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O que é hipertensão intracraniana idiopática?
Hipertensão intracraniana idiopática é uma condição neurológica caracterizada por aumento da pressão intracraniana provavelmente devido à obstrução da drenagem venosa sem evidência de massa, lesão ou hidrocefalia. A hipertensão intracraniana idiopática geralmente ocorre em mulheres em idade fértil, predominantemente em mulheres obesas. Em pacientes afetados por hipertensão intracraniana idiopática, a composição do líquido cefalorraquidiano geralmente é normal; entretanto, a pressão intracraniana está acima dos limites normais (> 250 mm H2O). Esta condição também pode se desenvolver em crianças após a interrupçãocorticosteróideou depois de tomar grandes doses de tetraciclina.
A hipertensão intracraniana idiopática é conhecida por outros sinônimos, comopseudotumor do cérebroe hipertensão intracraniana benigna.
Causas da hipertensão intracraniana idiopática
A causa exata desta condição é desconhecida; entretanto, a causa mais aceita de hipertensão intracraniana idiopática é a obstrução do fluxo venoso cerebral, possivelmente devido ao tamanho dos seios venosos ser menor que o normal.
Sintomas de hipertensão intracraniana idiopática
Os sintomas mais comuns da hipertensão intracraniana idiopática incluem aumento da pressão intracraniana e inchaço do disco óptico ou papiledema. O papiledema pode se desenvolver bilateral ou unilateralmente, o que pode ou não ser sintomático inicialmente e geralmente é detectado durante o exame oftalmológico regular. Outros sintomas de hipertensão intracraniana idiopática incluem:
- Freqüentedor de cabeçacom intensidade flutuante.
- Diplopia secundária à disfunção do 6º nervo craniano. Geralmente é horizontal e raramente vertical.
- Zumbido intracraniano pulsátil.
- O exame neurológico pode revelar evidências de paralisia do 6º nervo craniano, que de outra forma não é digna de nota.
- Dor radicular predominantemente nos braços.
Os sintomas visuais do papiledema incluem:
- Obscurecimento transitório da visão.
- Perda visual que começa perifericamente em um ou ambos os olhos e pode levar à perda permanente da visão se não for tratada.
- Defeitos da camada de fibra nervosa.
- Ampliação do ponto cego.
- Metamorfopsia isto é, embaçamento e distorção da visão central secundária a neuropatia óptica ou edema macular
- Perda repentina de visão secundária à isquemia anterior associadaneuropatia óptica.
Os sintomas inespecíficos da hipertensão intracraniana idiopática incluem tonturas, fotopsias, vómitos ou dor retrobulbar.
Epidemiologia da Hipertensão Intracraniana Idiopática
A hipertensão intracraniana idiopática é mais comum em mulheres do que em homens. A incidência de hipertensão intracraniana idiopática em mulheres com peso normal é de cerca de 1/100.000 e em mulheres obesas é de cerca de 20/100.000. Essa condição geralmente afeta na terceira década de vida. Raramente, a hipertensão intracraniana idiopática afeta pacientes pediátricos que não apresentam excesso de peso. Actualmente, não existem evidências que sugiram predilecção desta doença numa determinada raça ou grupo étnico. A hipertensão intracraniana idiopática não está associada à mortalidade específica. A taxa de morbidade está predominantemente associada aos efeitos do papiledema nas questões visuais.
Fisiopatologia da Hipertensão Intracraniana Idiopática
A fisiopatologia exata da hipertensão intracraniana idiopática ainda é desconhecida. Um grande número de estudos estão sendo realizados para obter uma melhor compreensão da condição. As teorias mais antigas afirmam que o aumento da pressão intracraniana é possivelmente devido ao edema cerebral. As teorias mais recentes afirmam que pode haver uma ligação entre segmentos obstrutivos no seio transverso distal e hipertensão intracraniana idiopática com presença de influxo arterial acompanhada de estenose de baixo grau do seio transverso.
Fatores de risco de hipertensão intracraniana idiopática
Os fatores de risco mais comuns incluem:
- Idade fértil em mulheres.
- Obesidadee aumento dos índices de massa corporal (IMC).
- História recente de exposição a substâncias exógenas específicas e certos medicamentos como amiodarona, carbidopa, levodopa, clordecona, hormônios de crescimento, contraceptivos orais, ocitocina, fenitoína, ciclosporina, indometacina, chumbo, leuprolida, antibióticos como penicilina, tetraciclina, ácido nalidíxico etc.
- Presença de doenças sistêmicas, como doença de Lyme, anemia, doença respiratória crônica, febre mediterrânea familiar,hipertensão,esclerose múltipla, síndrome de sobreposição de poliangiite,doença renal crônica, síndrome de Reye etc.
- Obstrução do fluxo venoso cerebral.
- Presença de distúrbios endócrinos e metabólicos, como insuficiência adrenal, doença de Cushing,hipotireoidismo,hipoparatireoidismoetc.
Diagnóstico de hipertensão intracraniana idiopática
Os critérios diagnósticos para hipertensão intracraniana idiopática foram descritos por Dandy em 1937, que foram redefinidos por Smith em 1985. Esses critérios são os seguintes:
- Presença de sinais e sintomas de pressão intracraniana elevada
- Ausência de sinais neurológicos localizados, com exceção de paresia do 6º nervo.
- Aumento da pressão do líquido cefalorraquidiano (LCR) sem anormalidades citológicas ou químicas.
- Presença de ventrículos simétricos normais a moderados.
O diagnóstico da hipertensão intracraniana idiopática é feito com o auxílio de estudos investigativos, como hemograma completo, exames para estimativa dos níveis de eletrólitos e bicarbonato, perfil pró-coagulante completo. Estudos de neuroimagem são realizados para descartar a possibilidade de lesão intracraniana e trombose do seio dural. A ressonância magnética/RMV do cérebro com gadolínio e punção lombar são úteis no diagnóstico correto da hipertensão intracraniana idiopática. A tomografia computadorizada do cérebro pode ser considerada se a ressonância magnética não estiver disponível imediatamente. A punção lombar é realizada com o paciente em decúbito lateral. Os estudos do líquido cefalorraquidiano (LCR) podem incluir os seguintes testes:
- Glóbulos brancos e contagens diferenciais.
- Contagem de glóbulos vermelhos.
- Nível de proteína total.
- Pressão de abertura.
- Nível de glicose.
- Cultura bacteriana aeróbica e sensibilidade.
- Eletroforese quantitativa de proteínas.
- Cultura de bacilos ácido-resistentes.
- Antígeno criptocócico (predominantemente em pacientes com HIV).
- Marcadores tumorais e citologia (em pacientes com suspeita de câncer ou malignidades).
- Marcadores de sífilis (por exemplo, ganho rápido de plasma [RPR]).
Os testes de função visual são um dos testes mais importantes e incluem o seguinte:
- Fotografia do nervo óptico, oftalmoscopia e tomografia de coerência óptica (OCT).
- Avaliação formal do campo visual.
- Exame de motilidade ocular.
Tratamento da hipertensão intracraniana idiopática
A terapia farmacológica para hipertensão intracraniana idiopática inclui tratamento com:
- Acetazolamida (benéfica na redução da pressão intracraniana) ou furosemida.
- Amitriptilina, propranolol e topiramato são geralmente prescritos para o tratamento da dor de cabeça.
- Em certos casos, podem ser prescritos corticosteróides para reduzir a pressão intracraniana. O esteróide deve ser usado em um plano de curto prazo e só deve ser usado em pacientes com perda acentuada da função visual.
Em casos avançados de hipertensão intracraniana idiopática, considera-se a intervenção cirúrgica. Estes incluem:
- Fenestração da Bainha do Nervo Óptico. É um procedimento realizado para descomprimir o fluido ao redor do nervo óptico.
- Derivação do líquido cefalorraquidiano feita por derivação lomboperitoneal ou derivação ventriculoperitoneal.
- Implante de stent em seio venoso intracraniano.
- A punção lombar seriada pode ser considerada em casos raros, como em pacientes grávidas, onde o tratamento convencional não pode ser realizado.
Perda de peso é fortemente recomendado em pacientes afetados por hipertensão intracraniana idiopática. Aconselha-se praticar exercício físico regularmente, seguir uma alimentação saudável e um estilo de vida saudável. A cirurgia bariátrica oferece benefícios significativos.
Prognóstico da hipertensão intracraniana idiopática
Os sintomas da hipertensão intracraniana idiopática podem durar de alguns meses a vários anos. Na maioria dos casos, os sintomas pioram gradualmente. O tratamento proporciona melhora gradual dos sintomas e estabilização dos sintomas após um período de tempo; no entanto, não proporciona recuperação completa em todos os momentos. Um grande número de pacientes apresenta papiledema persistente e aumento da pressão intracraniana.
Complicações da hipertensão intracraniana idiopática
As complicações da hipertensão intracraniana idiopática estão associadas principalmente aos efeitos do papiledema na visão. O papiledema de longa duração, se não for tratado, pode levar a complicações graves, como neuropatia óptica com constrição do campo visual e daltonismo. Na maioria dos casos, a acuidade visual central pode ser observada no papiledema terminal.
Conclusão
A hipertensão intracraniana idiopática é uma condição que afeta principalmente mulheres obesas em idade fértil. As principais características desta condição são o aumento da pressão intracraniana e o papiledema. A etiologia exata da hipertensão intracraniana idiopática é desconhecida. Também é conhecido pelo nome de pseudotumor cerebral e hipertensão intracraniana benigna. A etiologia exata e as causas da hipertensão intracraniana idiopática não são claras atualmente. A causa mais aceita de hipertensão intracraniana idiopática é a obstrução do fluxo venoso cerebral. Mulheres obesas e em idade fértil devem tomar cuidados especiais para perder peso para evitar a doença e as grávidas devem fazer exames regulares sem deixar de evitá-la.
Referências:
- Clínica de Maio. (2021). Hipertensão Intracraniana Idiopática (Pseudotumor Cerebri).https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/idioopathic-intracranial-hypertension/symptoms-causes/syc-20373867
- Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (NINDS). (2021). Página de informações sobre pseudotumor Cerebri.https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Pseudotumor-Cerebri-Information-Page
- MedlinePlus. (2021). Hipertensão Intracraniana Idiopática.https://medlineplus.gov/ency/article/000351.htm
- Saúde Infantil de Stanford. (2021). Hipertensão Intracraniana Idiopática (Pseudotumor Cerebri) em Crianças.https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=idioopathic-intracranial-hypertension-pseudotumor-cerebri-in-children-90-P02512
Leia também:
- Dieta para hipertensão intracraniana idiopática
