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O que é hidromielia?
A hidromielia é um distúrbio neurológico bastante incomum no qual um indivíduo desenvolve uma cavidade cheia de líquido denominadasiringedentro da medula espinhal. Esta cavidade ou siringe cheia de líquido geralmente é observada na região do pescoço. À medida que a doença avança, esta cavidade aumenta, causando danos significativos às fibras nervosas, resultando em numerosos sintomas. As características clássicas da hidromielia são rigidez e fraqueza muscular, juntamente com dor intensa. Há também alteração sensorial onde o paciente perde a capacidade de diferenciar o que é quente ou frio. A gravidade dos sintomas da Hidromielia progride com o passar do tempo e pode ser diferente para indivíduos diferentes. A gravidade dos sintomas depende da localização da siringe e do quanto ela aumentou e distendeu. Recomenda-se que, se a hidromielia for diagnosticada, ela seja tratada imediatamente para evitar complicações neurológicas potencialmente graves. A hidromielia geralmente ocorre mais em homens do que em mulheres e é observada entre as idades de 20 e 30 anos.
O que causa a hidromielia?
O que exatamente causa a hidromielia ainda é uma questão de estudo em andamento atualmente, embora quase sempre seja causada pela obstrução do fluxo do líquido cefalorraquidiano, que é um líquido que protege o cérebro e a medula espinhal. Uma vez obstruído o fluxo do LCR, resulta no acúmulo do LCR, causando distensão da medula espinhal, causando pressão nos nervos, resultando em sintomas. A hidromielia pode estar presente no momento do nascimento ou pode desenvolver-se muito mais tarde na vida. Geralmente é dividido em dois grupos
Forma Congênita de Hidromielia:Esta é uma forma de hidromielia que está presente desde o nascimento e está associada a uma condição médica conhecida comoMalformação de Arnold Chiari. Nesta forma de hidromielia, o tecido cerebral se estende até a medula espinhal, obstruindo o fluxo do LCR.
Forma adquirida de hidromielia:Esta forma de hidromielia se desenvolve como resultado de alguma condição médica, nomeadamente tumor ou qualquer tipo de lesão na medula espinhal.
Algumas outras condições médicas que podem causar hidromielia são:
Escoliose:Esta é uma condição médica em que há uma curvatura na coluna vertebral, dando-lhe uma aparência curvada.
Síndrome de Klippel-Feil:Esta é uma condição médica em que há fusão congênita das vértebras do pescoço limitando seu movimento.
Quais são os sintomas da hidromielia?
Em quase todos os casos de hidromielia, os pacientes desenvolvem sintomas gradualmente com o tempo. A hidromielia associada à malformação de Arnold Chiari começa a apresentar sintomas durante a adolescência do paciente. Se a hidromielia for causada por um tumor ou trauma, os sintomas serão causados por qualquer tipo de atividade de esforço. Os sintomas da hidromielia são diferentes para pessoas diferentes e dependem da localização da siringe e da extensão do dano causado às fibras nervosas. Alguns dos sintomas da Hidromielia são:
- Fraqueza muscular.
- Areflexia
- Perda sensorial
- Dor insuportável à palpação da região afetada, como o pescoço
- Rigidez das costas, ombros e extremidades superiores e inferiores
- Distúrbios intestinais e da bexiga
- À medida que a doença avança, o paciente pode desenvolver contraturas articulares,escolioseassim comoosteoporose.
Como é diagnosticada a hidromielia?
Para diagnosticar a hidromielia, o médico primeiro realizará um histórico detalhado do paciente sobre quando os sintomas começaram e qualquer histórico anterior de trauma ou lesão na medula espinhal. O médico realizará então um exame físico detalhado em busca de sinais de hidromielia, como fraqueza muscular e arreflexia, juntamente com fraqueza muscular e dor à palpação da região do pescoço. O médico pode solicitar exames de sangue para descartar outros processos infecciosos que possam causar sintomas semelhantes aos da Hidromielia. Uma vez suspeitada de hidromielia, a melhor maneira de confirmar o diagnóstico é realizando uma ressonância magnética do cérebro e da medula espinhal, que mostrará claramente o desenvolvimento da siringe. Também mostrará o quanto a siringe aumentou e até que ponto o fluxo do LCR está obstruído.
Como é tratada a hidromielia?
O tratamento da Hidromielia dependerá da gravidade e progressão da doença e da gravidade dos sintomas. Caso a doença (Hidromielia) seja completamente assintomática, o médico pode apenas recomendar a observação da condição com ressonâncias magnéticas seriadas para procurar qualquer progressão da doença e nenhum tratamento é recomendado.
Caso a hidromielia esteja causando sintomas bastante incômodos para o paciente, a via de tratamento preferida é a cirurgia. O principal objetivo do procedimento cirúrgico para hidromielia é aliviar a pressão que os cistos exercem sobre a medula espinhal e restaurar o fluxo normal do LCR. O procedimento cirúrgico necessário dependerá do que está causando a hidromielia. Alguns dos procedimentos cirúrgicos realizados são os seguintes:
Cirurgia para malformação de Arnold-Chiari:Se a hidromielia for causada por essa condição, será realizada uma cirurgia chamada descompressão da fossa posterior, na qual o cirurgião retirará um pedaço de osso de trás do crânio para criar mais espaço para o cérebro se expandir e, portanto, reduzir a pressão exercida sobre o cérebro e a medula espinhal e, assim, tratar essa condição junto com a hidromielia.
Drenagem do cisto:Para drenar o líquido do cisto, o cirurgião insere um shunt contendo um tubo e uma válvula com uma extremidade do tubo conectada ao cisto e a outra extremidade conectada a outra parte do corpo, que geralmente é o abdômen e o fluido é drenado do cisto usando esse shunt.
Remoção de obstrução:Caso haja um tumor ou um crescimento anormal restringindo a lentidão do LCR, a remoção do tumor é feita de modo a restaurar o fluxo normal do LCR e permitir a drenagem do líquido dos cistos.
No caso de a hidromielia ser causada por um cordão amarrado, a correção da anormalidade é útil para restaurar o fluxo normal do LCR e drenar o líquido do cisto e resolver os sintomas que surgem da hidromielia.
Referências:
- Clínica Cleveland. Hidromielia.https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17899-hidromielia
- Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (NINDS). Página de informações sobre siringomielia.https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Syringomyelia-Information-Page
