Terapias imunossupressoras adicionais:Os medicamentos imunossupressores são o segundo passo para o tratamento da dermatomiosite. Estes medicamentos são prescritos apenas quando os corticosteróides não funcionam satisfatoriamente. Os medicamentos imunossupressores podem incluir:

• Agentes poupadores de corticosteróides:Medicamentos poupadores de corticosteróides, quando tomados em combinação com corticosteróides, geralmente ajudam a diminuir a dose e, portanto, diminuem o risco de efeitos colaterais dos corticosteróides. Os medicamentos poupadores de corticosteróides podem incluir metotrexato e azatioprina em combinação com prednisona.
• Imunoglobulina intravenosa:A imunoglobulina intravenosa é um purificador do sangue que contém anticorpos saudáveis ​​de muitos doadores de sangue. A imunoglobulina intravenosa ajuda a bloquear os anticorpos que atacam a pele e os músculos na dermatomiosite. A imunoglobulina intravenosa é administrada por infusão através de uma veia. Estas infusões precisam ser realizadas a cada seis a oito semanas.
• Agentes imunossupressores:Imunossupressores como ciclosporina e ciclofosfamida podem ajudar a melhorar os sinais e sintomas da doença pulmonar intersticial na dermatomiosite.

Terapias Biológicas:As terapias biológicas são o terceiro passo para o tratamento da dermatomiosite. Isso geralmente é realizado em casos muito graves, quando outros tratamentos não funcionam corretamente. No entanto, estes ainda estão em fase de testes, pois não existem evidências científicas suficientes quanto à eficácia do tratamento com estes agentes. O paciente precisa ser monitorado de perto quando esta via for adotada.

• Descobriu-se que o rituximabe é eficaz em alguns casos no tratamento de erupções cutâneas e na melhoria da força muscular.
• Inibidores do fator de necrose tumoral (TNF), como etanercepte e infliximabe, podem ser usados ​​para tratar a inflamação.

Medicamentos antimaláricos:Os medicamentos antimaláricos são geralmente prescritos para erupções cutâneas persistentes. Os medicamentos antimaláricos podem incluir cloroquina e hidroxicloroquina.

Analgésicos:Medicamentos de venda livre, como ibuprofeno, paracetamol e aspirina, ajudam no tratamento da dor. Se isso não funcionar, também são prescritos analgésicos mais fortes, como a codeína.

Fisioterapia (PT):Os exercícios ajudam a manter e melhorar a flexibilidade e a força.

Cirurgia:A remoção de depósitos dolorosos de cálcio pode ajudar na prevenção de infecções cutâneas recorrentes.

Investigações para Dermatomiosite

Um exame físico e subjetivo completo é necessário para diagnosticar o quadro de dermatomiosite.

Os testes para diagnosticar dermatomiosite podem incluir o seguinte:

• Eletromiografia.
• Ressonância magnética (MRI).
• Biópsia muscular.
• Eletrocardiografia.
• Exame de sangue para verificar os níveis de aldolase e creatina fosfoquinase.
• Biópsia de pele.

Referências:

1. Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame. “Página de informações sobre dermatomiosite”.https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Dermatomyositis-Information-Page
2. Associação de Distrofia Muscular. “Dermatomiosite.”https://www.mda.org/disease/dermatomiosite

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